一起人感染H7N9禽流感家庭聚集性疫情的流行病学调查分析

目的 调查一起人感染H7 N9禽流感聚集性疫情的流行病学特征,分析病例的感染来源和传播途径.方法 对病例开展现场流行病学调查和实验室检测,对病例感染来源进行调查和外环境采样检测.结果 共发现两名病例,病例为父女关系.两病例发病前有可疑活禽暴露史,居住地附近可疑暴露市场标本检测出H7N9禽流感病毒.病例1在潜伏期内即发病,判断为环境暴露感染;其女儿的发病时间距脱离暴露环境已经10天,而在其父亲发病后曾共同生活,判断由其父亲传染给她的可能性大.结论 本起家庭聚集性疫情中,病例1的感染来源可能为被H7 N9禽流感病毒污染的环境,病例2被病例1传染的可能性更大.     

葡萄糖6磷酸酶基因热点突变检测结合1176多态位点连锁分析快速产前诊断Ia型糖原累积病

目的探讨中国人Ⅰa型糖原累积病简便、快速、准确的产前诊断方法。方法通过限制性内切酶图谱分析了葡萄糖6磷酸酶(glucose-6-phosphatase，G6Pase)基因727G→T和R83H的突变，并结合1176位点单核苷酸多态性连锁分析，对3个Ⅰa型糖原累积病家系进行了基因诊断和产前诊断。对发现的突变及1176位点多态性用DNA测序证实。结果3个家系先证者G6Pase基因的2个等位基因均携带727G→T突变，分别来自其父母。家系1和3胎儿为727G→T突变杂合子；家系2胎儿不携带该突变。1176位点单核苷酸多态性分析显示，3名胎儿1176位点单核苷酸多态性与3名先证者不同。DNA直接测序结果与限制性内切酶图谱分析结果相符。家系1和家系2胎儿已出生，井证实与产前诊断结果相符。结论通过限制性内切酶酶切法筛查727G→T和R83H突变结合1176位点单核苷酸多态性连锁分析可简便、快速、准确地诊断和产前诊断Ⅰa型糖原累积病。     

神经源性一氧化氮合酶对临床疑似Becker型肌营养不良的诊断意义

目的：利用免疫组织化学技术检测肌细胞膜上Dystrophin蛋白表达是鉴别诊断Duchenne型和 Becker型肌营养不良（DMD和BMD）的病理学基础,然而个别病例的肌细胞膜上Dystrophin蛋白表达几乎接近于正常,这给临床疑似BMD诊断带来一定困难。本研究探讨神经源性一氧化氮合酶（nNOS）对BMD患者的诊断价值。方法：对 Dys-C 端结构域表达呈阳性的 5 例BMD（其中已临床明确诊断 3 例,临床疑似 2 例）和作为对照的骨折患儿肌肉组织,利用免疫组织化学的方法行单克隆 Dytrophin 抗体和 nNOS 抗体染色。结果：与对照组比较,已临床明确诊断BMD 3例病例的肌细胞膜上 Dys-C、Dys-R 和 Dys-N 端结构域蛋白均有显著缺乏,nNOS 均未见表达;临床疑似 2 例 BMD 病例的肌细胞膜上,即使 Dystrophin蛋白接近于正常表达,但 nNOS 在肌细胞膜上是缺乏的。结论：对 Dystrophinn 三端结构域蛋白接近于正常表达的临床疑似BMD患儿,可通过nNOS抗体染色达到明确诊断的目的。     

基于WEB的医院原生医学信息资源数据库系统设计与实现

目前医院原生资源越来越受到广泛关注。对研究背景、医院医学原生资源的来源、自主知识产权的医学原生资源数据库的建立进行了详细阐述,以达到促进医学资源的传播与交流、推动数字图书馆与医院信息化建设的目的。     

高频超声检查在小儿杜氏型肌营养不良中的辅助诊断价值

目的：探讨高频超声在小儿杜氏型肌营养不良（DMD）疾病中的辅助诊断价值。方法：将8例DMD患儿作为DMD组,10例健康儿童作为对照组,用高频超声检测所有研究对象的股直肌肌肉回声及腓肠肌与比目鱼肌间隔。结果：与对照组相比,DMD组股直肌及腓肠肌回声增强,且肌肉纤维排列紊乱,两侧腓肠肌与比目鱼肌的间隔均明显增宽（P<0.05）。结论：使用高频超声检测肌肉形态的变化可为DMD的诊断提供依据。     

