升主动脉替换联合三分支支架血管术中植入治疗急性A型主动脉夹层

目的报道升主动脉人造血管替换联合三分支支架血管术中植入治疗急性Stanford A型主动脉夹层的初步经验。方法 2008年6月至2009年9月20例急性A型主动脉夹层患者接受了升主动脉人造血管替换和三分支支架血管植入术。当体外循环鼻咽温度降至20℃时,停止下半身灌注,经无名动脉近端升主动脉横断切口,将三分支支架血管植入主动脉弓和近端胸降主动脉真腔内,并将其分支支架血管依次植入左锁骨下动脉、左颈总动脉和无名动脉。将主干支架血管的近端与无名动脉近端的升主动脉切口重建后与替换近端升主动脉的人造血管端端吻合。结果所有患者术中均顺利地植入三分支支架血管,平均体外循环时间(163.2±19.21)min、心肌阻断时间(89.4±10.02)min、低流量选择性脑灌注和下半身缺血时间为(32.7±6.63)min。术后出现短暂性神智障碍1例,急性肾功能衰竭1例。20例患者均痊愈出院。术后3个月电子束CT检查结果示:主干支架血管及分支支架血管通畅、无扭曲;支架血管植入部位夹层假腔闭合;16例患者远端胸降主动脉夹层假腔闭合。结论三分支支架血管术中植入是简化急性主动脉夹层患者主动脉弓重建、提高手术安全性的一种有效新方法。主要适应证为弓内内膜无破口而需主动脉弓重建的急性A型主动脉夹层患者。支架血管大小、分支支架血管间的距离的选择和放置过程中避免内膜损伤时术中三分支支架血管成功放置的关键。     

岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用

目的 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值.方法 对20例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性.结果 18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解.2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤.本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%.结论 IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法.     

DAX1基因突变所致先天性肾上腺发育不全1例并文献复习

患儿,男,4岁。主因发现口唇、牙龈变黑2年2012年3月8日入院。出生情况正常,皮肤偏黑,外生殖器无畸形。无吐奶、喂养困难。走路说话与同龄儿相仿。2年前,家人发现其口唇及牙龈变黑,易疲劳。1年前患者无明显诱因出现频繁呕吐、腹痛,不能进食,不伴有发热、腹泻,于当地医院查:血电解质:钾5.1～5.91mmol/L,钠100～109mmol/L,氯73     

7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征

目的 总结单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征.方法 回顾性分析北京协和医院2002至2014年收治的7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤患者的临床资料.结果 患者起病年龄3.5～31岁(中位年龄14岁),病程1.5～30年.其中女性6例,具有不同程度的男性化表现;男性1例,表现为性早熟.术前血清总睾酮水平4.1 ～ 33.0 nmol/L,术后女性患者睾酮均降至正常(0.1 ～ 1.3 nmol/L),临床症状缓解;7岁的男性患者由于继发了中枢性性早熟,其术后睾酮虽一度下降,但随即又升高(4.1 nmmol/L),加用长效GnRHa制剂治疗后控制到青春期前水平.7例患者手术病理均为肾上腺皮质腺瘤.结论 单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤多在儿童期起病;依性别及年龄不同,患者的临床表现各异,容易漏诊.对出现女性男性化、月经紊乱或性早熟的患者应警惕此病的可能.     

结直肠癌病人术前营养风险与术后并发症的相关性

目的:探讨结直肠癌病人术前营养风险评估与术后并发症的关系。方法:回顾性分析2019年1月—2022年2月在我院普通外科住院手术治疗的296例结直肠癌病人的临床资料,根据营养风险指数（NRI）评估结果,NRI≤100病人105例为有营养风险组,>100病人191例为无营养风险组,比较两组病人术后并发症发生情况,分析术前营养风险指数与结直肠癌病人术后并发症的相关性。结果:296例病人术后并发症发生例数为67例（22.64%）,其中有营养风险组为40例（38.10%）,无营养风险组27例（14.14%）,有营养风险组发生率显著高于无营养风险组（P<0.01）。Spearman相关性分析结果显示,NRI与并发症发生率呈负相关（r=-0.274,P<0.01）。Logistic回归分析结果显示,吸烟、TNM分期、NRI是结直肠术后病人并发症发生的危险因素（P<0.05）。结论:NRI可作为评估预测结直肠癌病人术后并发症的指标,根据评估预测结果可为临床制定适宜的营养护理干预方案、降低术后并发症的发生、改善病人临床预后提供参考。     

