误诊为小儿急性呼吸衰竭的肺外疾病分析

小儿肺外疾病常有呼吸道症状，有时急性呼吸衰竭为其重要表现。1995年以来，我院抢救12例首诊均被误诊为肺炎并呼吸衰竭的患儿，现报告如下。     

胆红素对新生儿脐血单核细胞髓样分化蛋白-2、肿瘤坏死因子受体相关因子6mRNA表达的影响

目的观察脐血单核细胞(CBMC)经不同水平胆红素孵育后髓样分化蛋白2(MD-2)、TNF受体相关因子6(TRAF6)mRNA表达的变化。方法采集10例健康足月新生儿的脐血,经纤维蛋白结合法分离得CBMC,将其加入含不同水平胆红素(0μmol.L-1、17.1μmol.L-1、42.8μmol.L-1、102.6μmol.L-1、153.9μmol.L-1、220.6μmol.L-1和307.8μmol.L-1)的牛血清清蛋白溶液中孵育1 h,再加入脂多糖(LPS)刺激30 min。收集CBMC,采用反转录-PCR方法测定其MD-2、TRAF6 mRNA的表达水平。结果 1.LPS单独作用对CMBC MD-2 mRNA和TRAF6 mRNA表达水平无明显影响,低水平胆红素(17.1μmol.L-1、42.8μmol.L-1)单独作用对CBMC MD-2 mRNA和TRAF6 mRNA表达水平无明显影响。2.先经不同水平胆红素孵育,再接受LPS刺激,胆红素有抑制细胞MD-2 mRNA表达的趋势,随着胆红素水平的升高,抑制趋势越明显;先经不同水平胆红素孵育,再接受LPS刺激,低水平胆红素促进细胞TRAF6 mRNA的表达,当胆红素≥102.6μmol.L-1时,抑制TRAF6 mRNA表达,胆红素水平越高,抑制作用越明显。在相同胆红素水平作用下,随着MD-2 mRNA表达水平的降低,TRAF6 mRNA表达水平随之降低。结论低水平胆红素对CBMC MD-2 mRNA的表达无明显影响,对TRAF6 mRNA的表达有促进作用。高水平胆红素对二者的表达均有抑制作用,随着胆红素水平升高,抑制作用越来越明显。高胆红素血症患儿免疫功能低下可能与高浓度胆红素对免疫细胞的抑制作用有关。     

腹腔镜辅助下先天性巨结肠升结肠拖出根治术

目的 运用腹腔镜及超声刀技术对不能用经肛门拖出术式的小儿长段型巨结肠病例施行根治手术，充分发挥腹腔镜的微创手术优点，探讨其操作方法和特点。方法 对2000年6月至2001年11月收治的8例长段型先天性巨结肠患儿，使用腹腔镜及超声刀技术施行升结肠逆时针翻转拖出（Deloyers法）的先天性巨结肠根治术（改良Soave术）。观察手术过程、术中出血、术后合并症的出现、大便排出等情况。术后门诊随访。结果 8例手术均获成功，手术时间190－240min，平均218min。手术出血最多1例为20ml，余均少于5ml，无术后继发性出血，无术中和术后早期并发症。8例术后均在门诊复诊，随访3－20个月，所有患儿每日排便1－8次，无大便失禁或污粪。5例术后3个月大便稀糊状，半年后转成形大便。结论 应用腹腔镜超声刀技术可有效地施行升结肠拖出手术治疗长段型巨结肠，手术可弥补经肛门拖出手术和开腹手术的不足，近期效果良好。     

妊娠糖尿病母亲母乳中真胰岛素水平及对婴儿生长的影响

目的:探讨妊娠糖尿病(GDM)哺乳期妇女初乳、42天和90天成熟乳中真胰岛素水平,分析其相关因素及其对婴儿体格发育的影响.方法:采用双位点单克隆抗体夹心放大酶联免疫分析法(BA-ELISA)测定GDM产妇和健康产妇初乳、42天和90天成熟乳及新生儿脐血中真胰岛素水平,监测婴儿90天内生长情况.结果GDM组初乳及90天成熟乳中真胰岛素水平均高于对照组(22.8μU/ml比20.4μU/ml,33.6μU/ml比23.5μU/ml,P均<0.05).母亲孕前、产前、产后42天和90天的体质指数(BMI)与90天成熟乳中真胰岛素水平正相关,产后42天BMI与42天成熟乳中真胰岛素水平正相关,孕期糖化血红蛋白百分比与90天成熟乳中真胰岛素水平正相关,剖宫产者初乳真胰岛素水平低于阴道分娩者(21.2μU/ml比96.3μU/ml,P<0.05).42天时高母乳喂养组母乳中真胰岛素水平低于低母乳喂养组(29.7μU/ml比69.6μU/ml,P<0.05).脐血中真胰岛素水平与出生体重和身长正相关,42天成熟乳中真胰岛素水平与出生至42天的体重增长值负相关,90天成熟乳中真胰岛素水平与90天头围负相关.结论:GDM哺乳期妇女母乳中真胰岛素水平较正常哺乳期妇女高,分娩方式和喂养方式对成熟乳中真胰岛素水平有影响,母乳中真胰岛素水平与孕产妇的BMI值呈正相关,对婴儿体格生长起调节作用.     