浅谈科研档案立卷分法的创新

目前单位科研档案的归档仍是采用传统的立卷方法，实践证明，这种立卷方法存在很多弊端，现分析如下： 1 影响档案的保存质量 过去科研档案的立卷方法，就是等到某一阶段、某一项目任务完成后，将同一保管期限的文件材料，往往是按照文件材料形成的时间先后进行排列，没有经过一定的整理、装订、固定程序。[第一段]     

产后健康教育减少新生儿疾病发生的调查分析

健康教育是临床护理工作的一项重要内容,是护理人员通过开展有计划、有目标、有评价的针对病人的教育活动,从而促进其早日康复、身心健康。作者所在科室在实施整体护理工作中,配合临床治疗,积极对产妇开展产前、产后健康教育,尤其在产后健康教育中,为产妇提供了大量新生儿喂养、护理、疾病防治等知识,达到了促进新生儿正常、健康发育的目的。     

机械牵张对人肺上皮细胞纤维增殖的影响

背景:机械通气是目前重症呼吸疾病重要有效的治疗支持手段之一,但不适当的机械通气可使肺损伤加重,甚至纤维化形成。如何最大程度减少呼吸机相关肺损伤,发挥呼吸机的真正保护作用显得至关重要。肺是一个力学器官,机械通气使肺泡反复充气,对邻近的肺上皮细胞产生牵张作用,使其处于一个非正常的损伤修复过程。因此,过度机械牵张在促进肺纤维增殖发生中可能扮演重要角色。目前国内外关于机械牵张对肺上皮细胞纤维增殖的影响报道较少,其具体发生机制并不清楚。目的:观察不同机械牵张强度及牵张时间对人肺上皮BEAS-2B细胞中转化生长因子β1、波形蛋白及Ⅰ型胶原表达的影响。方法:体外培养人肺上皮细胞株BEAS-2B,取对数生长期的细胞分为静止对照组、10%牵张组、20%牵张组。采用FX-5000T细胞应力加载系统对人肺上皮BEAS-2B细胞以频率20次/min,正弦波形式分别牵张24,48,72 h,采用倒置显微镜观察细胞形态变化,RT-qPCR和免疫荧光方法检测转化生长因子β1、Ⅰ型胶原mRNA表达及波形蛋白表达变化。结果与结论:(1)静止对照组BEAS-2B细胞呈卵圆形贴壁生长,20%牵张组牵张72 h后细胞形态由鹅...     

磁共振成像在儿童肝豆状核变性预后判断中的意义

目的探讨磁共振成像（MRI）在儿童肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）预后判断中的意义。方法对临床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描。其中25例予MRI动态观察,结合临床资料进行综合分析。结果70例患儿中48例显示脑或／和肝异常MRI。25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号,10例脑受累,3例肝受累。青霉胺剂量不足、初治年龄〉15岁或治疗前病程〉5年者,MRI病灶严重且改善缓慢或无变化。停药2个月以上MRI病灶即可重现,并伴有异常的神经系统症状和体征,但肝型患者可无临床症状和肝功能异常。动态MRI显示,治疗合理组临床及MRI病灶缓解率明显高于治疗不合理组;25例患儿经合理治疗1年以上临床及MRI逐渐好转直至消失,并都能正常学习与工作,13例缓解迁延及11例复发患者均存在治疗不合理因素,且MRI病灶严重,其中12／14例患者不能学习或工作。结论肝豆状核变性经合理治疗后,肝及脑部MRI异常信号可随临床改善而逐渐消失。治疗不合理者MRI病灶严重、改善缓慢、无变化或重现。MRI检查有助于肝豆状核变性预后的判断。     

预备脱机病人低水平压力支持通气时平均吸气压与食管压力的相关性分析

目的 本研究拟通过在线式测定预备脱机病人低水平压力支持通气(pressure support ventilation,PSV)时气道阻断压(P0.1),以公式Pi=5×P0.1×Ti计算平均吸气压(Pi),比较Pi与食管压力(Peso)的相关性与一致性.方法 12例预备脱机的机械通气病人,通过插入食管囊管监测食管压力(Peso).病人在PSV水平分别为5 cmH2O通气15min.按呼气末暂停键测定P0.1.通过公式计算Pi,分别分析P0.1以及Pi与Peso之间的相关性.结果 在PSV水平分别为5 cmH2O时,P0.1与Peso之间以及Pi与Peso之间的相关系数分别为0.881和0.906.结论 预备脱机病人在较低的PSV水平时,在线式测定的P0.1与Peso之间以及Pi与Peso之间均具有良好的相关性;Pi较P0.1更适合用于PSV通气时呼吸努力的无创性评估.