眶内肿瘤彩色超声引导穿刺活检术的临床应用

眶内组织结构复杂,占位病变的种类繁多,定性诊断有一定的困难.我院1988年9月～2007年12月在高频彩色超声引导下对眶内占位性病变进行穿刺活检,报告如下.     

临诊应对:嗜铬细胞瘤患者的术前处理

嗜铬细胞瘤是一种少见且临床表现差异很大的神经内分泌肿瘤,最常见症状为发作性头痛、大汗、心悸伴高血压,发作性儿茶酚胺分泌增多可导致复杂和潜在的致命性心血管并发症.下述临床病例和讨论概括了目前对嗜铬细胞瘤的认识以及为减少与儿茶酚胺有关的术前、术中和术后不良反应的术前处理.     

缺氧诱导因子1!与肾上腺髓质素在子痫前期中的作用

目的探讨子痫前期(PE)患者胎盘中缺氧诱导因子1!(HIF-1!)及肾上腺髓质素(ADM)与PE发生、孕产妇并发症及围产儿预后的关系。方法用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测PE和正常孕妇胎盘中HIF-1!和ADM的表达,对相关临床资料进行评估;用放射免疫法测定两组孕妇血浆中ADM表达。结果子痫前期孕妇并发症发生率45.2%(14/31)、围产儿不良预后发生率35.5%(11/31)均高于正常妊娠组0和11.1%(3/27);PE组胎盘中HIF-1!、ADM mRNA表达强于正常妊娠组,且二者表达水平呈正相关;PE及正常孕妇的ADM mRNA表达水平与平均动脉压、孕妇并发症、围产儿不良结局均呈正相关;PE孕妇血浆中ADM含量较正常组升高。结论 PE胎盘组织中HIF-1!的表达升高,促使靶基因ADM的表达,从而导致孕妇血管损伤、各脏器功能障碍及并发症的发生。     

生长迟缓, 脸变圆红, 垂体MRI阴性库欣综合征

正1病例简介患者男性,15岁,主诉"身高增长停滞6年余,脸变圆红4年余",于2017年2月14日收住北京协和医院内分泌科。1.1现病史患者为足月剖宫产儿,第一胎第一产,母亲23岁妊娠,孕期平顺,否认孕期感染、特殊药物使用史。出生时无窒息、缺氧,身长不详,体重约3500 g。儿     

原发性醛固酮增多症患者术前术后胰岛B细胞功能变化的研究

目的探讨原发性醛固酮增多症(简称“原醛症”)患者肾上腺腺瘤手术前后胰岛B细胞功能的变化。方法北京协和医院内分泌科2004—2006年收治的17例原醛症患者,接受肾上腺腺瘤摘除术前后均进行标准的75g葡萄糖耐量试验,分析胰岛素抵抗指数,HOMA分泌功能指数、胰岛素曲线下面积(INSAUC)胰岛素和血糖增量之比(ΔI30/ΔG30)等指标的变化以及和血钾、血浆醛固酮的相关关系。结果ΔI30/ΔG30在术后明显升高(P=0.01),按体重指数(BMI)≥25分层后肥胖或超重组术后ΔI30/ΔG30增加不明显(P=0.08);术前低血钾的患者术后胰岛B细胞分泌功能明显改善,而术前血钾正常者改善不明显。手术前后INSAUC变化和空腹血钾正相关(r=0.71,P=0.01),和醛固酮水平的变化以及随访时间无明显相关。结论原醛症患者肾上腺腺瘤摘除术后低血钾纠正,胰岛B细胞的分泌功能改善,其改善程度受术前血钾和体重的影响。