自噬在中医药治疗运动障碍疾病的作用研究概况

运动障碍疾病的治疗在神经系统疾病中是临床医生较棘手的问题,现代医学的治疗效果不佳,致残率较高,严重影响了患者的生活质量.自噬是目前生物学界研究较热门的一种细胞自我清理有害物质,完成生理代谢的过程,但是自噬不足或者过度都会引起细胞的损伤.近年来中医药在改善神经系统运动障碍疾病方面取得了显著疗效,进一步研究中医药调控神经细胞的自噬效应机制,对中医药治疗运动障碍疾病具有很强的促进作用,自噬调控机制研究可以成为未来研究的一个方向.     

驱铜治疗对肝豆状核变性患者局部脑血流量的影响

目的明确肝豆状核变性（HLD）患者局部脑组织血流灌注情况,探讨驱铜治疗对HLD患者局部脑组织血流灌注的影响。方法采用磁共振灌注成像技术检测研究组24例HLD患者驱铜治疗前后豆状核、丘脑等部位的局部脑血流量（rCBF）,并采用同法检测18例对照组;根据治疗阶段将HLD患者分为治疗前、短期治疗后、长期治疗后3个水平。结果研究组治疗前双侧豆状核、右侧尾状核等多部位相对局部脑血流量（rrCBF）均值较对照组减低（P〈0．05）。长期治疗后双侧豆状核、尾状核、丘脑等部位rrCBF均值较治疗前升高（P〈0．05）,短期治疗后各部位rrCBF均值与治疗前比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论HLD患者存在广泛部位的rCBF减低,短期驱铜治疗对HLD患者rCBF的影响不明显,长期、正规的综合驱铜治疗能使HLD患者的rCBF得到改善。     

肝豆状核变性肝移植术后一例

患者女性,17岁.主因渐进性言语不清、手颤抖、动作笨拙6年余,于2009年5月19日入院.患者于2003年8月无明显诱因出现流涎、言语不清、手颤抖及动作笨拙等症状与体征,情绪紧张时明显加重,安静状态时减轻,睡眠时完全消失,影响日常生活.     

言语训练结合电针治疗肝豆状核变性构音障碍30例

目的 观察言语训练结合电针治疗对肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）构音障碍的临床疗效.方法 将60例HLD构音障碍患者分为治疗组（言语训练结合电针治疗）和对照组（电针治疗）,每组30例.2个疗程后,采用改良Frenchay量表进行构音障碍评分,观察并比较两组临床疗效.结果 两组临床疗效比较,差异无统计学意义（P〉0.05）.两组治疗后构音障碍评分均显著高于治疗前（P〈0.01）,且治疗组治疗后构音障碍评分显著高于对照组（P〈0.01）.结论 言语训练联合电针疗法能明显改善HLD构音障碍患者的言语功能.     

肝豆状核变性肝硬化失代偿期患者预后及影响因素分析

目的探讨肝豆状核变性（WD）肝硬化失代偿期患者的预后及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2012年10月至2015年12月住院的67例WD合并肝硬化失代偿期患者的临床资料,根据生存结局分为存活组和死亡组,比较两组一般资料、生化指标、并发症、Child-Turcotte-Pugh（CTP）分值、终末期肝病模型（MELD）分值。结果死亡组患者16例,存活组患者51例,死亡组患者白蛋白（ALB）、胆碱酯酶（CHE）、血清钠均较存活组患者低,BMI、TBil、PT、国际标准比值（INR）、血氨、透明质酸（HA）、铜蓝蛋白（CP）、CTP分值、MELD分值均较存活组患者高,差异均有统计学意义（均P＜0.05）;死亡组患者更容易出现中等量以上的腹水、肝性脑病（HE）（均P＜0.05）;CTP分级（A级、B级、C级）及MELD分值（＜5分和＞5分）对于3年内患者的预后预测具有统计学差异（均P＜0.01）;经Cox比例风险模型分析,TBil、CHE、肝性脑病是WD肝硬化失代偿期患者预后的相对独立危险因素（P＜0.05）。结论WD肝硬化失代偿期患者出现高水平TBil、低水平CHE及肝性脑病,提示预后较差,CTP系统及MELD模型均能用于评估患者的预后。     

