再生障碍性贫血患儿免疫抑制剂治疗发生医院感染的临床分析

目的探讨儿童再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗期间发生医院感染的临床特征及相关因素。方法分析2000年1月-2007年8月住院且进行免疫抑制剂治疗（IST）的再生障碍性贫血患儿76例，在治疗期间发生医院感染的时间、部位、治疗药物，并分析比较使用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）前后及感染前后患儿外周血像的变化。结果再生障碍性贫血患儿感染时最易受累的部位为上呼吸道，其次为口腔黏膜、肺部、胃肠道及肛周，其感染发生率分别为67．3％、16．3％、10．2％、4．1％及2．1％，各部位的感染率差异有统计学意义（P〈0．05）；再生障碍性贫血患儿IST后外周血白细胞、淋巴细胞百分比、血小板均明显下降，与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0．05），感染导致外周血白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞百分比、血小板等指标较感染前均有下降，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论再生障碍性贫血患儿免疫抑制剂治疗期间更易发生医院感染，广谱的抗菌药物联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的使用可有效地控制感染发生。     

CD40和CD40配体表达在异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病发生中的变化

目的 探讨在血缘相关人类白细胞抗原(HLA)全相合异基因造血干细胞移植(HSCT)中发生移植物抗宿主病(GVHD)患者CD40和CD40配体(CD40L)表达的变化及意义.方法 成功应用血缘相关HLA全相合异基因HSCT治疗19例重型珠蛋白生成障碍性贫血和1例遗传性溶血性贫血.其中脐血移植(UCBT)8例,异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)12例,移植前、后发生急、慢性GVHD时采用流式细胞仪检测和比较其外周血CD40和CD40L的表达.结果 UCBT 3例和allo-PBSCT 4例无急性GVHD,余13例均发生I-Ⅳ度急性GVHD.急性GVHD发生时CD4 CD40L 和CD8 CD40L T细胞表达明显升高,尤其在alloPBSCT者更明显.5例UCBT和12例allo-PBSCT发生慢性GVHD,慢性GVHD发生时患者的CD40L 、CD25 和CD69 在CD4 和CD8 T细胞上的表达增加.CD19 CD40 B细胞的表达在UCBT和allo-PBSCT后l a一直处于低水平.结论 HSCT移植后患者外周血CD40L T细胞的高表达可能与异基因HSCT GVHD的发生过程中的T细胞活化与增殖有关.     

HLA-Ⅰ类配型血小板输注在造血干细胞移植和血液病中的应用

近年来血小板输注在血液与肿瘤的支持治疗中应用广泛,然而大量反复输注血小板的患者或既往大量输血的患者中约50%以上产生血小板同种免疫,引起血小板无效输注,给予HLA-Ⅰ类半相合/相合血小板输注,是改善血小板无效输注的有效方法.笔者曾给血小板无效输注的患者输注HLA-Ⅰ类半相合/相合血小板,明显增强了血小板输注的疗效,报告如下.     

新生儿红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的临床探讨

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(以下简称G-6-PD)缺陷与新生儿黄疸的关系,Gross(1958)等及Vella(1959)已有报告。1960年Smith等报告13例G-6-PD缺陷所致的新生儿核黄疸中,12例为中国籍新生??儿。及后,相继在希腊、西班牙犹太人、泰国、印度、非洲黑人、班图人及我国香港、台湾省等地发现同样病例。我科于1976年在国内首次报告65例由G-6-PD缺陷所致的新生儿黄疸的病例。本文是上文的续继,对广东地区新生儿黄疸的原因及用中草药治疗本病进行初步探讨。     

影响造血干细胞归巢机制的研究

造血干细胞移植(HSCT)已成为血液学基础研究和临床研究中一个活跃领域,是目前治疗一些难治性血液病及急重度放射病的有效措施。造血干细胞(HSC)植入率是影响HSCT成功的关键之一,干细胞归巢的能力反映其植入效率,归巢受HSC性能和受体造血微环境影响,其中主要涉及细胞粘附分子(CAMs)表达、细胞周期状态、基质细胞与细胞因子作用和龛位腾空等。本文就这方面的研究进展进行综述。     

