80例骨髓增生异常综合征患者预后因素分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者WHO分型、临床及血液学特征,以及MDS患者国际预后积分系统(IPSS)分组特点.方法 采用WHO新分型方案对80例MDS患者进行诊断及分型.对确诊的MDS患者的临床表现、血常规结果、骨髓象及转归进行总结性分析.结果 MDS患者中位发病年龄为47岁,低于国外学者的报道.染色体异常率为35.14%,检出的异常核型分布以+8最多,不同于欧、美洲国家和日本的大样本研究结果.74例患者经IPSS分组及追踪观察,11例转化为急性白血病.单变量分析提示年龄、染色体、原始细胞比例及外周血细胞减少系列数对患者有预后意义.IPSS低危组与中危-Ⅰ组生存率差异无统计学意义(P>0.05),其余各组间差异有统计学意义(P<0.05).WHO分型中难治性贫血(RA)、难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)与RA伴有原始细胞过多(RAEB)之间生存率差异有统计学意义(P值均<0.05),RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率差异有统计学意义(P<0.05).结论 该组MDS患者的发病年龄、WHO亚型分布、染色体异常检出率及分布与欧、美洲国家和日本不同.WHO分型将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ,对临床诊断、治疗和预后有益.IPSS同样适用于中国人,对选择合适的治疗方案及提示预后具有重要意义.     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血并发自身免疫性疾病的临床分析

 目的　探讨骨髓增生异常综合征（MDS）与再生障碍性贫血（AA）并发自身免疫性疾病（AID）的发病特点及治疗学特点。方法　对该院111例MDS患者与56例AA患者的临床资料进行回顾性分析与随访观察。结果　111例MDS患者中有9例并发AID（8.1 %）,56例AA患者中有2例并发AID（3.6 ％）,并发的AID以自身免疫性溶血性贫血（36.4 ％）与白塞病（18.2 ％）多见。5例患者AID发病在前,4例患者MDS和（或）AA与AID同时发病,2例患者MDS发病后3年并发AID。结论　MDS和（或）AA与AID具有一定的内在相关性。     

以脊髓压迫为首发症状的急性白血病2例报告

1 临床资料 病例1,女性,14岁,因"腰痛伴双下肢麻木、无力1个月余"于1998年1月31日收入本院骨科.患者于1997年12月无明显诱因出现腰背部疼痛伴上腹部疼痛,双下肢麻木、无力,并逐渐加重,行走不稳,大小便困难,无发热、鼻衄、齿龈渗血、头晕等,行MRI检查示T7～T9椎体上缘平面椎管内脊髓右后方可见一长条状扁平异常信号,约0.8 cm×1.7 cm×3.5 cm,边缘欠清,在T1W1上表现为等信号,T2W1上为等低信号,增强后病灶实体明显强化,相应平面脊髓受压向左前移位,考虑"脊膜瘤"可能性大,为进一步诊治收入我院骨科,拟行手术治疗.     

FLAG方案治疗难治性急性非淋巴细胞白血病的临床研究

 目的 评估FLAG方案对难治性急性非淋巴细胞白血病（ANLL）的疗效。方法 23例难治性ANLL患者采用FLAG方案治疗，氟达拉滨（Flud） 25 ~ 30 mg·m-2·d-1（50 mg／d），第1天至第5天，静脉滴注；阿糖胞苷（Ara-C）0.5 ~ 2 g·m-2·d-1第1天至第5天，静脉滴注；粒细胞集落刺激因子（G-CSF）300 μg／d，第0天至第5天或至中性粒细胞（ANC）计数≥0.5×109／L，皮下注射，连续治疗2个疗程以上评估疗效，并记录不良反应。疗效评价标准分为完全缓解（CR），部分缓解（PR），未缓解（NR）。结果 治疗总有效率73.91 %（17例），1个疗程CR率为52.17 %（12例），总的CR率为65.22 %（15例）。初发难治CR率85.71 %；晚期复发CR率87.5 %。结论 FLAG方案治疗难治性ANLL总体疗效较为满意，尤其对于初发难治和晚期复发患者，且毒副作用可以耐受，是治疗难治性白血病较为理想的方案。     

问诊教学中存在的问题及对策分析

问诊是物理诊断教学中的重要组成部分。针对临床问诊教学实践中发现的问题,提出了"三中心角色转换"的阶段性问诊教学方法,即教师、学生、患者三方在临床问诊教学的全过程中,随时间和地点的变化,其中心地位互相转换,形成了以教师为中心的教学备课阶段、以患者为中心的问诊交流阶段、以学生为中心的核实归纳阶段的模式。该模式的应用,使学生初步熟悉临床常见的问诊方法、步骤,并在今后的学习过程中反复实践,以逐步提高问诊能力,达到最佳的教学效果。     

