以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

内听动脉闭塞综合征的临床与发病机理

目的：探讨内听动脉闭塞综合征的临床与发病机理。方法：分析24例患者年龄、性别及所伴发疾病如高血压病、糖尿病、冠心痛及椎-基底动脉供血不足等。结果：50岁以上，有高血压病、冠心病、糖尿病、椎-基底动脉供血不足者内听动脉闭塞发病明显增加。结论：高血压病、冠心病、糖尿病、椎基底动脉供血不足是内听动脉闭塞综合征的主要危险因素。     

自体血预充技术对血液保护作用的研究

目的研究采用自体血预充技术对体外循环下心脏手术的血液保护作用。方法40例非急诊手术的首次接受体外循环下心脏冠脉搭桥的患者,依性别(男女比例)、年龄、体重、身高、体表面积(BSA)和射血分数(EF)进行配对后分为两组:自体血预充组(n=20)和经典预充组(n=20)。自体血预充组:用1250ml晶体液和8000IU肝素预充,体外循环开始前先采用自体血预充技术置换出大部分最初预充液,维持平均动脉压(MAP)在50mmHg以上。经典预充组:1250ml晶体液和8000IU肝素预充。心肌保护均采用Calafiore温血停跳液灌注。体外循环中保持温度35.0℃～35.5℃,流量2.5～2.8L·min-·1m-2。所有患者按标准手术步骤进行手术。手术结束前将体外循环系统中余血全部回输给患者。结果自体血预充组平均置换出(894±171)ml的最初预充液,患者体外循环中,手术结束时,术后6h、1d、2d的HCT水平均明显高于经典预充组(P<0.05)。自体血预充组围术期人均输血量明显低于经典预充组[(0.16±1.09)U/人和(0.97±2.18)U/人,P<0.05]。自体血预充组患者术后胸腔引流量较经典预充组明显减少(303±89ml和495±112ml,P<0.05)。结论自体血预充技术的应用能减少血液稀释,减少围术期输血量,保护血液。     

CT引导下胶原酶注射颈椎间盘溶解术的临床研究

目的:研究CT引导下胶原酶注射颈椎间盘溶解术治疗颈椎间盘突出症的价值。方法:对15例颈椎间盘突出症患者在CT引导下行胶原酶注射颈椎间盘溶解术。结果:15例均成功,随访1~16个月,优良率93.3%,未见并发症发生。结论:CT引导下行胶原酶注射颈椎间盘溶解术治疗颈椎间盘突出症安全有效,值得进一步研究。     

劈开髌韧带治疗胫骨棘骨折

目的介绍劈开髌韧带治疗胫骨棘骨折的手术方法及临床效果。方法2003年3月～2005年1月对22例胫骨棘骨折患者采用劈开髌韧带直视下复位,用Prolene线缝合、横穿前交叉韧带基底,引出关节,固定骨折块。结果22例患者获3～24个月随访。所有患者均在术后5周愈合,无骨折移位。术后1个月关节活动范围与健侧均相同,无关节不稳,前抽屉试验阴性。结论劈开髌韧带治疗胫骨棘骨折具有操作简便易行、复位准确、固定可靠、不需特殊器械、创伤小、并发症少、恢复快等优点,是目前治疗胫骨棘骨折的良好方法。     

抑郁症患者血浆孤啡肽含量研究

目的为探讨抑郁症的可能病因,对抑郁症患者血浆孤啡肽(OFQ)含量进行了对照研究。方法抽取29例抑郁症患者和24例正常人的静脉血,用放射免疫(RIA)的方法分别测其血浆中OFQ含量,比较抑郁症患者和正常人血浆OFQ含量有无差异,抑郁症患者OFQ含量与汉密顿抑郁量表(HAMD)评分的相关性,及抑郁症患者血浆OFQ含量的影响因素。结果与正常人比较,抑郁症组OFQ含量明显升高(t=8．70,P＜0．0001)；OFQ含量与HAMD评分呈正相关(r=0．63,P＜0．01)；OFQ含量主要与抑郁情绪、夸大、失眠、自卑感、自杀、强迫症状、教育水平、关注身体健康等因素相关,而年龄、性别、职业、病程、曾用药等其他因素与OFQ含量无明显相关。结论通过测量血浆OFQ含量可作为抑郁症诊断的参考指标。     

