硫唑嘌呤、强的松和左旋咪唑联合治疗小儿难治性血小板减少性紫癜

观察硫唑嘌呤 +强的松 +左旋咪唑 (IPL方案 )联合治疗小儿难治性血小板减少性紫癜 (ITP)的疗效 ,对 16例先后接受了VP、IVIG、MP和α IFN等方案治疗的难治性ITP患儿 ,试用IPL方案治疗 ,观察患者血小板恢复情况 ,评价其近期和远期疗效。结果显示 :IPL方案治疗总有效率 10 0 % ,其中显效率 68 7% ,远期疗效仅 3例复发。因此 ,IPL方案是治疗小儿难治性ITP的有效方法之一。     

异基因造血干细胞移植在治疗儿童白血病中的应用

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell tramsplantation,HSCT)是20世纪中叶逐步发展起来的一种临床治疗技术.近几年,HSCT病例在逐年增加,国际骨髓移植登记处、欧洲骨髓移植协作组(EBMT)等国际性组织公布的2001年数据表明,当年全球HSCT病例数达8万例,移植病种达40余种.EBMT总结的1999年21430例移植病例中,自体(包括异体同基因)HSCT约占69%,主要用于实体瘤的治疗;异基因HSCT占31%,主要用于白血病等恶性血液病和某些非恶性血液病的治疗.HSCT现已成为治疗白血病的有效方法之一.     

HLA—I类配型血小板输注治疗HSCT和血液病患儿效果

目的探讨HLA—I类配型血小板输注在造血干细胞移植和血液病患儿血小板减少时提高血小板输注的疗效。方法在5例造血干细胞移植患儿和3例急性白血病患儿骨髓抑制期血小板输注无效时输注HLA—I类半相合／相合血小板，以24h血小板校正计数指数（CCI）、判定输注效果。结果8例进行HLA—I类配型血小板输注的患儿中，HLA—I类半相合或1个位点不合血小板输注者7例，共提供HLA—I类半相合血小板输注者43例次；HLA—I类全相合血小板1例，共提供HLA—I类全相合血小板2例次。4例为父母供者，共提供10例次血小板输注，24hCCI值为18．24±2．45；4例为非血缘关系供者，共提供35例次血小板输注，24hCCI值为8．78±1．47；父母供者血小板输注后24hCCI值明显高于非血缘关系供者。8例患儿血小板配型输注前后24hCCI自身对照，差异均有显著统计学意义（P〈0．01）。结论对于血小板无效输注的造血干细胞移植和血液病患儿，输注HLA—I类半相合／相合血小板可明显增强血小板输注的疗效，尤其以直系亲属供者更明显。     

哮喘患儿血浆和淋巴细胞诱生γ－干扰素水平的检测及其意义

应用生物素－亲合素双抗体夹心酶联免疫吸附分析技术（ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ）检测了２４例哮喘患儿血浆和外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）诱生γ－干扰素（ＩＦＮ－γ）水平。结果显示：患儿血浆ＩＦＮ－γ水平极低（１．３３±０．０８μｇ／Ｌ），经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激后，ＰＢＭＣ诱生ＩＦＮ－γ水平仍明显低于正常对照组（Ｐ＜０．００１）。哮喘患儿血清总ＩｇＥ水平明显升高。用麻疹疫苗治疗后ＩＦＮ－γ诱生水平无明显变化。提示患儿体内细胞因子产生失衡，ＩＦＮ－γ产生减少与哮喘的发病、病程和易诱发病毒反复感染有一定关系。     

