诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症患儿临床疗效的meta分析

目的 采用meta分析方法评估诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症（SMA）患者的临床疗效。方法 通过检索Cochrane Library、Embase、Pub Med、Web of Science、Clinical Trial.gov、CBM、CNKI、万方和VIP数据库，检索时限为建库至2022年12月31日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后，采用Stata 14.0进行meta分析。结果 共纳入14篇队列研究，1 274例年龄<18岁SMA患者。治疗期间，运动功能指标费城儿童医院神经肌肉障碍婴儿测试评分（CHOP-INTEND）、Hammersmith婴儿神经病学检查第2部分（HINE-2）评分、Hammersmith运动功能（HFMSE）评分、上肢运动功能（RULM）评分均有显著改善，合并均数差分别为9.08(95%CI:7.17～10.99)、2.08(95%CI:1.26～2.90)、3.83(95%CI:2.15～5.50)、2.42(95%CI:1.33～3.52)；临床改善率分别为0.77(95%CI:0.71～0.82)、0.39(95...     

危重早产儿转运与结局临床分析

目的探讨危重新生儿转运系统(NETS)对危重早产儿转运过程的影响及预后的相关性,提高早产儿的生存质量,降低早产儿的病死率和伤残率。方法对转运的早产儿461例临床资料进行分析。结果不同等级医院转诊早产儿预后不同,市级医院转诊早产儿预后好,放弃治疗及病死率为0.55%,乡镇卫生院转诊早产儿预后差,放弃治疗及病死率为20.69%,转运时间早的预后好,≤24h放弃治疗及治疗及病死率为1.12%,转运时间晚的预后差,>24h放弃治疗及病死率为9.37%(P<0.01)。结论院前急救及掌握好转运指征及转运时间是救治早产儿成功的关键,对降低早产儿病死率有着重要意义。     

氨溴索预防新生儿支气管肺发育不良的疗效观察

目的观察氨溴索用于预防支气管肺发育不良（BPD）的疗效。方法将206例住院治疗的早产低体重儿分为两组,观察组106例,出生后给予氨溴索预防,对照组100例,只做常规处理,比较两组BPD的发生情况和程度。结果观察组发生BPD6例（占5.66%）,对照组15例（占15.0%）,两组比较,χ^2=4.9,P〈0.05,有显著性差异。观察组轻度BPD有4例（占3.77%）,中度有2例（占1.89%）,重度有0例（占0.0%）;对照组轻度有12例（占12.0%）,中度有3例（占3.0%）,重度有0例（占0.0%）。按病情严重程度比较,观察组轻度病情患病率轻于对照组,χ^2=4.86,P〈0.05,有显著性差异;中度病情患病率比较,无显著性差异,χ^2=0.00,P〉0.05,两组未发生重度病情。结论氨溴索预防性使用可以减轻BPD的严重程度,但是不能减少其发生。     

极/超低出生体重儿胃肠外营养相关性胆汁淤积的临床特点分析

目的探讨对极低出生体重儿/超低出生体重儿(VLBWI/ELBWI)采取胃肠外营养(PN)治疗后,发生胃肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)的影响因素。 方法选择2017年7月至2019年7月,于广西壮族自治区妇幼保健院诊治的88例胎龄<32周的VLBWI/ELBWI为研究对象。根据住院期内是否发生PNAC,将其分为PNAC组(n＝42,发生PNAC)及非PNAC组(n＝46,未发生PNAC)。回顾性分析2组患儿临床病例资料。采用t检验及χ²检验,对2组患儿一般临床资料,PN及肠内营养(EN)支持及并发症情况进行比较,并对差异具有统计学意义的指标,采用多因素非条件logistic回归分析,对VLBWI/ELBWI采取PN治疗后发生PNAC的独立影响因素进行分析。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果①单因素分析结果显示：2组患儿胎龄、母乳喂养比例、PN持续时间、败血症及喂养不耐受发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。②多因素非条件logistic回归分析结果显示：PN持续时间长(OR＝1.423,95%CI：1.151~1.758,P＝0.001),合并败血症(OR＝5.067,95%CI：1.355~18.951,P＝0.016),喂养不耐受(OR＝7.258,95%CI：2.659~19.816,P<0.001),均为VLBWI/ELBWI给予PN后发生PNAC的独立危险因素;而母乳喂养(OR＝0.149,95%CI：0.048~0.458,P＝0.001)则为独立保护因素。 结论对VLBWI/ELBWI采用PN持续时间长,发生喂养不耐受及感染等,更易发生PNAC。同时,应重视对VLBWI/ELBWI的母乳喂养,以降低PNAC发生率。     