正常人及脑肿瘤患者听觉性中英文语言刺激的fMRI研究

目的应用BOLD-MfRI研究正常人及脑肿瘤患者听觉性中英文语言皮层定位并探讨其对脑肿瘤的临床应用价值。方法应用MarconiEclipse1.5T超导型磁共振机,30例受试者,行听觉性中、英文语言刺激的BOLD-MfRI,以定位正常人和脑肿瘤患者的语言皮层。结果正常人听觉性中英文语言任务激活区域均以左侧大脑半球为主,主要有双侧颞横回、Wernicke区、Broca区和SMA区。中文语言任务刺激时脑区激活面积和程度比英文语言任务大,但英文语言任务时可见更明显的Broca区和角回激活。累及功能皮层的脑肿瘤患者患侧半球可见残留部分功能激活区,但激活区移位,分布弥散,激活程度及范围较正常人略增高。未累及功能皮层者功能区定位与正常人大致相同。结论BOLD-MfRI是一种有效而无创的功能皮层定位方法,有利于脑肿瘤的精确定位诊断并指导临床治疗。     

腹腔镜和开腹结直肠手术的炎性反应比较

目的对比分析腹腔镜和开腹结直肠手术患者全身和腹腔炎性反应的差异,为腹腔镜手术对结直肠肿瘤中的应用提供理论依据。方法对51例2004年4-8月间收治的乙状结肠和直肠恶性肿瘤患者,采用腹腔镜辅助手术25例(LAP组),开腹手术26例(OPEN组)。术毕骶前留置引流管。观察并比较两组患者的一般情况和炎性反应及与手术相关的各项指标。结果两组患者在年龄、性别、ASA分级、术前血红蛋白及白蛋白水平、肿瘤Dukes分期和手术方式差异均无统计学意义(P＞0．05)。在切口长度、手术时间、肠道功能恢复时间、住院时间的比较中,LAP组占有明显优势(P＜0．05)。腹腔引流量在术后第1天,两组间差异无统计学意义(P＞0．05)；而术后2-4 d,LAP组明显低于OPEN组(P＜0．05)。LAP组术后第1天,周围血中性粒细胞[(7．30±2．62)×10~9/L]、白介素(IL)-10[(19．46±3．31)pg/ml]和C反应蛋白(CRP)[(2．76±2．17)mg/dl]水平均显著低于OPEN组(P＜0．05)。术后第4天两组间差异无统计学意义(P＞0．05)。术后第1天,两组腹腔引流液的IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)及CRP水平差异无统计学意义(P＞0．05),术后第4天LAP组IL-10 [(22．53±15．47)pg/ml]明显低于OPEN组(P＜0．05)。结论术后早期,腹腔镜结直肠手术的腹腔炎性反应与开腹手术相当,而全身炎性反应较开腹手术轻。腹腔镜结直肠手术临床上体现出恢复快、并发症少、住院天数少的优势。     

海水浸泡兔脑挫伤后caspase-8及caspase-3表达的研究

目的建立海水浸泡颅脑挫裂伤模型,观察海水浸泡对实验性脑挫裂伤后创伤性脑水肿的影响及研究兔脑挫伤后不同时间caspase-8及caspase-3表达的变化。方法采用立体定向自由落体伤模型进行持续海水浸泡作为实验组,对照组采用同样的方法致伤后不进行海水浸泡。观察创伤组织的病理改变,并通过免疫组化染色和计算机图像分析技术用半定量化的方法检测不同干预不同时程caspase-8和caspase-3的活性表达强弱差异。结果实验组和对照组均发生了创伤性脑水肿,但水肿高峰期出现时间不一致,严重程度也不一致。实验组caspase-8和caspase-3活性表达强度均高于对照组。结论海水浸泡促进了挫裂伤周边缺血水肿区神经细胞凋亡的增加。     

适于教学医院的图书管理数据库的建立和应用

应用常用的计算机软件建立了适合于教学医院图书馆的图书书目管理数据库,包括分类数据库、图书资产数据库等,并在我校的教学医院应用.管理数据库具有条目齐全、操作简单、查询方便等优点,在应用中取得了良好的效果.