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51.
52.
免疫荧光检测对肌营养不良症临床诊断的价值 总被引:2,自引:1,他引:1
目的探讨免疫荧光检测对Duchenne型、Becker型和肢带型肌营养不良症(DMD、BMD和LG-MD)临床诊断的价值。方法对25例肌营养不良症患者(DMD 10例,BMD 4例,LGMD 11例)的骨骼肌冰冻切片标本应用免疫荧光法检测抗肌萎缩蛋白(Dys)中央棒状区(Dys1)、C-末端(Dys2)、N-末端(Dys3)单克隆抗体及α、-β、-γ-肌聚糖蛋白(SG)多克隆抗体在肌膜的表达。结果10例DMD患者Dys染色均为阴性,4例BMD患者呈弱阳性;11例LGMD患者的SG染色中,分别有1例α-SG阴性及1例β-SG阴性。结论Dys免疫荧光检测对DMD/BMD的临床诊断具有特异性价值,是临床诊断的可靠方法之一;SG检测对LGMD的临床诊断还需进一步完善。 相似文献
53.
痉挛性斜颈(spasmodic torticollis,ST)是临床上最常见的局灶型肌张力障碍,以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征[1].本病的病因及发病机制目前不完全清楚[2].国外流行病学调查[3-4]显示,ST的发病率为5.7/10万~400/10万.ST可不同程度地影响患者的外在形象、工作和生活,严重者甚至丧失劳动能力,生活无法自理,部分患者甚至伴有轻中度的焦虑和抑郁[5].目前,ST的疾病严重程度及对患者生活质量、情绪心理等方面的影响评估尚缺乏统一的标准,临床上可以通过问诊、量表、肌电图、螺旋CT等对ST患者各方面进行评估.其中,ST量表是专门针对ST患者研制的,其在对ST患者的病情判断、疗效评估等方面发挥着重要作用.临床上,常用的ST评估量表有崔氏评分量表(Tsui量表)、西多伦多痉挛性斜颈评分量表(Toronto Western spasmodic torticollis rating scale,TWSTRS量表)、痉挛性斜颈综合评分量表(comprehensive cervical dystonia rating scale,CCDRS量表)、统一肌张力障碍评定量表(unified dystonia rating scale,UDRS量表)、法恩-马斯登肌张力障碍评定量表(Fahn-Marsden dystonia rating scale,FM-DRS量表)、痉挛性斜颈问卷-24(cervical dystonia questionnaire-24,CDQ-24)等.本文对临床常用的ST评估量表及其临床应用优缺点进行综述,旨在为临床工作者选择痉挛性斜颈评估工具时提供参考和借鉴. 相似文献
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目的探讨心理干预对肝豆状核变性(HLD)患者心理健康状况及生活质量的影响。方法将80例肝豆状核变性住院患者随机分为干预组及对照组,每组40例,两组均应用常规护理,干预组联合心理干预,观察8周。于干预前及干预8周末采用症状自评量表(SCL-90)和世界卫生组织生活质量测定量表简化版(WHOQOL—BREF)评估患者心理健康状况及生活质量变化。结果干预8周末,干预组SCL-90因子评分躯体化等全部9个因子评分结果均较对照组有提高,差异均有统计学意义(P〈0.01);WHOQOL—BREF5种维度及总评分结果,干预组均较对照组有提高,差异均有统计学意义(P〈0.01)。结论心理干预可有效改善HLD患者心理健康状况及生活质量。 相似文献
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58.
目的 观察“电针血清”对新生乳鼠皮质神经细胞糖氧剥夺/复氧(oxygen-glucose deprivation and reoxygenation,OGD/R)损伤的作用。方法 将成年SD大鼠随机分为对照组、模型组、电针组,采用电凝法复制大脑中动脉闭塞模型;7 d后对各组大鼠进行腹主动脉取血,离心,抽取上清,分离新生24 h内SD大鼠乳鼠皮质神经细胞,随机分为对照组、模型组、“电针血清”组。对照组以含正常大鼠血清的培养基培养,模型组进行OGD 2 h后复糖复氧24 h处理,“电针血清”组先以含“电针血清”的培养基培养24 h,其余操作同模型组。MTT法检测各组神经细胞的存活率;TUNEL法检测各组神经细胞凋亡情况;乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)释放实验检测各组神经细胞培养液中LDH漏出水平;检测各组神经细胞内超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)、丙二醛(malondialdehyde,MDA)水平。Western blot法检测各组神经细胞Wnt蛋白1(Wnt-1)、糖原合成酶激酶3β(glycogen synthase kinase-3β,GSK-3β)、β-连环蛋白(β-catenin)、神经细胞核抗原(neuronal nuclear protein,NeuN)蛋白的表达情况。结果 与对照组比较,模型组神经细胞存活率显著降低(P<0.05),神经细胞凋亡率显著增多(P<0.05);与模型组比较,“电针血清”组神经细胞存活率显著升高(P<0.05),神经细胞凋亡率显著减少(P<0.05)。与对照组比较,模型组SOD活性显著降低(P<0.05),MDA含量、LDH漏出量显著增多(P<0.05);与模型组比较,“电针血清”组SOD活性显著增加(P<0.05),MDA含量、LDH漏出量显著减少(P<0.05)。与对照组比较,模型组Wnt-1、GSK-3β、β-catenin、NeuN蛋白表达水平显著降低(P<0.05);与模型组比较,“电针血清”组Wnt-1、β-catenin、NeuN蛋白表达水平显著升高(P<0.05),GSK-3β表达水平显著降低(P<0.05)。结论 “电针血清”可以减轻缺糖低氧诱导的皮质神经细胞损伤,减少神经细胞的凋亡,其机制可能与激活Wnt/β-catenin信号通路相关。 相似文献
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目的:分析威尔逊氏病(WD)患者的血清铜代谢指标和角膜K-F环分级变化,探讨中西医结合治疗驱铜有效性和可行性。方法:本研究首次纳入检测1001例WD住院患者,随机分为4组:PCA组(单用青霉胺治疗)、DMSA组(单用二巯基丁二酸胶囊治疗)、肝豆片组(单用肝豆片治疗)及中西医结合组(PCA/DMSA交替+肝豆片治疗),连续三年分别对于各组患者驱铜治疗前后的病情评估和角膜K-F环等相关检查,并将结果进行各组自身比较及组间比较。结果:各组男女性别比例、入院年龄和病程无统计学差异。通过各种治疗后血清铜(SCu)、铜氧化酶(Sco)、铜蓝蛋白(CP)和角膜K-F环分级变化均呈下降趋势,尤其中西医结合组评分改善程度明显,具有统计学差异(P0.05)。结论:四种长期驱铜治疗均使患者体内蓄积的铜和角膜K-F环分级呈下降趋势,尤其中西医结合组显示出更佳及更持续的改善效应。 相似文献