甲状腺素水平改变对听源性惊厥鼠惊厥阈值的影响

目的研究甲状腺素水平改变对听源性惊厥鼠惊厥阈值的影响及苯巴比妥抗癫痫治疗疗效的影响.方法对听源性惊厥鼠分别予苯巴比妥、苯巴比妥加甲状腺素、苯巴比妥加丙基硫氧嘧啶等处理,在处理前、处理1周及处理4周分别测定惊厥阈值,并在第3次测定惊厥阈值后取血测定甲状腺激素指标.结果苯巴比妥组和苯巴比妥+丙基硫氧嘧啶组总甲状腺素、游离甲状腺素较对照组较低,促甲状腺激素增高.苯巴比妥组治疗1周后惊厥阈值提高,4周后反而有所降低;而加用甲状腺素组在第4周惊厥阈值提高更显著;加用丙基硫氧嘧啶组的惊厥阈值处理前后无显著性改变.结论甲状腺素可使听源性惊厥鼠的惊厥阈值提高,苯巴比妥有降低甲状腺素水平的作用,而甲状腺素水平降低可能减低苯巴比妥抗癫痫的效果.     

人AGM区基质细胞系的建立及其生物学特性

[目的]建立人主动脉-性腺-中肾(AGM)区基质细胞系,研究其生长特性及表面标志的表达.[方法]取孕30～35 d的人胚胎分离培养AGM区基质细胞,传代培养成系并检测其增殖能力,应用流式细胞术、免疫荧光方法检测其造血相关表面标志和细胞外基质蛋白成分.[结果]人AGM区基质细胞呈成纤维样形态,指数生长期倍增时间约为16 h.流式细胞仪检测结果显示CD31、CD34、CD45在人AGM区基质细胞表面为阴性表达,而CD29、CD44、CD105、CD166均为阳性表达.免疫荧光检测结果显示AGM区基质细胞表达细胞外基质蛋白Tenascin、Fibronectin、Laminin及α-SMA.[结论]人AGM区基质细胞系呈现造血组织特异的相关分子表达特征,可以作为研究造血发生机理的模式细胞.     

胎肝造血期胎肝间充质干细胞的分离、培养及生物学特性

【目的】分离、培养人胎肝造血期胎肝间充质干细胞(MSC) , 研究其生长特性及表面标记的表达。 【方法】取孕16～20 周人胚胎肝脏, 分离培养胎肝MSC, 传代培养成系并检测其增殖能力, 应用流式细胞术、免 疫荧光方法检测其造血相关表面标记和细胞蛋白表达。【结果】人胎肝MSC 呈成纤维样形态, 指数生长期倍增 时间约为16h, 细胞增殖26.5 倍。传代15 次仍有94.18%的细胞处于G0/G1 期。流式细胞仪检测结果显示人胎 肝MSC 表达CD29、CD44、CD105、CD106 和CD166, 不表达CD31、CD34、CD45, 不表达与GVHD 相关的HLADR 、CD80、CD86、CD40、CD40L。免疫荧光检测结果显示胎肝MSC 表达造血微环境细胞外基质蛋白 Fibronectin、α-SMA 及上皮细胞标记蛋白AFP 和E-cadherin。【结论】人胎肝MSC 具有胚胎造血组织和发育中的 肝脏特异的相关分子表达, 免疫原性弱, 可以作为研究造血、胎肝发育机制的模式细胞。     

小儿重型β-地中海贫血肝穿刺活检病理特点及评价

目的探讨重型β-地中海贫血患儿肝脏病理改变特点及其与临床的关系,评价肝活检病理对治疗指导的意义.方法对22例重型β-地中海贫血患儿行肝活检病理检查,并结合临床资料进行分析.结果22例穿刺均1次成功,肝组织有不同程度的铁沉积,沉积程度与输血量及血清铁蛋白相关.汇管区纤维组织增生,纤维化程度与铁沉积程度无相关.结论我国重型β-地中海贫血患儿肝病理变化的特点是铁沉积重,纤维化程度相对轻.小儿肝穿刺活检是安全、可行的.