儿童Gitelman综合征的临床特征、基因型及预后分析

目的提高对Gitelman综合征(GS)患儿的临床特征、基因型及长期预后的认识。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月在汕头大学附属深圳市儿童医院住院, 临床诊断且基因确诊的13例(男6例、女7例)GS患儿的临床资料及基因信息, 分析其临床及基因型特点, 并对其进行平均4.5年的随访, 了解其长期预后。采用χ2检验、秩和检验。结果在13例GS患儿中, 发病年龄为(6.40±3.52)年, 诊断年龄为(8.20±3.99)年;乏力是最主要临床表现, 占54%(7/13), 身材矮小占23%(3/13), 8%(1/13)患儿无症状。所有患儿均检测出SLC12A3基因突变, 1例(8%)纯合突变, 9例(70%)复合杂合突变, 3例(23%)只发现1个变异位点;其中R871H、T63M、T304M为重复氨基酸变异。平均随访4.5年, 所有规范治疗患儿[69%(9/13)]临床症状消失, 92%(12/13)患儿治疗后得到生长追赶。结论 GS临床表现缺乏特异性, 乏力为最常见的临床表现。详细的实验室检查结合基因检测可以及时诊断, 规范管理可改善患儿的长期预后及生活质量。     

基于苦味阈值浓度的药物分子苦度定量方法研究

目的建立仅与药物分子属性有关的药物分子苦度(molecule bitterness,MB)的定量方法。方法采用口尝法,以盐酸小檗碱为标准苦味物质,以不同浓度的盐酸小檗碱、奎宁、苦参碱、延胡索乙素、穿心莲内酯、栀子苷、葛根素、柚皮苷、L-精氨酸、熊果苷、益母草碱、柠檬苦素、獐牙菜苦苷、芦荟苷、龙胆苦苷、盐酸青藤碱、氧化苦参碱、京尼平苷、槐定碱的水溶液为载体,采用"最小极限法"预测苦味阈值浓度(bitterness threshold concentration,BTC),并基于此计算其MB;以盐酸小檗碱、苦参碱、氧化苦参碱、穿心莲内酯、葛根素的水溶液为载体,采用电子舌测得不同浓度溶液的响应值,基于口尝法测得的盐酸小檗碱的BTC,预测其他4种苦味单体的BTC,进而预测其MB。结果采用口尝法,测得感知到苦味的人数比例与苦味单体的浓度之间符合威布尔曲线关系,然后由拟合的曲线计算出BTC,进而测得了19种苦味单体的MB;在BTC试验的测定范围内,电子舌传感器仅对盐酸小檗碱和苦参碱的测定得到有效数据,但对其产生响应的传感器不同,不同传感器之间信息相互独立,基于电子舌未能得到苦参碱的BTC。结论采用...     

中药汤剂改革和中药配方颗粒研究的新思路

传统汤剂（TD）是中医治病的重要武器,而其制备不便等弊端严重制约其应用。中药配方颗粒（DGCM）改进了其诸多弊端,但长期未能有效推广,根本原因之一是DGCM汤剂（DGD）与TD的差异规律等基础研究薄弱。应根据中医药理论,化繁为简,以相须药对研究为切入点,通过获取LC—MS指纹图谱、血清指纹图谱、药效学等多层次指标信息,基于多种数据处理方法,进行多层次结合、横纵向结合、主客观结合（权重）、图形化与抽象化结合的定性定量对比,从而综合判别其是否可等效替代,并提出不等效时的处理方法。在此基础上全面总结DGD和TD的共性差异规律,凝练其初步的药性特点,为汤剂改革及DGCM的科学合理应用奠定基础。     

PBL用于低年资护士专科技能培养的分析与探讨

目的探讨PBL教学法在临床护理教学中的应用效果。方法对本科11名低年资护士实行PBL教学法,采取自身对照,比较实施PBL带教法前后专科理论知识考核结果、操作技能考核结果以及护士综合能力考核结果。结果对低年资护士运用PBL教学法后其专科理论知识、操作技能、运用个案追踪法的综合能力方面均有显著提高。结论PBL教学法与传统教学法相比,能够充分提高低年资护士的基础理论及业务水平,加强对PBL教学法的研究、探索出一套有专科特色的PBL教学模式势在必行。     

延续护理对经皮冠状动脉支架植入术后患者自我护理能力及健康行为的影响

目的: 探讨延续护理对经皮冠状动脉支架植入术后患者自我护理能力及健康行为的影响.方法: 选择行经皮冠状动脉支架植入术治疗的患者158例,根据术后随访模式分为2组,79例实施传统门诊随访模式为对照组,79例实施延续护理随访模式为观察组,随访1年,采用自我护理能力测定量表评定患者的自我护理能力,采用健康行为量表评定患者的健康行为,比较2组患者随访前后的自我护理能力及健康行为,分析2组患者相关知识的掌握情况和满意度.结果: 随访1年时,2组患者自我护理能力评分和健康行为评分均较出院时显著升高(P< 0.01),观察组患者自我护理能力评分和健康行为评分均明显高于对照组(P< 0.01),观察组患者相关知识的掌握情况和满意度情况均明显优于对照组(P< 0.01).结论: 延续护理可显著提升经皮冠状动脉支架植入术后患者的自我护理能力及健康行为.     

