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Zusammenfassung In Auswertung von 37 bioptisch-histologisch gesicherten Beobachtungen wird über die klinischen Krankheitsbilder bei der Periarteriitis nodosa (Kussmaul-Maier) berichtet. Eine auffallende Verschiebung des Hauptmanifestationsalters in Richtung des 6. Dezenniums und ein gehäuftes Auftreten bei älteren Frauen wird festgestellt. Bei 34 Patienten gingen der Periarteriitis nodosa Vorkrankheiten voraus, in 20 Fällen aus dem Formenkreis der rheumatischen bzw. allergischen Erkrankungen. In 3 Fällen schloß sich die P. N. an eine 1–5jährige Rastinonbehandlung an.Für die Periarteriitis nodosa ist klinisch das Zusammentreffen von schweren entzündlichen Allgemeinreaktionen mit einem komplexen, mindestens zwei Organe betreffenden läsionellen Organsyndrom charakteristisch. Prognostisch ungünstig und klinisch am häufigsten ist der Befall der Nieren (70%). Häufig sind weiterhin eine Beteiligung des Herzens (40%), des gastrointestinalen Systems (25%) und des ZNS (20%).Konstant und relativ früh ist der neuromuskuläre Apparat am entzündlichen Gefäßprozeß beteiligt. Auf ein myalgisch-arthralgisch-asthenisches Syndrom (I) im Beginn folgt meist bald ein neuralgisch-neuritisches Syndrom (II) oder gar ein ausgeprägtes fortschreitendes polyneuritisches Krankheitsbild (III) (60% der Fälle). Ursache der meist akuten peripheren Nervenerkrankung sind organische Durchblutungsstörungen der vasa nervorum. Als Besonderheit wird eine benigne, weitgehend auf die Skeletmuskulatur beschränkte Form der Periarteriitis nodosa beschrieben, die unter dem Bild ciner chronisch fortschreitenden, interstitiellen Herdmyositis verläuft.Für die Diagnose einer Periarteriitis nodosa entscheidend ist der histologische Nachweis der typischen nekrotisierenden Panarteriitis. Die einfachste und schonendste Substratgewinnung erfolgt durch die Muskelbiopsie, deren Methode kurz geschildert wird. Neben den klinischen und elektromyographischen Befunden bei der Periarteriitis nodosa werden die Ergebnisse der bioptisch-histologischen Untersuchungen ausführlicher dargestellt.Die neuromuskulären Störungen bei der Periarteriitis nodosa sprechen meist gut auf genügend hoch dosierte Corticosteroidbehandlung an. Doch ist diese Behandlung wegen der drohenden Komplikationen von seiten der Visceralmanifestationen durch große Risiken belastet. Die Prognose der Periarteriitis nodosa wird daher nicht durch das diagnostisch wegweisende läsionelle Syndrom am neuromuskulären Apparat, sondern nach wie vor durch die Visceralmanifestationen bestimmt. Von 18 Verstorbenen unserer Bcobachtungsserie starben dementsprechend elf an Folgen der Nierenbeteiligung, 4 infolge Befall der Herzkranzgefäße und 3 infolge einer Magen-Darm-Beteiligung.
Summary The various clinical pictures of periarteriitis nodosa (Kussmaul-Maier) in 37 cases proved by biopsy are reviewed. A striking shift of the patients' age toward the 6th decade as the time of onset of the main manifestations of the disease was noted. 10 of the patients were elderly females.In 20 patients the disease was preceeded by a rheumatic or allergic type of illness. In 3 cases periarteriitis nodosa developed after a 1–5 year period of treatment with Rastinon®. Clinically, periarteriitis nodosa is characterized by severe generalized inflammatory reactions and by symptoms referable to lesions in at least two different organ systems. Most dangerous and clinically most frequent are lesions in the kidneys (70%), in the heart (60%), the gastro-intestinal (25%) and central nervous system (20%).Constantly and rather early the neuromuscular apparatus is involved by the inflammatory vascular process. A syndrome characterized by myalgia, arthralgia and asthenia (I) is soon followed by signs of peripheral neuritis (II) or even by a progressive and marked polyneuritis (III) (60% of the cases). The cause of the mostly acute peripheral neuropathy is the inflammatory illness of the vasa nervorum. As a variety of periarteriitis nodosa a special form is described which is benign, rather limited to sceletal muscle and which runs its course as a chronic progressive interstital focal myositis. Decisive for the diagnosis of periarteriitis nodosa is the histological proof of the typical necrotizing panarteriitis. The simplest and most considerate way of obtaining tissue is by muscle biopsy, the method of which is briefly described.In addition to the clinical and electromyographic findings in periarteriitis nodosa the results of the histological examinations of the biopsy material are presented in detail. The neuromuscular symptoms in periarteriitis nodosa usually respond well to treatment with sufficiently high doses of corticosteroids. This form of therapy, however, carries the burden and risk of complications, i.e. deterioration of the visceral organs afflicted by the disease. The prognosis of periarteriitis nodosa therefore, is not determined by the diagnostic lesions of the neuromuscular apparatus but still by the degree of involvement of visceral organs: Among 18 patients of our series who died, the cause of death was renal involvement in II, involvement of the coronary arteries in 4, and gastrointestinal disease in 3.


Herrn Prof.H. Pette in Verehrung zum 75. Geburtstag.  相似文献   
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The aim of this study was to investigate the effect of two different low-dose progestogens--norethindrone 0.3 mg per day and lynestrenol 0.5 mg per day--on carbohydrate and lipid metabolism in women who have had gestational diabetes. Fifteen patients were treated with norethindrone and 17 with lynestrenol, over a period of one year. The control group consisted of 13 women using an IUD. In both treatment groups all the women had normal OGTT curves during the use of norethindrone or lynestrenol. A very slight deterioration in the glucose tolerance was observed in the norethindrone group. There was no deterioration in the glucose tolerance in the lynestrenol and the IUD groups. We could not find any significant changes in mean fasting plasma cholesterol and triglyceride values.  相似文献   
995.
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Zusammenfassung Die angeborene Analgesie wird als Krankheitsbild sui generis angesehen. Bei einem 6jährigen Jungen mit einer operierten Meningomyelocele beobachteten wir schmerzlose Frakturen am linken Fuß. Differentialdiagnostisch wurde zunächst an eine Tumorbildung gedacht. Die erst später erkannte Analgesie bezog sich nur auf die Schmerzempfindung, nicht auf Temperatur, Druck und Berührung. An allen anderen Körperabschnitten fanden sich völlig normale neurologische Verhältnisse. Es wird die Frage gestellt, ob durch die Myelodysplasie ein isolierter Ausfall des Schmerzsinnes ausgelöst werden kann.
Contribution to problems of analgesia in child
Summary Congenital analgesia is considered as a disease sui-generis. We have noticed in 6 year old child, who was operated on due to meningomyelocele, fractures on left foot without pain. As differential diagnosis at first tumor formation could be considered. It is found in this case that the child did not show any reaction as he has pain, but does show reaction to temperature, touch and pressure. Normal neurologic findings on the rest of the body. Now the question is whether myelodysplasy could be a cause of single disturbance of sense of pain.
  相似文献   
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