家族性结节性硬化1例

1　病例报告男 ,17岁 ,因发作性意识丧失伴肢体抽搐 17a,加重伴头痛2 a入院。患者生后 3个月出现发作性四肢抽搐 ,智力发育迟缓。 2 a前发作性意识丧失伴肢体抽搐症状加重 ,表现为发作较前频繁。追问家族史 ,其母亲 10 a前死于结节性硬化病。查体 :体格发育正常 ,神志清 ,智力低下 ,与 5岁儿童相仿。颜面及全身皮肤散在褐色结节 ,大小约 2～ 8mm,双侧视力均为 0 .5 ,双侧视乳头边缘模糊 ,眼底有渗出 ,静脉迂曲 ,四肢肌力、肌张力正常 ,生理反射存在 ,病理反射阴性。头颅 MRI显示 :室间孔处一占位性病变约 3.5 cm× 2 cm× 3cm大小 ,T1 呈…     

离子通道受体p2X7的研究进展

一、p2x，受体的发展史 1929年Druryt-Gyortyi首次发现静脉注射腺苷后可引起豚鼠心动过缓、尿分泌抑制和血管舒张等现象，同年Lohmann等发现ATP分子；1953年，Hollton等发现神经末梢可以释放ATP，随后ATP作为一种神经递质逐渐被揭示。1972年Burnstock提出了嘌呤能神经学说，1978年被正式命名嘌呤受体，     

垂体脓肿伴术后下丘脑功能障碍1例

<正> 患者男,78岁。因头痛伴双眼视力进行性下降20d,多饮、多尿5d于2002-12-23住院。住院前以“眼病”治疗,近期无“感冒”、发热和其他不适。入院检查:左眼视力眼前手动,右侧失明,左侧瞳孔5mm,右侧瞳孔3mm,对光反射存在,眼     

锁孔手术治疗颅内病变

目的 探讨采用锁孔手术治疗颅内病变的手术技术。方法 对120例颅内各部位肿瘤、血管性病变、脓肿、视神经损伤、肉芽肿等病变采用不同手术入路切除或夹闭。结果经锁孔手术治疗的病人仅1例死亡，绝大部分病人的术前症状与体征可减轻或消失，少数病人出现颅神经损伤或其他神经功能障碍。结论 锁孔手术治疗颅内各种病变安全可靠，可明显降低对病人的医源性损伤，同时提高疾病的治疗效果，可作为手术治疗颅内病变的主要手段。     

高颅内压与视乳头水肿及视神经束增宽

为探讨高颅内压的早期诊断，用B型超声波对54例高颅内压患者及48例正常对照者的视神经直径进行检查，并将高颅内压患者视神经束增宽检出率与视乳头水肿的检出率进行比较。结果高颅内压患者视神经直径为(6.32±0.53)mm，正常人为(3．61土0．29)mm(P<0．01)。高颅内压患者视神经束增宽的检出率为79．00%，视乳头水肿检出率为67．00%(p<0.05)。表明颅内压增高时，视神经束增宽的比率明显高于视乳头水肿的比率；B型超声波检查视神经直径对早期诊断高颅内压有重要意义。 （中华眼底病杂志，1996，12：86-87）     

后颅窝硬脑膜纵切开并原位缝合的临床应用

自2002年12月1日至2006年12月21日，整理我院97例Chiari畸形并脊髓空洞行后颅窝手术的资料，术中硬脑膜旁开中线纵切开，术后硬脑膜原位缝合。临床效果满意，报告如下。     

经横窦插管侧脑室心房分流术

1996年至1998年12月我科行经横窦插管侧脑室心房分流术治疗梗阻性脑积水28例,取得满意效果,报告如下.     

神经内镜辅助锁孔手术治疗颅内动脉瘤

目的 探讨神经内镜辅助下的锁孔手术治疗颅内动脉瘤的手术效果。方法 对14例颅内动脉瘤行动脉瘤夹闭术。经眉弓或翼点锁孔开颅，手术显微镜下初步暴露动脉瘤，置入神经内镜，观察动脉瘤颈及其周围结构的局部解剖，动脉瘤夹夹闭，再次置入神经内镜了解夹闭情况。结果 14例患者均无手术并发症，未出现新的神经系统症状与体征，全部恢复良好出院。结论 应用神经内镜辅助下的锁孔手术治疗颅内动脉瘤，可充分暴露动脉瘤及周围结构的局部解剖结构，手术创伤小，手术时间缩短，手术效果明显提高。     

DNA拓扑异构酶Ⅱ在人脑胶质瘤中的表达及临床意义

目的探讨DNA拓扑异构酶(TopoⅡ)与人脑胶质瘤的发病年龄、性别,肿瘤大小、病理分型、恶性程度、复发及多药耐药的关系.方法应用流式细胞术对30例新鲜胶质瘤组织及5例正常脑组织中DNA TopoⅡ的表达进行对照研究.结果5例正常脑组织中TopoⅡ低水平表达.TopoⅡ在不同性别,年龄、肿瘤大小之间的阳性表达率无明显差异(P＞0.05);低度恶性组与中高度恶性组TopoⅡ阳性细胞百分率分别为(19.35%±18.21%)和(45.92%±15.11%),差异有显著性意义(P＜0.05),而中度恶性和高度恶性组间差异无显著性意义(P＞0.05);6例原发性胶质瘤与5例复发性胶质瘤中TopoⅡ阳性细胞百分率分别为(56.96%±14.92%)和(27.69%±17.75%),差异有显著性意义(P＜0.05).DNA拓扑异构酶Ⅱ的表达量随胶质瘤的恶性程度增加而升高,复发性胶质瘤的DNATopoⅡ表达量下降.结论Topoll与胶质瘤的生物学特性相关,可作为恶性程度较客观的指标;TopoⅡ催化反应活性的降低或(和)数量的减少是肿瘤多药耐药的重要机制之一.