成肌细胞移植治疗DMD模型-mdx鼠骨骼肌Dystrophin表达的实验研究

目的探讨成肌细胞移植(MTT)治疗Duchenne型肌营养不良症模型-mdx鼠的可能性。方法运用体外分离培养6d处在分裂增殖期的成肌细胞,经过纯化并以FG荧光标记后进行肌肉注射于Duchenne型模型鼠-mdx鼠。移植后1月、2月、3月分别取实验鼠的四肢骨骼肌,运用免疫荧光法检测抗肌萎缩蛋白的表达情况。结果成肌细胞移植后1,2,3月后mdx鼠的抗肌萎缩蛋白阳性肌纤维增加。结论成肌细胞肌肉注射移植能够在一定程度上修复mdx鼠的萎缩肌肉组织。     

通腑养髓汤高效液相色谱指纹图谱识别及主要成分含量测定

目的建立通腑养髓汤高效液相色谱(HPLC)指纹图谱和主要成分含量测定方法。方法采用HPLC法测定通腑养髓汤中芍药苷和盐酸小檗碱的含量,色谱柱为KR100-5-C18柱(250.0 mm×4.6 mm,5μm),流动相为甲醇(A)-0.1%磷酸溶液(B,0.03 mmol/L KH2PO4),梯度洗脱,流速1.0 m L/min,检测波长254 nm,柱温28℃。利用中药色谱指纹图谱相似度评价系统(2004A版)对色谱图进行分析,并测定主要成分芍药苷和盐酸小檗碱的含量。结果建立了通腑养髓汤的特征指纹图谱,并指认出了12个共有峰中的2个主要共有峰芍药苷和盐酸小檗碱;芍药苷和盐酸小檗碱线性范围分别为125～4 000μg/m L(r=0.999 9)、18.75～600.00μg/m L(r=0.999 9),平均回收率分别为96.96%,98.54%,RSD分别为2.29%,1.42%。结论建立的指纹图谱及含量测定方法可为通腑养髓汤的质量控制和评价提供参考。     

综合治疗第三腰椎横突综合征的近期、远期疗效观察

第三腰椎横突综合征是临床常见的腰背痛疾病之一。是推拿门诊中的常见病、多发病,多见于男性青壮年。笔者于近年采用推拿、局部注射、医疗体育等方法治疗该病１２０例,并对其近期、远期疗效进行了比较分析,现报告如下。１　临床资料患者均为推拿科门诊病人。总共治疗人数１２０人,其中男性患者１０３人,女性患者１７人。患者中年龄最小为１８岁,最大６２岁,平均年龄３４岁。脑力劳动者为４１人,体力劳动者７９人。病程最短７天,最长者达１０年。双侧发病者１０例,单侧发病者１１０例。随机分为综合治疗（推拿、局部注射、医疗体育…     

“慌张样步态”舞蹈病—棘红细胞增多症1例并文献复习

<正>患者,男,49岁。因“不自主乱动、努嘴吐舌8年,前跄步态1年余”于2021年9月20日入院。患者8年前无明显诱因出现双上肢不自主甩动,后发展至四肢不自主乱动,伴有耸肩、挤眉弄眼、唇舌咬伤,并逐渐加重。3年前基因检测VPS13A存在纯合突变(图1),明确诊断为舞蹈病—棘红细胞增多症,主要予以氟哌啶醇抗舞蹈病治疗后,上述症状有所缓解。1年前患者行走时出现短暂发作性慌张步态,该异常步态出现频率逐渐增多。查体：神清,言语含糊,     

通腑养髓方治疗Wilson病疗效观察

目的 评价通腑养髓方治疗Wilson病（Wilsons disease,WD）的临床疗效。方法 将58例患者随机分为治疗组（28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗）和对照组（30例,采用西医常规治疗）,疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表（united Wilsons disease rating scale,UWDRS）对患者肝脏症状、神经系统症状和精神症状进行评分,根据治疗前后Goldstein分级变化判定疗效,根据总胆汁酸、总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、白蛋白水平评价两组患者治疗前后肝功能;采用日常生活能力（activities of daily living,ADL）量表评价治疗前后患者生活自理能力水平。结果 与治疗前比较,治疗组患者UWDRS Ⅰ部分、Ⅲ部分总分及UWDRS总分、标准分显著降低（P＜0.05）,且治疗组上述评分降低程度显著大于对照组（P＜0.05）;治疗组基于Goldstein 分级的临床疗效显著优于对照组（P＜0.05）;治疗组治疗后总胆汁酸复常率显著大于对照组（P＜0.05）;治疗组治疗后ADL量表评分升高程度显著大于对照组（P＜0.05）。结论 通腑养髓方可有效改善患者神经精神系统症状,改善患者日常生活活动能力,部分改善肝脏功能,明显提高临床疗效。