免疫球蛋白重链和T细胞受体γ基因重排在非霍奇金淋巴瘤中检测的临床意义

目的：探讨免疫球蛋白重链（IgH)和T细胞受体γ（TCRγ）基因重排在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的检测意义。方法:PCR方法检测25例NHL和1例反应性淋巴结炎患者,及20例正常人骨髓、周围血和／或淋巴结核细胞（MNCs0中克生性IgH、TCRγ基因重排。结果：克隆性IgH和／或TCRγ基因重排在25例NHL中检出为84.0%（21／25）;克隆性IgH基因重排在B－NHL和T－NHL中检出分别为86.7%(13/15)和20.0%(2/10),克隆性TCRγ基因重排分别为53.3%(8/15)和80.0％（8／10）。1例反应性淋巴结炎和20例正常人均未检测到IgH和TCRγ基因重。结论：IgH、TCRγ基因重排检测有助于NHL的诊断和鉴别诊断,及发现NHL早期骨髓浸润 和判断预后。     

83例老年急性髓系白血病临床分析

随着人口老龄化,老年急性髓系白血病(AML)患者逐渐增加,其对治疗反应差,缓解率低,生存期短.为了更好地了解老年AML患者的临床特点及寻找更有效的治疗方案,延长生存期,现将我院收治的83例初发老年AML患者资料总结如下.     

免疫球蛋白重链和T细胞受体γ基因重排在淋巴细胞来源肿瘤中检测的临床意义

目的 探讨克隆性免疫球蛋白重链（IgH)和T细胞受体γ（TCRγ) 排在淋巴细胞来源的肿瘤的检测意义。方法 用多聚酶链反应（PCR）方法检测15例急性淋巴细胞性白血病（ALL）、25例非霍奇金淋巴瘤（NHL）、10例多发性骨髓瘤（MM）、4例慢性B细胞性淋巴细胞性白血病（B－CLL）和20例正常人骨髓、周围血和（或）淋巴结中单个核细胞（MNCs)IgH、TCRγ基因重排。结果 IgH和（或）TCRγ基因重排在淋巴细胞来源的恶性肿瘤检出阳性率为92．6％（50／54）,在NHL为84．0％（21／25）,在ALL为100％（15／15）。IgH重排在T－NHL和B－NHL中阳性率分别为20．2％（2／10）和86．7％（13／15）,TCRγ是排在T－NHL和B－NHL中分别为80．0％（8／10）和53．3％（8／15）。22例NHL患者骨髓形态学检查阳性率50．0％（11／22）,基因检测阳性率81．8％（18／22）,两者差异有显著性（P＜0．05）。10例MM和4例B－CLL均检出IgH重排。20例正常人未检测出克隆性IgH、TCRγ基因重排。结论 IhG、TCRγ基因重排检测可用于NHL、ALL、MM和CLL等淋巴细胞来源的肿瘤的诊断和鉴别诊断,并判断NHL的早期骨髓浸润和临床预后。TCRγ、IgH基因重排在T、B淋巴细胞来源的肿瘤之间有交叉性。     

指突状网状细胞肉瘤一例

患者,男,15岁。因发热、腹胀1周于1998年8月7日入院。查体:体温39.0℃,轻度贫血貌,双侧颈部、腋下及腹股沟均可扪及黄豆至蚕豆大小的淋巴结,质中,光滑,活动可,有轻触痛。肝肋缘下4ｃｍ。脾肿大,Ⅰ线18ｃｍ,Ⅱ线19ｃｍ,Ⅲ线7ｃｍ,质偏硬。胸骨无压痛。皮肤未见出血点。血象:Ｈｂ111.0ｇＬ,ＷＢＣ1.68×109Ｌ,ＢＰＣ26.0×109Ｌ。骨髓涂片:网状细胞比例明显增多,占0.075,可见一类细胞直径15～35μｍ,大小悬殊,外形不规则,常有伪足样突起,胞浆丰富,着色深蓝,胞浆内颗粒增多,胞核圆或椭圆,部分呈对镜形,核染色质呈细网状,核仁1～3个,较大尚清晰,…     

