胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现

目的研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值。方法收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分。利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变。结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现。头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号。出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑)。结论胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断。胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差。     

生物型假体人工髋关节置换术治疗高龄不稳定股骨粗隆间骨折的股骨距重建

目的探讨生物型假体人工髋关节置换术治疗高龄不稳定股骨粗隆间骨折的手术操作技巧和股骨距重建方法。方法对28例不稳定股骨粗隆间骨折采用生物柄在股骨近端髓腔内的填充作用进行股骨距压迫复位和重建的人工髋关节置换术治疗。手术均采用后外侧入路,在预定平面截断股骨颈,将股骨粗隆部骨折下移复位,利用二锥度生物柄股骨假体顺行击入实现股骨距压迫复位与固定。结果本组术后均获6～48个月(平均22.5个月)随访。28例术后均立即实现了髋臼及股骨柄的生物性压配与初始稳定,术后3个月X线片显示均获骨性固定。术后6个月髋关节Harris评分(90.5±5.3)分,末次随访维持在(93.3±3.1)分。结论对于高龄不稳定股骨粗隆间骨折,股骨颈截骨后股骨粗隆部骨折下移复位变成股骨颈骨折,通过二锥度股骨生物柄假体髓腔内顺行压迫复位与固定,可获得良好的股骨距重建与假体的初始稳定性,加长的股骨柄可增加股骨柄在髓腔内固定范围并可弥补股骨距对假体支撑力的不足。     

可注射磷酸钙骨水泥对不同骨质椎弓根螺钉的强化作用

目的评价不同骨质疏松程度条件下,可注射性磷酸钙骨水泥对椎弓根螺钉稳定性强化作用,为其应用于合并有骨质疏松症的患者脊柱手术提供力学理论基础。方法采用新鲜尸体脊柱标本,根据骨密度检测结果,按临床诊断标准分成骨质正常、骨量减少、骨质疏松和重度骨质疏松四个水平;然后,每个骨密度水平,分直接置入椎弓根螺钉（对照组）和用可注射性磷酸钙骨水泥强化钉道后置入椎弓根螺钉（钉道强化组）,各12枚,进行螺钉轴向拔出实验,测定最大拔出力、刚度和能量吸收值三项指标,进行组间的对比分析。结果骨密度水平从正常下降到重度疏松程度,最大拔出力、刚度、能量吸收值均随之下降,同种置钉方法组间存在显著性差异（P〈0.05）。骨质疏松条件下钉道强化组最大拔出力、刚度、能量吸收值与骨量减少条件下对照组的比较,两者无显著性差异（P〉0.05）;但是,重度骨质疏松条件下钉道强化组的最大拔出力、刚度、能量吸收值均显著性低于骨量减少条件下对照组的（P〈0.05）。结论可注射性磷酸钙骨水泥强化钉道后可以提高椎弓根螺钉的稳定性,尤其是骨质疏松条件下经钉道强化后可以达到需要固定强度。     

帕金森病与多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位的比较研究

目的探讨帕金森病和多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位所显示的自主神经功能障碍的差异性,以为二者鉴别诊断提供临床依据。方法采用MEB-9200K型肌电诱发电位仪分别对受试者进行交感神经皮肤反应电位检测,以波形潜伏期〉x＋2．50）s、波幅低于均值的50％或未引出波形作为异常标准,分析帕金森病与多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位异常特征和病程等之间的相关性。结果与正常对照组受试者相比,帕金森病组和多系统萎缩组患者交感神经皮肤反应电位检测显示四肢潜伏期延长、波幅降低（P〈0．05）,但帕金森病组与多系统萎缩组之间差异无统计学意义（均P〉0．05）;其中多系统萎缩组交感神经皮肤反应电位总异常率（P=0．018）和双侧异常率（P=0．035）均高于帕金森病组。帕金森病组病程≤3年者交感神经皮肤反应电位异常率与病程〉3年者比较,差异具有统计学意义（P=0．033）;多系统萎缩组病程≤3年患者交感神经皮肤反应电位异常率与病程〉3年者比较,差异无统计学意义（P=0．285）。结论多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位异常出现早,且多呈双侧改变,表明其自主神经功能障碍更严重、更广泛。     