再生障碍性贫血患儿CD+4CD+25T细胞及TGF β1Flt 3L水平变化的意义

目的评价免疫调节T细胞和细胞因子在再生障碍性贫血(再障)细胞免疫功能紊乱中的作用。 方法2004 02—2005 06中山大学第二附属医院采用流式细胞术检测27例特发性再障患儿骨髓及外周血淋巴细胞亚群和CD+4CD+25T细胞水平，ELISA检测骨髓转化生长因子(TGF β1)和Flt 3L水平，并与正常儿童对照。 结果与对照组比较，初诊再障患儿外周血和骨髓CD+8T细胞均显著增高(P<0.05)，重型再障(SAA)组伴外周血CD-3CD+56NK细胞及骨髓B细胞显著下降(P<0.05)。初诊SAA组骨髓CD+4CD+25T细胞\[(7.5±3.4)%\]显著高于对照组\[(4.3±0.9)%，P<0.05\]，初诊SAA组及轻型再障(MAA)组骨髓CD+4CD+25/CD+4比值分别为(28.9±11.1)%和(28.2±9.4)%，均显著高于对照组\[(17.4±0.9)%，P均<0.05\]，骨髓TGF β1分别为(2.2±1.7)μg/L和(2.0±0.6)μg/L，均较对照组［(4.4±0.9)μg/L］显著降低(分别为P<0.01、P<0.05)，而Flt 3L水平分别为(1031.1±321.8)ng/L和(694.7±424.7)ng/L，均较对照组［(63.0±37.5)ng/L］显著增高(P均<0.01)。缓解期SAA儿童除外周血CD+8T细胞仍较对照组显著增高外，其余上述指标均接近正常水平。相关分析显示，骨髓CD+4CD+25T细胞与CD+3CD+4T细胞呈显著正相关(r分别为0.495、0.540,P<0.01)；Flt 3L与骨髓CD+3、CD+4、CD+8T细胞及CD+4CD+25T细胞均呈显著正相关(r分别为0.732、0.542、0.688、0.405,P分别<0.01、0.01、0.01、0.05)，而TGF β1与骨髓CD+8T细胞和Flt 3L水平呈显著负相关(r分别为-0.431、-0.482,P分别<0.05、<0.01)。 结论儿童再障发病与CD+4CD+25T细胞数量缺乏无关，骨髓TGF β1水平显著降低和Flt 3L水平显著增高可能在再障儿童T淋巴细胞数量增多和功能紊乱中起重要作用。     

儿童再生障碍性贫血临床特点及临床分型探讨

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型。方法2003-01—2005-12在中山大学附属第二医院儿科确诊儿童再障50例,年龄2～15岁,其中37例接受免疫抑制治疗(IST),观察再障发病诱因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归。结果86%的儿童再障为特发性,70%患儿病程≤6个月,按疾病严重程度分型,临床诊断重型再障(SAA)38例,轻型再障(MAA)12例,骨髓有核细胞增生程度除与病情严重程度相关外,还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关。特发性再障患儿强化IST(IIST)及单用环孢菌素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78.3%(18/23)和40.0%(4/10,χ2=4.59,P<0.05),多数患儿于IIST后2～3个月起效,仅1例病程2年余的SAA于IIST后7个月达部分缓解。结论儿童再障多数为特发性,起病急,病情重,临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关,特发性再障患儿IIST疗效显著优于单用CsA治疗者,宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型。     

