同胞脐血移植治疗儿童骨髓增生异常综合征国内首例成功报告

目的探讨脐血移植对儿童骨髓增生异常综合征的治疗效果。方法 1例12岁患儿行人白细胞抗原相合的同胞脐血移植,预处理采用白消安/环磷酰胺方案:白消安1mg/kg,每6 h一次,用2 d,共8次;环磷酰胺50mg/(kg·d),用4 d;抗胸腺球蛋白100 mg/d,用4 d。输入脐血有核细胞2.57×1 07/kg,CD34+细胞1.18×105,kg。移植物抗宿主疾病的预防采用环胞菌素A+骁悉+甲泼尼龙。移植后应用粒细胞集落刺激因子、白细胞介素-11及促红细胞生成素以加速造血重建。结果 +2l天粒系植入,+48天血小板植入,+28天患者骨髓DNA指纹图示完全嵌合状态。随访11个月,患者各项检查正常,未发生急、慢性移植物抗宿主疾病。结论本例为国内大陆首例成功脐血移植治疗骨髓增生异常综合征,为今后儿童骨髓增生异常综合征的治疗提供了一种新的方法。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血相互转化观察1例报告

再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)中环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(MDS-RAS),二者是不同的疾病.AA向MDS-RAS转变已为人们所知,而由AA向MDS-RAS转变,再转化为AA的病例,国内外未见报导,我们观察1例,报导如下.     

巨核细胞免疫组化染色在各类血液病中的应用

目的 了解巨核细胞免疫组化染色碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶(APAAP)法在各类血液病鉴别诊断中的意义.方法 各类血液病患者均列为研究对象.用APAAP法染色患者骨髓涂片,显微镜下计数巨核细胞并进行分类.结果 多(双)核巨核、单圆核小巨核、多(双)圆核小巨核均可不同程度见于白血病[如急性髓系白血病(AML),急、慢性淋巴细胞白血病(A/CLL),慢性粒细胞白血病急变等],骨髓增生异常综合症(MDS),特发性血小板减少性紫癜(ITP),骨髓增殖性疾病MPD[包括原发性血小板增多症(ET)、骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PV)],淋巴瘤,多发性骨髓瘤(MM),各种原因引起的贫血等病人骨髓涂片中,再生障碍性贫血(AA)未见巨核细胞.淋巴样小巨核仅见于MDS.结论 用APAAP法检查各类血液病骨髓涂片中的巨核细胞,有助于各类血液病的鉴别诊断.     

氩氦刀冻融的肺癌细胞联合IL-2刺激人外周血单个核细胞免疫功能

观察氩氦刀冻融的肺癌细胞联合IL-2对正常人外周血单个核细胞免疫功能的作用。分离正常人外周血单个核细胞,分别与氩氦冻融的肺癌细胞、IL-2和氩氦冻融的肺癌细胞联合IL-2混合培养,并设空白对照组。分别在第3、7、14天检测培养上清液中IL-12含量及NK细胞、CTL细胞的杀伤活性。结果表明,单用氩氦冻融的肺癌细胞可以轻度增加IL-12含量,但不能增加NK细胞、CTL细胞的杀伤活性;氩氦冻融的肺癌细胞联合IL-2后,可明显提高NK细胞和CTL的杀瘤活性。氩氦冻融的肺癌细胞联合IL-2对增强NK细胞和CTL活性具有协同作用,此种作用可能是通过刺激IL-12分泌增加实现的。     

儿童脐血移植后血型及血型抗体的转变

目的脐带血移植是治疗儿童高危白血病最有效的方法之一。脐血与患儿的血型不同可能对脐血移植有影响 ,了解脐血移植后ABO血型抗体的转变 ,对选择成分输血具有重要指导意义。方法4例白血病患儿行ABO血型不合的脐血移植 ,次要不合2例 ,4例均存在主要不合。1例同胞脐血移植 ,3例非血缘脐血移植。移植前后动态观察ABO血型及血型抗体的转变。结果4例患儿均成功植入 ,移植后受者的血清凝集素1个月左右消失 ,植入后没有出现针对受者原有血型抗原的抗体。输血过程中未发生临床溶血情况。结论供受者脐血ABO血型不合可以进行移植 ,按患儿当时的情况进行输血是安全的。     