激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及耐药性分析

目的分析激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及其耐药性,为临床合理治疗提供依据。方法对本院2007年1月至2012年12月激素依赖型肾病综合征患儿的96份尿液进行培养及鉴定,并对其结果进行统计分析。结果59份培养阳性标本中检出72株病原菌,主要病原菌为革兰氏阴性菌,占73．61％,其中前三位为：大肠埃希菌占23．61％,铜绿假单胞菌占18．06％,肺炎克雷伯菌占13．89％,这三种病原菌对亚胺培南、呋喃妥因、哌拉西林／他唑巴坦有良好的敏感性,大肠埃希菌和铜绿假单胞菌对头孢他啶、头孢吡肟耐药率较低。激素联合免疫抑制剂治疗的患儿尿培养阳性检出率73．33％明显高于单用激素的患儿。结论大肠埃希菌、铜绿假单胞菌和肺炎克雷伯菌为激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染常见病原菌,尤其铜绿假单胞菌感染率明显升高。这三种细菌对呋喃妥因、哌拉西林／他唑巴坦、亚胺培南耐药率低。激素依赖型肾病综合征患儿尤其是联合免疫抑制剂者在泌尿系感染过程中更应重视尿培养及药敏鉴定。     

60Co-γ射线辐照灭菌升降茶适用性研究

目的:优选60 Co-γ 射线辐照灭菌升降茶的最佳剂量,考察灭菌效果.方法:采用不同剂量0 kGy(空白组)、4 kGy(低剂量组)、6 kGy(中剂量组)、8 kGy(高剂量组)60Co-γ射线辐照灭菌,比较灭菌前和灭菌后性状、显微特征、薄层色谱、水分变化;并运用SPSS 20.0软件分析灭菌前和灭菌后需氧菌总数、霉...     

儿童泌尿系感染的临床特点、病原菌分布及耐药性分析

目的了解儿童泌尿系感染(UTI)的临床特点、常见病原菌分布及耐药现状,为临床用药提供依据。方法分析本院2000年1月-2007年2月住院的UTI患儿临床资料和尿培养结果,结合几种常见革兰阴性杆菌的药敏试验进行耐药性分析。结果本组确诊UTI的98例患儿中<1岁者29例(30%);无典型UTI阳性症状者19例(19.4%);泌尿系影像学检查异常者32例(32.7%);泌尿道畸形、输尿管狭窄或伴膀胱输尿管返流(VUR)者11例(11.2%)。尿标本共培养分离出病原菌105株,其中革兰阴性菌84株(80.0%),革兰阳性菌17株(16.2%),真菌4株(3.8%)。革兰阴性菌以大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌为主,革兰阳性菌以肠球菌和葡萄球菌为主。55株大肠埃希菌中分离出33株产超广谱β-内酰胺酶菌株(60%)。氨苄西林、头孢唑啉等对革兰阴性菌严重耐药,辅以酶抑制剂(如舒巴坦或甲巯咪唑)后耐药率明显降低;三代头孢菌素对铜绿假单胞菌敏感性良好,而对大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌呈现中等耐药;亚胺培南、阿米卡星和环丙沙星耐药率最低。结论UTI患儿中小婴儿发病率较高,应高度警惕泌尿道畸形、输尿管狭窄或VUR等并发症的发...     

喹那普利对单侧输尿管结扎大鼠肾纤维化拮抗作用的研究

目的 研究喹那普利对梗阻性肾病肾间质纤维化的影响及其机制。方法 30只SD大鼠随机分为3组：假手术组（n＝6）、单侧输尿管结扎(UUO)组（n＝12）和喹那普利组（n＝12）。喹那普利组在UUO术前1 d予喹那普利10 mg·kg-1·d-1 灌胃,假手术组及UUO组予同等体积生理盐水灌胃。各组大鼠分别于术后14和28 d取梗阻侧肾组织。采用Masson染色及免疫组化方法观测各组大鼠的肾间质容量、肾组织α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）及转化生长因子-β1（TGF-β1）蛋白水平的变化。以原位杂交法检测各组大鼠肾组织TGF-β1 mRNA表达的变化。结果 与假手术组比较,UUO组大鼠肾小管明显萎缩塌陷或极度扩张,伴肾间质增生,输尿管梗阻后4周时上述病理改变尤为明显,肾间质容量明显升高(P<0.001)。免疫组化染色检测结果显示,UUO组α-SMA及TGF-β1蛋白水平均明显高于假手术组,且随梗阻时间的延长呈进行性升高(P<0.001)。原位杂交结果表明,UUO组TGF-β1 mRNA在肾小管间质中的表达显著高于假手术组(P<0.001)。喹那普利组肾间质容量、肾小管间质中TGF-β1 mRNA表达、TGF-β1蛋白和α-SMA水平均显著低于UUO组(P<0.05或<0.01)。结论 喹那普利可明显抑制肾组织分泌TGF-β1,可能的机制之一是减少其下游效应细胞-肌纤维母细胞的活化,从而减缓UUO大鼠肾纤维化进程。