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101.
102.
目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。 相似文献
103.
目的 建立裸鼠鼻咽癌转移模型并探讨 E-选择素(ELAM-1)与鼻咽癌转移的相关性。方法 将鼻咽癌5-8F细胞悬液注射于裸鼠左后肢爪垫,观察裸鼠状态、成瘤情况并测量裸鼠体重及移植瘤长短径;采用连续病理切片苏木精-伊红染色观察移植瘤及转移情况,将16只人鼻咽癌荷瘤裸鼠分为转移组和非转移组;采用免疫组织化学法检测两组移植瘤组织中ELAM-1的表达。 结果 16只裸鼠均成瘤,成瘤率为100.0%,其中10只裸鼠出现转移瘤,转移率为62.5%。建模前,两组裸鼠体重差异无统计学意义[(13.83±0.56)g vs (14.62±0.30) g,t=1.026,P=0.071]。建模后4~7周,裸鼠瘤体体积呈指数增长,且转移组移植瘤增长速度较非转移组快,非转移组裸鼠瘤体体积小于转移组[(198.91 ± 163.29) mm3 vs (268.76 ±174.31) mm3,t=4.376,P=0.005]。ELAM-1在鼻咽癌裸鼠移植瘤、淋巴结转移灶及远处转移灶中的表达均为阳性,主要表达于细胞膜。转移组移植瘤光密度值高于非转移组(0.4497±0.0705 vs 0.0435±0.0082,t=4.388,P=0.001)。结论 本研究成功构建稳定性好、转移率高的鼻咽癌裸鼠移植瘤转移模型,且ELAM-1在裸鼠移植瘤中高表达,可促进鼻咽癌裸鼠移植瘤生长和转移。 相似文献
104.
105.
目的阐明CDFI对评价胎儿宫内状况的可行性。方法200例经普通B超检查的胎儿,按测量各项常规指标的数值分为正常组100例和异常组100例,再分析经CDFI检查,所测定的指标包括胎儿大脑中动脉、肾动脉、胎盘床动脉、脐动脉血流搏动指数(PI)、阻力指数(RI)及脐动脉的收缩与舒张期峰值速率之比(S/D)。对其结果做详细记录,并进行统计学分析。结果正常组100例,经CDFI检查亦正常;胎儿出生时体重在2500g以上,新生儿发育正常。另100例异常组经CDFI检查各项指标中,54例正常,46例异常;胎儿出生时体重均小于2500g,其中54例新生儿虽体重较正常儿偏小,但发育正常;另46例胎儿宫内窘迫,导致导常分娩、新生儿生存率低。结论彩色多普勒血流显像对了解胎儿宫内情况有着重要的作用,是产科检查监护中不可缺少的部分。 相似文献
106.
107.
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积极主动为贫困人口服务--上海市北站医院平价病房的案例调查 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:对上海市一所国有民营医院的平价病房进行案例调查,了解运行状况、经验及存在问题。方法:相关人员访谈和现场观察。结果:该院设立了14张床位的平价病房,收治对象是低保户、特困户及经济困难的外来务工人员。对医保病人和自费病人设定不同的减免优惠方案,包括减免50.0%的床位费和10.0%的护理、检查、治疗及手术等劳务费用(药费除外)。以收治急性病为主,住院时间原则上不超过2周。出院病人总费用的实际减免率约为6.0% ̄10.0%。结论:创办平价病房的方向应予肯定。是民营机构委托管理医院的一种公益性(非营利性)的表现,对其他公立医疗机构具有促进作用。 相似文献
109.
多巴胺或多巴胺复合去甲肾上腺素对肝移植术中患者血液动力学、氧代谢及肾功能的影响 总被引:3,自引:0,他引:3
目的评价原位肝脏移植术(OLT)中持续输注多巴胺或多巴胺复合去甲肾上腺素对血液动力学、组织氧代谢和肾功能的影响。方法拟行OLT的患者30例,ASAⅢ或Ⅳ级,随机分为2组 (n=15)。A组:术中持续输注多巴胺,初始输注速率为1-3μg·kg-1·min-1;B组:术中持续输注多巴胺复合去甲肾上腺素,初始输注速率分别为1-3μg·kg-1·min-1和0.03μg·kg-1·min-1,多巴胺输注速率不超过5μg·kg-1·min-1;术中两组均调节输注速率维持MAP 60-80 mm Hg。分别于切皮前即刻、切肝期1 h、无肝期1 h、新肝期1h和术毕测定血液动力学、组织代谢和肾功能指标。结果两组HR、 MAP均维持较平稳。无肝期两组CVP、MPAP、PAWP、CO、CI、DO2、VO2降低(P<0.05);SVR和SVRI升高(P<0.05),但均在正常范围内。术中PVR、PVRI、pH及SvO2均较平稳。乳酸浓度增高并持续到术毕。两组术中Cr和BUN均在正常范围,B组总尿量高于A组(P相似文献