23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征和免疫组化特点,并分析其预后因素。方法收集23例ALCL患者的临床资料。从临床特征和预后因素等几方面进行回顾性分析。结果本文完全缓解率68.75%,3 a生存率为60.82%;单因素分析显示,Ann Arbor分期、LDH及国际预后指数（IPI）与疾病预后相关。IPI≥3是ALCL的独立的预后不良因素。结论Ann Arbor分期、LDH与国际预后指数对预测患者长期生存和指导治疗有重要意义。     

多发性骨髓瘤伴继发性红细胞增多症一例

患者女，72岁。因面红3个月，检查发现红细胞增高伴骨髓浆细胞增多1个月收住入院。患者无明显诱因于2005年下半年出现面红、结膜充血，无眩晕、视力下降、乏力、盗汗、骨痛、鼻及牙龈出血、体重减轻等不适。在外院检查发现Hb明显增高。血象Hb208g／L，RBC7．83×10^12／L，红细胞压积（HCT）0．636，WBC7．14×10^9／L，PLT130×10^9／L。血清碱性磷酸酶（AKP）积分14，骨髓检查示红系增生活跃，占0．36，浆细胞明显增生，可见双核及多核浆细胞占0．14。考虑真性红细胞增多症（真红）伴浆细胞明显增高。骨髓细胞染色体核型46XX。尿本周蛋白阳性，X线检查示未见明显骨质破坏及骨质疏松。尿检尿λ轻链879mg／L，κ轻链8．22mg／L，尿κ／λ比值：0．01。尿量2600ml／24h，λ轻链2．29g／24h。血清免疫电泳提示：IgD未见，λ在中γ区可见异常浓集区带；结论：游离λ轻链。予羟基脲口服降低红细胞。     

裸鼠高致瘤性K562—n细胞系细胞骨架相关基因的表达变化研究

目的 探索K562和K562－n细胞在裸鼠体内致瘤性不同的分子生物学机制。方法 应用基因芯片技术，检测K562细胞和K562－n细胞的差异表达基因。结果 一系列与细胞骨架有关的基因在K562－n细胞中表达上调，包括编码calaizzarin、ADP糖基化蛋白2、巨噬细胞肌动蛋白基因、硫酸乙酰肝素蛋白多糖核心蛋白基因。结论 K562－n细胞的裸鼠高致瘤特性与一些细胞骨架相关基因的表达上调有关。     

小鼠多药耐药白血病细胞系的建立及其生物学特性观察

目的：建立小鼠多药耐药白血病细胞系P388/VCR并研究其生物学特性。方法：小鼠淋巴细胞白血病细胞系P388,通过长期、单一、逐步提高浓度的方法建立多药耐药的白血病细胞系P388/VCR。采用悬浮细胞培养和半固体培养观察该细胞系的生长规律：流式细胞术分析细胞周期分布及柔红霉素在细胞内的积聚量;RT-PCR方法检测mdrLa基因表达;四氮甲基唑蓝(MTT)法研究P388/VCR细胞系的耐药谱。结果：经过6个月单一、小剂量及间歇给药的方法诱导P388细胞成为多药耐药细胞系P388/VCR。与亲本细胞系P388比较,细胞生长曲线及倍增时间无明显差异,软琼脂培养集落形成率及大集落形成率差异不显著。细胞周期分析P388/VCR细胞S期比例降低。P388／VCR细胞除对原诱导药物具有耐药性外,对其他多种抗肿瘤药物如柔红霉素、高三尖杉酯碱、米托蒽醌、足叶乙苷等也具有交叉耐药性。流式细胞仪检测细胞内柔红霉素含量P388/VCR细胞平均荧光值为3．72,明显低于P388细胞的17．31。RT-PCR检测mdrla基因的表达结果为：P388细胞阴性,P388/VCR细胞阳性。结论：多药耐药细胞系P388／VCR具有mdrla基因表达阳性及对多种抗肿瘤药物耐药的特征。     

裸鼠高成瘤性多药耐药白血病细胞系的建立及其生物学特性研究

目的:建立裸鼠高成瘤性多药耐药白血病细胞系并研究其生物学特性.方法:采用逐步递增长春新碱(VCR)剂量的方法培养高成瘤性人白血病细胞系K562-n,采用细胞培养技术、透射电镜观察、流式细胞术、RT-PCR、免疫组化、染色体核型分析及体内接种等方法研究其生物学特性.结果:建立1株裸鼠高成瘤性人白血病多药耐药细胞系K562-n/VCR.与K562-n细胞比较,K562-n/VCR细胞对VCR耐药为其297.38倍,对蒽环类、鬼臼类等多种化疗药物具有交叉耐药性,bcr-abl融合基因仍为阳性,裸鼠体内成瘤性不变,但成瘤潜伏期缩短,成瘤体积明显增大.结论:裸鼠高成瘤性多药耐药白血病细胞系K562-n/VCR具有其独特的生物学特性.