亚急性坏死性基底节脑病36例报告

目的;探讨亚急性坏死性基底节脑病(ＳＮＢＧＥ)与Ｌｅｉｇｈ病的关系。方法:对３６例ＳＮＢＧＥ的病因、临床特点、ＣＴ/ＭＲＩ进行分析。结果:发现３６例均因各种不同病因引起临床亚急性经过,出现锥体外系、锥体束损害等多种多样的症状、体征,而在颅脑ＣＴ或ＭＲＩ均呈双侧基底节对称性坏死、软化性改变。结论:颅脑ＣＴ或ＭＲＩ对ＳＮＢＧＥ可作生前诊断,根据病因不同,可分为原发性(即Ｌｅｉｇｈ病)和继发性,后者又可根据明确病因,冠以中毒性、缺氧性或感染性ＳＮＢＧＥ。     

A型肉毒毒素注射联合肌肉乙醇阻滞治疗痉挛性斜颈的疗效观察

目的 观察A型肉毒毒素(BTX-A)注射联合肌肉乙醇阻滞治疗痉挛性斜颈(ST)的疗效.方法 43例ST患者随机分为联合治疗组(14例)和对照组(29例),两组均给予BTX-A注射,联合治疗组同时进行肌肉乙醇阻滞治疗.在治疗前后分别进行Tsui评分以评估疗效.结果 治疗后Tsui评分联合治疗组[(3.02±3.29)分...     

中国人Wilson病患者基因高频突变位点的快速检测

果均经DNA测序证实.结论 13外显子Pm992Leu突变是中国人WD患者的基凶突变热点之一.采用限制性酶谱分析法能快速、准确检出WD患者基因高频突变位点,可用于对WD疑诊患者及其家系成员的基因诊断.     

中西医结合治疗肝豆状核变性疗效与临床表型和ATP7B基因突变的关系

目的 :研究中西医结合治疗肝豆状核变性 (又称Wilson病 )疗效与临床表型和ATP7B基因第 1 8外显子突变的关系。方法 :1 2 2例具有不同临床表型的Wilson病患者以二巯基丙磺酸钠 (Unithiol) 2 0mg·kg- 1 ·d- 1 和中药肝豆片每次 1 0片 ,每天 3次治疗 ,疗程 1个月。采用多聚酶链反应 -单链构象多态 (PCR SSCP)分析技术对全部患者和 2 0名健康志愿者的ATP7B基因第 1 8外显子扩增进行突变及多态检测。结果 :3 7例患者呈现 4种不同类型的PCR SSCP异常迁移带而强烈提示突变的存在。不同临床表型患者的突变率以及有明显突变可能和无突变患者的疗效比较无显著性差异 (P >0 0 5 )。而肝豆状核变性型和假性硬化型的总有效率明显优于肝型患者 (P <0 0 5 )。结论 :中国人Wilson病患者ATP7B基因第 1 8外显子可能为一突变高发区。因绝大部分Wilson病患者是复合杂合子 ,且不同临床表型Wilson患者具有不同的疗效反应 ,故这些突变至少部分影响了临床表型的产生和治疗效果的好坏。     

头痛的诊断和治疗

绝大多数人都有过头痛。在内科门诊统计中,平均50%病人有原发或继发的头痛,其中以头痛就诊的,约占6-15%左右。这些头痛病人的基础疾病多种多样,轻者妨碍工作和学习,重的可影响健康和生命。熟悉头痛,并能正确诊断和治疗,使头痛病人早日恢复健康,更好地参加祖国的社会主义建设,对于医务人员来说,也是重要的课题之一。     

中青年早期脑动脉硬化症100例的临床表现

急性脑血管病大多是在高血压病、脑动脉硬化症的基础上发生和发展的,及时防治这二种疾病对于改变脑血管病的进程和预后,有十分重要的意义。本文报导100例中青年早期脑动脉硬化症的临床表现,探讨在基层医疗机构诊断本病的标准。一、资料来源在普查高血压病、冠心病的基础上,凡符合下列条件者,作为本文调查对象:1.确诊为高血压病、冠心病者;2.眼底有小动脉硬化或高血压眼底改变者;