�����ϰ���ƶѪ����CD+4CD+25Tϸ����TGF����1Flt��3Lˮƽ�仯������

目的评价免疫调节T细胞和细胞因子在再生障碍性贫血(再障)细胞免疫功能紊乱中的作用。方法2004-02—2005-06中山大学第二附属医院采用流式细胞术检测27例特发性再障患儿骨髓及外周血淋巴细胞亚群和CD 4CD2 5T细胞水平,ELISA检测骨髓转化生长因子(TGFβ-1)和F lt-3L水平,并与正常儿童对照。结果与对照组比较,初诊再障患儿外周血和骨髓CD 8T细胞均显著增高(P<0.05),重型再障(SAA)组伴外周血CD3-CD 56NK细胞及骨髓B细胞显著下降(P<0.05)。初诊SAA组骨髓CD 4CD 25T细胞[(7.5±3.4)%]显著高于对照组[(4.3±0.9)%,P<0.05],初诊SAA组及轻型再障(MAA)组骨髓CD 4CD2 5/CD 4比值分别为(28.9±11.1)%和(28.2±9.4)%,均显著高于对照组[(17.4±0.9)%,P均<0.05],骨髓TGFβ-1分别为(2.2±1.7)μg/L和(2.0±0.6)μg/L,均较对照组[(4.4±0.9)μg/L]显著降低(分别为P<0.01、P<0.05),而F lt-3L水平分别为(1031.1±321.8)ng/L和(694.7±424.7)ng/L,均较对照组[(63.0±37.5)ng/L]显著增高(P均<0.01)。缓解期SAA儿童除外周血CD8 T细胞仍较对照组显著增高外,其余上述指标均接近正常水平。相关分析显示,骨髓CD4 CD 25T细胞与CD 3CD 4T细胞呈显著正相关(r分别为0.495、0.540,P<0.01);F lt-3L与骨髓CD 3、CD 4、CD 8T细胞及CD 4CD 25T细胞均呈显著正相关(r分别为0.732、0.542、0.688、0.405,P分别<0.01、0.01、0.01、0.05),而TGFβ-1与骨髓CD 8T细胞和F lt-3L水平呈显著负相关(r分别为-0.431、-0.482,P分别<0.05、<0.01)。结论儿童再障发病与CD 4CD 25T细胞数量缺乏无关,骨髓TGFβ-1水平显著降低和F lt-3L水平显著增高可能在再障儿童T淋巴细胞数量增多和功能紊乱中起重要作用。     

两性霉素B治疗小儿血液病深部真菌感染的临床分析

目的探讨两性霉素B脂质体(L-AMB)治疗小儿血液病合并深部真菌感染(DFI)的治疗效果.方法5例小儿血液病患者中急性白血病2例,重型再障2例,恶性淋巴瘤1例;DFI感染种类曲霉素1例,热带白色念珠菌1例,念珠菌1例,余为临床诊断;L-AMB静滴从0.5mg/kg*d增至4mg/kg*d,使用达6周者3例,1周～10d者2例.结果4例治愈,1例因经济困难放弃;主要副作用为高热、寒战等,1例出现肾损害.结论L-AMB治疗小儿DFI无严重的副作用,且疗效肯定.     

人AGM区基质细胞对脐血LTC-IC的支持作用

为探讨人主动脉-性腺-中肾(AGM)区基质细胞对脐血长期培养启动细胞(LTC-IC)的造血支持作用,建立了人AGM区基质细胞与脐血CD34+细胞体外长期共培养体系。采用免疫磁珠方法分离人脐血CD34+细胞,接种于已制备好人AGM区基质细胞(hAGMS1-S5)饲养层的24孔板中共培养,同时设无饲养层组作为对照,分别于共培养5、6、7、8周时收获细胞行造血细胞集落培养,并采用极限稀释法(LDA)检测与人AGM区基质细胞共培养后的脐血CD34+细胞的LTC-IC含量。结果表明,无饲养层的对照组培养5周后不再产生造血细胞集落,而以hAGMS1-S5作为饲养层,共培养5周后造血细胞仍具有集落形成能力。hAGMS1-S5维持LTC-IC的作用组间比较有显著性差异(P<0.05),其中以hAGMS3与S4组支持作用最强。LDA检测结果显示,hAGMS3和S4维持LTC-IC的能力无显著性差异(P>0.05);与hAGMS3和S4共培养14天后脐血CD34+细胞中的LTC-IC扩增,分别是达到(176±46)%、(187±52)%,S3和S4两组间比较无显著性差异(P>0.05)。结论:人AGM区基质细胞S1-S5对脐血LTC-IC具有维持作用,特别是hAGMS3和S4两株细胞对脐血LTC-IC具有更好的维持及扩增作用。     

52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．