遗传性痉挛性截瘫散发病例的诊断

目的：分析遗传性痉挛性截瘫发病例的临床特点，探讨影响预后的因素。方法：总结了20例散发遗传性痉挛性截瘫患者的临床资料，并进行了随访。结果：起病年龄平均为4岁7个月，首发症状均为步态异常，以进行性痉挛性截瘫为特征，且肌张力增高较肌力减弱更为显著。体感诱发电位检查6例中5例有异常。脊髓MRI检查有2例异常。10例4岁前发病者，8例不能独走，5例发展为复杂型；10例4岁以后发病者，均能维持独直能力且均为单纯型，2例DDST筛查有精神发育落后的患儿均转为复杂型，结论：遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点与有家族史者相似。体感诱发电位检查可具有重要的诊断价值。4岁前发病者或早期伴有精神发育落的地凰可能较差。     

先天性钩状拇指的手术治疗

目的 探讨先天性钩状拇指不同类型的手术治疗方法.方法 回顾分析山东大学齐鲁儿童医院小儿外科手术治疗的17例先天性钩状拇指的临床资料.17例均为双侧,共34手,年龄3～9岁(平均7岁9月);参照Weckesser分型.本组同一患儿双手分型相同,其中Ⅰ型9例(52.9%),Ⅱ型5例(29.4%),Ⅲ型3例(17.6%);Ⅰ型采用示指固有伸肌转移或桡侧腕长伸肌和掌长肌腱移植重建拇指伸肌功能;Ⅱ、Ⅲ型通过松解指蹼挛缩、掌指关节关节囊、背侧骨问筋膜及拇收肌横头第三掌骨止点.并采用示指同有伸肌或桡侧腕长伸肌、掌长肌腱转移重建伸肌功能等方法治疗.结果 随访7个月至15年,17例中11例(64.7%)优,3例(17.6%)良,2例(11.8%)中,1例(5.9%)差.结论 针对先天性钩状拇指的不同类型采用相应不同的手术方法治疗,治疗效果显著.     

中国近视患者的角膜厚度与屈光度关系的研究

目的　了解我国近视眼患者角膜厚度 ,及其与屈光度的相互关系 ,并给出由屈光度预测角膜厚度的回归方程 ,为准分子激光原位角膜磨镶术 (LASIK)手术设计提供参考依据。方法　应用OrbscanⅡ眼前节系统对 45 9例近视眼患者角膜厚度进行检测 ,包括角膜中央直径为 2mm及角膜中周部上方、颞上、颞侧、颞下、下方、鼻下、鼻侧、鼻上、上方 9个直径为 2mm的测量区 (距视轴3mm)的平均角膜厚度 ;屈光度由 -0 5D至 -2 3 5D不等 ;并对各方位角膜厚度与屈光度作直线相关 ,如有相关性则进行回归分析。结果　中国近视眼患者角膜厚度以中央区最薄 ,鼻上方最厚 ,近视眼患者角膜最薄点多位于颞下方 ( 5 2 72 % ) ;颞下及颞侧角膜厚度与屈光度呈线性负相关 (相关系数r分别为 -0 117、 -0 10 7,P <0 0 5 0 ) ;其它部位与屈光度无相关关系 ;角膜厚度彩色地形图中均为圆形最多 ,依次为椭圆形、偏心圆形、偏心椭圆形。结论　中国近视眼患者角膜厚度的改变多位于颞下及颞侧 ,且角膜厚度随近视度数增加有变薄倾向 ;而最薄点、中央区、颞上、鼻下、鼻侧、鼻上、上方、下方角膜厚度与近视度数增加无关 ;OrbscanⅡ眼前节系统能了解角膜厚度分布情况 ,在角膜屈光手术中具有广泛应用前景     