血管内皮细胞线粒体膜电位与缺氧及血管紧张素Ⅱ的相关性

目的观察缺氧及血管紧张素Ⅱ（Ang-Ⅱ）对血管内皮细胞（VEC）线粒体膜电位的影响。方法建立VEC缺氧损伤模型;实验设为空白对照组、缺氧组、Ang-Ⅱ作用组、缺氧加Ang-Ⅱ作用组等四组。细胞经过Rhodamine 123负载后,用激光共聚焦显微镜测定VEC内Rhodamine 123的荧光强度代表线粒体膜电位。结果VEC分别经过缺氧及Ang-Ⅱ损伤后,线粒体膜电位明显降低（P〈0.01）;缺氧与Ang-Ⅱ联合作用可引起VEC线粒体膜电位较单纯缺氧或单纯Ang-Ⅱ作用进一步降低（P〈0.05）。结论缺氧及Ang-Ⅱ可引起VEC线粒体膜电位明显降低,造成VEC损伤。     

人脐血树突状细胞体外诱导抗白血病细胞毒效应

为了体外观察树突状细胞 (DC)诱导的抗白血病细胞毒效应 ,采用细胞因子组合体外扩增培养脐血单个核细胞 (CBMNC) ,对产生的DC进行形态学观察、免疫表型检测和功能鉴定 ;用DC制备细胞毒T淋巴细胞 (CTL)和51Cr释放法测定CTL的溶靶细胞毒性。结果表明 :CBMNC中T细胞亚群与成人外周血相似 ;CD1a阳性细胞含量极少 ,仅为 (0 .4 1± 0 .0 9) % ;在DC扩增培养过程中 ,DC形态发生明显变化 ,胞体变大 ,形态不规则 ,有的细胞出现毛刺状突起 ,有的细胞出现粗大树根状突起 ;在培养 15天时 ,细胞群中CD1a阳性细胞达 (2 8.4± 3.5 5 ) % ,有 (6 3.6 7± 2 3.33) %的细胞表达CD86 ,(8.7± 1.4 9) %的细胞表达CD83,(32 .5± 1.5 3) %的细胞表达HLA DR ;产生的DC对异基因淋巴细胞具有明显的增殖刺激作用 ;经冻融的HL 6 0全细胞抗原脉冲的DC致敏自体T淋巴细胞产生的CTL对HL 6 0细胞具有特异性细胞毒效应。结论 :本研究中的脐血DC培养体系能产生较高含量的DC ,脐血DC在体外能诱导产生抗白血病细胞毒效应。     

益肺活血复方对人肺动脉内皮细胞分泌功能的影响

目的研究益肺活血复方对人肺动脉内皮细胞分泌功能的影响。方法建立人肺动脉内皮细胞低氧高二氧化碳模型;制备益肺活血复方不同给药剂量（生药10、20、40 g.kg-1）的含药血清及生理氯化钠溶液血清;在细胞培养液中共同孵育12 h后,利用免疫组织化学法测定细胞内低氧诱导因子-1ɑ（HIF-1ɑ）的表达,放射免疫分析法测定各组细胞上清液中内皮素-1（ET-1）的浓度,逆转录多聚酶链反应法测定ET-1mRNA的表达水平。结果低氧高二氧化碳条件下,人肺动脉内皮细胞ET-1的分泌、HIF-1ɑ蛋白和ET-1mRNA的表达明显增强（P〈0.05）;而中、高浓度益肺活血复方能够抑制人肺动脉内皮细胞合成分泌HIF-1ɑ、ET-1mRNA及ET-1（P〈0.05）。结论低氧高二氧化碳导致人肺动脉内皮细胞功能障碍,而中、高浓度的益肺活血复方可减少人肺动脉内皮细胞ET-1的分泌和ET-1mRNA、HIF-1α蛋白的表达,从而减轻人肺动脉内皮细胞功能紊乱的程度,益肺活血复方可能成为治疗低氧高二氧化碳性肺动脉高压的有效药物。     

自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎1例

小儿皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)为较少见的结缔组织病,是一种亚急性或慢性结缔组织病,以全身广泛性血管炎为特点,主要表现为皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症.常规治疗主要依赖于糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,但长期激素和免疫抑制剂治疗,最终会影响患儿的生存质量,而且有些患儿经常规治疗无明显的疗效,需要寻找另外一种治疗方案.我们于2005年5月给1例JDM患儿进行了经CD34纯化的自体外周造血干细胞移植( Auto-HSCT)治疗,效果良好.