骨髓增生异常综合征分子机制新进展的认识

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是在临床表现、形态学、遗传学及分子学方面具有异质性的一组恶性克隆性疾病,患者表现为血液一系或多系细胞减少,以病态造血及向白血病转化高风险为特征。2011年,基于对MDS患者的全基因组测序及全外显子测序,相继报道了许多异常分子机制。本文着重介绍MDS中主要的基因突变及其     

以HAA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病疗效观察

目的 对1999年5月至2004年12月收治的80例成人初发急性髓系白血病(AML)患者,以HAA(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、阿柔比星)方案进行诱导治疗,探讨该方案治疗成人初发AML患者的有效性和安全性.方法 初发AML患者80例以HAA方案诱导治疗,计算完全缓解(CR)率,并采用Kaplan-Meier方法评估患者的无复发生存(RFS)率,组间患者RFS差异用Log-rank检验.结果 80例患者CR率为81%,其中1个疗程CR率为75%.除外4例早期死亡患者,76例患者中位随访时间为26(2～69)个月,3年预计总生存(OS)率为51%.对于达到CR的患者,3年预计RFS率为53%.按FAB分型分组,M5组CR率为74%,其CR患者的3年预计RFS率为75%,M1/M2组CR率为87%,其CR患者的3年预计RFS率为37%.按染色体核型分组,低危组、中危组与高危组的CR率分别为100%,83%和20%,其中低危组3年OS率为76%,中危组为50%,高危组的中位生存时间仅有6个月.结论 HAA方案可以作为成人初发AML患者的首选方案.通过1～2个疗程的化疗,能够获得比较高的CR率以及RFS率.     

两性霉素B治疗血液系统恶性疾病并发侵袭性真菌感染58例

血液系统恶性疾病患者由于疾病本身以及使用化疗药物、大剂量免疫抑制剂后常出现严重感染，反复大量使用广谱抗生素后又易并发侵袭性真菌感染，并成为血液系统恶性疾病长期发热的主要原因之一。近5年来我们对长期发热、确诊或拟诊为侵袭性真菌感染的58例血液系统恶性疾病患者采用两性霉素B治疗，取得了较好疗效，现报道如下。     

以甲基转移酶抑制剂为基础联合治疗中高危MDS/AML研究现状

甲基转移酶(DNMT) 抑制剂通过表观遗传学调控发挥治疗作用。由于DNMT 抑制剂单药治疗骨髓增生 异常综合征(MDS) 疗效的局限性, 以DNMT 抑制剂为基础的联合治疗不断被研究和试用于临床。临床试验表 明,DNMTs 与靶向药物如组蛋白乙酰化酶抑制剂、免疫调节剂来那度胺等的联合在治疗MDS 和部分急性髓系白血 病(AML) 疗效优于单药治疗。而近年来与传统化疗药物的联合在中高危MDS 及AML 的疗效也初露端倪。但对于 高危MDS 及难治AML, 以DNMT 抑制剂为基础的联合治疗方案仍有许多问题需要进一步探索和研究。     

ph染色体阳性成人急性白血病5例分析

Ph染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)占成人ALL的7％～25％,在急性髓细胞白血病(AML)中ph染色体阳性者占1％～3％。我们于1994年8月～1996年7月从70例成人初发急性白血病(AL)患者中检测出5     

骨髓增生异常综合征感染原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性肿瘤。由于患者外周血白细胞持续低下, 较高危患者还会接受去甲基化药物、 常规药物化疗、 造血干细胞移植等治疗, 且MDS多为老年患者, 感染的风险相对较高。MDS患者感染的主要原因是中性粒细胞减少, 此外, 淋巴细胞亚群平衡异常、 铁过载、 高龄、 合并症等也是易感染的相关因素。基于上述危险因素, 对患者的感染风险进行评估, 给予早期预防及制定合适的抗感染治疗策略, 可以提高患者治疗效果及延长生存时间。