多药耐药蛋白1和多药耐药相关蛋白5、7在糖尿病小鼠视网膜中表达的变化

目的 观察多药耐药蛋白1(muhidrug resistance 1,MDR1)、多药耐药相关蛋白(multidrug resistance-associated protein,MRP)5和MRP7在不同时期糖尿病小鼠视网膜中的表达变化.方法 通过腹腔注射链脲佐菌素诱导C57 BL/6小鼠建立糖尿病模型,伊文思蓝灌注检测血-视网膜内屏障变化.分别于糖尿病造模成功后的4周、12周和24周取小鼠视网膜,进行实时定量-PCR、免疫荧光、Western blotting等实验,检测各组小鼠视网膜中MDR1、MRP5和MRP7的表达变化.结果 伊文思蓝灌注结果显示在糖尿病12周就出现视网膜渗漏;实时定量-PCR结果发现与对照组相比,随糖尿病进展,MDR1、MRP5和MRP7在4周、12周和24周的表达均呈下降趋势(MDR1:P4周=0.028,P12周=0.003,P24周＜0.001;MRP5:P4周=0.045,P12周=0.009,P24周＜0.001;MRPy7:P4周=0.019,P12周＜0.001,P24周 =0.001),在糖尿病不同时期其变化也呈下降趋势(均为P＜0.05);免疫荧光观察到MDR1、MRP5和MRP7的荧光强度随糖尿病发展逐渐减弱;Western blotting检测可见在4周、12周、24周糖尿病小鼠视网膜中MDR1、MRP5和MRP7的表达均呈下降趋势.结论 在DR早期血-视网膜内屏障会受到破坏,视网膜中外排转运蛋白的表达也会受糖尿病的影响导致不同程度的下降.     

基于SD-OCT建立新的前膜分级法评估IMEM对年龄相关性白内障患者术后视功能的影响

目的：在单纯白内障术前,根据频域光学相干断层扫描技术(SD-OCT)显示年龄相关性白内障合并特发性黄斑前膜(IMEM)的患眼黄斑中心凹内部精细结构的紊乱程度建立新的IMEM分级法,评估其用于预测年龄相关性白内障患者的视功能预后的价值。

方法：选取2017-10/2018-11在暨南大学附属深圳市眼科医院因年龄相关性白内障单纯行超声乳化白内障摘除联合人工晶状体植入术,术前眼底检查发现合并IMEM者64例80眼,根据SD-OCT显示的IMEM对黄斑中心凹内部精细结构的破坏程度将IMEM分为4级。对合并各级IMEM的患者术前、术后3mo的最佳矫正视力(BCVA,LogMAR)、平均视敏度(MS)、黄斑中心凹厚度(CMT)、黄斑前膜进展率进行对比分析。

结果：在SD-OCT图像上,随着合并的IMEM分级的增高,前膜越明显,患者的黄斑中心凹凹部丢失和内部结构紊乱越严重。白内障术前及术后3mo的患眼BCVA随着所合并的IMEM分级升高而增加(F=37.72、26.43,均P<0.001)。白内障术前及术后3mo的患眼MS随着所合并的IMEM分级升高而降低(F=43.77、28.96,均P<0.001)。术后3mo CMT的改变和黄斑前膜进展率并不一致,合并各级IMEM的患眼CMT与术前均无差异(P>0.05),但黄斑前膜进展率呈显著上升趋势(χ²_趋势=12.59,P<0.001)。

结论：借助于SD-OCT对年龄相关性白内障合并的IMEM进行新的精细分级,可以更精准地预测该类患者单纯行白内障手术术后的视功能恢复情况。     

泪道硅膠插管及復方一枝蒿衝洗液治療泪道阻塞的療效評價

目的探索治療泪道阻塞的新器具、新藥液、新方法.方法實驗組99祗眼泪道阻塞(包括泪小管、泪總管、鼻泪管阻塞)病人采用硅膠管逆行置人插管,留管2～3個月,用復方一枝蒿泪道衝洗液定期衝洗.對照組36眼泪道阻塞用慶大霉素和地塞米鬆衝洗.結果觀察12個月以上,實驗組泪道通暢者達84眼(84.8%),對照組25眼(69.4%).結論泪道硅膠逆行插管及復方一枝蒿泪道衝洗治療泪道阻塞,爲該病種提供了一種新的治療途徑及方法.