ROC曲线评价血清总胆红素、振幅整合脑电图和脑干听觉诱发电位对新生儿急性胆红素脑病的早期诊断价值

目的 应用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价血清总胆红素(TSB)水平、振幅整合脑电图(aEEG)监测、脑干听觉诱发电位(BAEP)检查以及三者联合应用对新生儿急性胆红素脑病早期诊断的价值.方法 回顾性分析152例高胆红素血症患儿(胆红素脑病组33例和非胆红素脑病组129例)的血清胆红素峰值、aEEG监测、BAEP检查及三者联合检测结果 并进行ROC曲线分析.结果TSB水平、aEEG监测、BAEP检查以及三者联合应用诊断的曲线下面积分别为0.900、0.738、0.767、0.925,在最佳临界点,对应的敏感性(特异性)分别为90.91%(78.15%)、87.88%(59.66%)、65.52%(87.91%)、93.10%(82.42%);ROC曲线显示三者联合应用所得的曲线下面积最大,其诊断敏感性联合特异性的综合评价优于单一检测方法.结论 TSB水平、aEEG、BAEP方法在诊断新生儿胆红素脑病中发挥重要作用,三者联合诊断更能提高诊断的准确性.     

早期神经发展计划对早产儿神经发育影响的前瞻性研究

目的探讨本研究自行制定的早产儿新生儿重症监护病房(NICU)内早期干预+出院后早期干预的早期神经发展计划,对其神经系统发育的影响。方法本研究采用前瞻性研究方法,选择2017年3月至2018年3月,于广西壮族自治区妇幼保健院NICU住院治疗的204例早产儿(28周≤胎龄<34周)为研究对象。根据早产儿监护人是否同意对早产儿实施早期神经发展计划,将其分为干预组(n=113,接受NICU内早期干预+出院后早期干预措施)和对照组(n=91,仅接受出院后常规随访指导)。对2组早产儿出院后均定期随访,直至其校正胎龄12个月龄时。采用独立样本t检验及秩和检验,对2组患儿一般临床资料、并发症发生情况及住院情况进行比较;采用χ2检验,对2组患儿不同校正胎龄的神经发育评估指标异常率,进行统计学比较。本研究获得本院伦理委员会批准(审查日期:2017年2月27日),所有受试儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①2组早产儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、支气管肺发育不良(BPD)、喂养不耐受、败血症、高胆红素血症、轻度窒息及Ⅲ度颅内出血发生率,以及呼吸机使用时间比较,差异均无统计学意义(均为P>0.05)。干预组患儿静脉营养时间及住院时间,均短于对照组,并且差异均有统计学意义(P<0.05)。②干预组患儿校正胎龄40周时的振幅整合脑电图(aEEG)、新生儿20项行为神经测查(NBNA)评分及脑干听觉诱发电位(BAEP)异常率,以及校正胎龄1、3个月龄时的全身运动(GMs)评估异常率,分别为15.0%、15.0%、13.3%、12.4%、9.7%,均显著低于对照组的26.4%、26.4%、24.2%、23.1%、22.0%,并且差异均有统计学意义(χ2=4.029、P=0.045,χ2=4.029、P=0.045,χ2=4.035、P=0.045,χ2=4.051、P=0.044,χ2=5.863、P=0.015)。③2组患儿校正胎龄34、37周时的aEEG异常率,以及校正胎龄40周时的头颅MRI异常率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。④干预组患儿校正胎龄6、12个月龄时的《Gesell发育量表》大运动行为、精细动作行为、语言行为、适应行为及个人社交行为5项能区发育异常率,分别为7.1%、6.2%,8.8%、7.1%,6.2%、6.2%,8.0%、6.2%,9.7%、7.1%,均显著低于对照组的17.6%、16.5%,19.8%、17.6%,18.7%、17.6%,17.6%、15.4%,20.9%、18.7%,并且差异均有统计学意义(均为P<0.05)。结论采取本研究自行制定的早期神经发展计划,对早产儿是安全、有效的,较仅接受出院后常规随访指导的早产儿,可更好促进其中脑损伤高危早产儿的神经系统发育。     

血清胱抑素C在窒息新生儿肾功能损害早期诊断中的临床意义

目的探讨血清胱抑素C(Cystation C,CysC)水平在窒息新生儿肾功能损害早期诊断中的临床意义。方法将34例窒息新生儿按Apgar评分标准分轻度窒息组16例和重度窒息组18例,以及对照组17例,三组新生儿均于生后24h内抽取静脉血2～3ml用谷氨酸脱氢酶法测定血清肌酐(Scr)和尿素氮(BUN)浓度,用微粒子增强比浊法测定血清胱抑素C(Cys C)浓度。结果窒息组血清Scr、BUN、Cys C均较对照组有显著升高(P<0.01或P<0.05),重度窒息组血清Cys C水平较轻度窒息组升高,差异有显著性(P<0.05);窒息组血清CysC异常率显著高于BUN和Scr异常率(P均<0.01)。结论血清CysC水平可作为窒息新生儿肾功能损害早期诊断指标,其敏感性优于血BUN和Src。     

新生儿ABO溶血病发病相关因素分析

目的探讨新生儿HDN的发病因素及血清学检测方法.方法对52例ABO母婴血型不合病例的临床资料进行回顾分析.结果52例中经血清学检测证实HDN 29例,其中母婴O-A血型组合HDN发病率(72.4%)高于O-B血型组合(27.7%).第一胎HDN发病率高(79.3%),早产儿HDN发病率低于足月儿.血抗体释放试验最具诊断价值.结论新生儿ABO溶血病发病与血型、胎次、胎龄相关,血清抗体释放试验最具诊断意义.     

足月新生儿缺氧缺血性脑病早期脑功能分析

目的:探讨振幅整合脑电图(aEEG)在足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)早期诊断中的价值.方法:选取2012年1月～2013年12月该院收治的足月HIE患儿50例,在其出生后3～12 h进行aEEG动态监测.从背景活动、睡眠-清醒周期(SWC)和惊厥发作(SA)3个方面分析aEEG结果与HIE临床分度的相关性,评价aEEG在HIE早期诊断中的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值.结果:50例HIE患儿中aEEG正常26例(52.0％),轻度异常14例(28.0％),重度异常10例(20.0％);aEEG异常程度与HIE临床分度呈正相关性(r=0.684,P＜0.05);aEEG对中重度HIE早期诊断的灵敏度为86.4％、特异度为93.3％、阳性预测值为95.0％、阴性预测值为82.4％,与HIE临床分度具良好一致性(Kappa值=0.612,P＜0.05);aEEG SWC对中重度HIE早期诊断的灵敏度为81.8％、特异度为100.0％;重度HIE患儿8例出现SA,以aEEG SA预测中重度HIE的灵敏度为77.3％、特异度为100.0％.结论:出生后早期及时监测aEEG有助于早期诊断HIE,并可预测病情的轻重程度.     

早产儿支气管肺发育不良危险因素的分析

目的分析早产儿支气管肺发育不良(BPD)的临床特征和探讨其发生的高危因素。方法选取2011年1月1日²012年12月31日我院新生儿重症监护室收治的住院28d以上的早产儿,对其临床资料进行回顾性分析,根据患儿是否出现氧依赖(>21%)超过28d分为BPD组和非BPD组。其中氧依赖(>21%)超过28d的新生儿纳入BPD组,其余为非BPD组,对两组患儿的临床资料进行对比研究,分析发生BPD早产儿临床特征和危险因素。结果共227例患儿符合纳入标准,其中67例发生BPD,160例未发生BPD,BPD的发生率为29.52%。BPD与非BPD组的单因素分析发现胎龄、出生体重、性别、吸氧浓度>40%、宫内感染性肺炎、机械通气、新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)及动脉导管未闭(PDA)与BPD的发生密切相关(P<0.05)。Logistic回归分析发现,胎龄和出生体重为保护因素,宫内感染性肺炎、机械通气为危险因素。结论提示出生体重低、胎龄小、宫内感染性肺炎、机械通气为BPD发生的危险因素,应尽可能降低这些因素的发生。