α地中海贫血合并类风湿关节炎一例

患者男,45岁。1年余前患者无明显诱因出现左手第三掌指关节肿痛,逐渐累及双手多个掌指及指间关节、双腕、双肘关节、双足多个趾指关节、双踝关节、双膝关节及颈椎寰枢关节,肿痛对称性,伴晨僵及功能障碍,曾在华西医院等多家医院就诊,均诊断为类风湿关节炎（rheumatoid arthritis ,RA）,关节肿痛时患者常自服对乙酰氨基酚,地塞米松等药物治疗,病情好转后即停药,病情反反复复,逐步出现双腕关节不能掌屈背伸,双肘关节不能伸直,病程中患者无口干眼干,无反复口腔溃疡、光过敏、皮疹、双手遇冷变色等,无尿血及黑便史;近亲中无类似疾病史,幼年时母亲病逝,父亲2年前脑血管意外逝世,一妹轻度贫血,两子女均健康。为进一步治疗于2012年11月5日入院。查体：皮肤巩膜无黄染,睑结膜轻度苍白,心肺查体未见异常,双肾区无叩痛;双手第2～4掌指关节、第2～3指间关节、双腕关节、双肘关节、双膝关节肿胀压痛,双腕关节掌屈背伸受限,双肘关节伸直受限,双手指尺侧偏移。辅查：血常规：白细胞及血小板正常,红细胞5.37＆#215;109／L,血红蛋白86 g／L,红细胞比积0.287（参考值0.35～0.5）,平均红细胞体积（MCV）53.3 fl （参考值80～100 fl）,平均红细胞血红蛋白含量（MCH）15.9 pg（参考值26～34 pg）,平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）299 g／L （参考值300～390 g／L）,红细胞沉降率58 mm／1 h,直接胆红素及间接胆红素均正常,球蛋白47.1 g／L,肾功能正常;大便隐血阴性,尿胆原,尿胆红素均阴性;维生素B12及叶酸含量正常,血清铁蛋白不高,促红细胞生成素70.29 mIU／ml （参考值2.59～18.5 mIU／ml）,免疫球蛋白G（IgG）：21.00 g／L（参考值7.5～16 g／L）,补体C3,C4均位于正常参考值低限,Igκ轻链14.6 g／L（参考值6.29～13 g／L）,Igλ轻链13.7 g／L（参考值3.13～7.23 g／L）,类风湿因子正常,抗环瓜氨酸肽抗体＞200 U／ml, C 反应蛋白21.3 mg／L,心电图、胸部X线片正常;双手X线片：左肱骨外髁囊状骨质吸收,边缘毛糙,双手腕各骨骨质疏松,右2～5掌骨基底部及部分腕骨骨质破坏,边缘不规则,关节间隙无狭窄;腹部超声：脾大;双手骨密度检查提示：骨质疏松。骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃,红系占33％,并可见较多靶形红细胞,细胞内铁0.28,细胞外铁（＋＋）,地中海贫血基因检查提示：血红蛋白H病（--／-α）。诊断为：（1）α地中海贫血（中间型）;（2）RA。予以甲氨蝶呤10 mg每周一次,来氟米特10 mg bid,白芍总苷0.6 g tid,控制RA病情,并予以改善循环,补钙等治疗后患者关节肿痛消失,复查红细胞沉降率及C反应蛋白正常,血红蛋白90 g／L,于2012年11月30日出院,出院后患者继续口服上述药物,关节偶有肿痛,活动轻度受限,随访至今患者贫血无加重,无黄疸,能耐受一般体力活动。     

蒙药达如奇颗粒“祛黏疫调理体素”治疗作用与调节巨噬细胞分泌炎性因子的实验研究

目的:探讨蒙药达如奇颗粒祛黏疫、调理体素的治疗机理与调节巨噬细胞分泌炎性因子IL-1、IL-6、TNF-α作用的相关性。方法:①50只BALB/C小鼠随机分为正常对照组,模型组,达如奇颗粒预防、低剂量、高剂量组,每组各10只。除正常对照组外,其余各组腹腔注射大肠杆菌菌液复制蒙医"黏疫"增盛热症模型。预防组于造模前48h开始灌胃每日1次;低、高剂量组分别于造模后2h灌胃达如奇颗粒混悬液0.60g/kg和1.20g/kg每日1次,连续3次。于末次灌胃2h后处死小鼠,抽取腹腔洗液,2000 r/m in,离心5m in。用ELISA法检测各组腹腔液中IL-1,IL-6及TNF-a的含量。②将上述腹腔液离心获得的腹腔单核-巨噬细胞培养36h,离心取上清液,检测IL-l、IL-6、TNF-α含量。结果:正常对照组与模型组比较,腹腔液和单核-巨噬细胞培养液中IL-1、IL-6、TNF-α的含量均有显著性差异(P<0.05);达如奇颗粒预防、低、高剂量组与模型组比较,腹腔液IL-1、TNF-α的含量明显降低(P<0.05);达如奇颗粒预防组、高剂量组与低剂量组比较,腹腔液IL-1的含量明显降低(P<0.05);达如奇颗粒预防、低、高剂量组与模型组比较,单核-巨噬细胞培养液中IL-6的含量明显降低(P<0.05)。结论:达如奇颗粒祛黏疫、调节体素的治疗作用与抑制炎性因子IL-1、IL-6、TNF-α的分泌有关,而且达如奇颗粒有很好的预防作用。     

Fas相关死亡区样白介素1β转换酶抑制蛋白在类风湿关节炎患者滑膜组织中的表达

目的:探讨抗凋亡分子Fas相关死亡区样白介素1β转换酶抑制蛋白(FLIP)在类风湿关节炎(BA)滑膜组织中的表达,及其在RA滑膜炎性增生中的作用.方法:采用免疫组织化学方法检测FLIP在17例RA和10例骨关节炎(OA)滑膜组织中的表达,并分析其与滑膜炎症程度积分的相关性,同时采用酶显色分析方法测定滑膜组织中caspase-8活性.结果:FLIP阳性细胞百分率在KA滑膜为(30.60±18.90)%,在OA滑膜为(1.87±0.57)%(P<0.05).在RA滑膜组织FLIP阳性主要见于巨噬细胞样滑膜细胞,FLIP表达阳性率与滑膜炎症程度积分呈显著性正相关(r=0.425,P<0.05),而与RA滑膜组织中caspase-8活性呈现负相关趋势.结论:RA滑膜组织中抗凋亡分子FLIP表达增高,而且与RA滑膜炎症程度积分相关,提示FLIP可能在RA滑膜炎性增生病变中起重要作用.     

蒙药地格达-4味汤对D—GlaN致小鼠急性肝损伤的保护作用

目的：观察地格达-4味汤对D-半乳糖胺（D—GlaN）所致小鼠肝损伤的防治作用。方法：以护肝片作阳性对照,将蒙药地格达-4味汤和护肝片分别灌胃7天,腹腔注射800mg·kg^-1D—GlaN引起小鼠肝损伤,检测血清ALT、AST的变化;光镜观察肝组织形态学变化。结果：模型组与正常组比较,小鼠血清ALT、AST显著升高（P〈0．01）;地格达-4味汤组和护肝片组与模型组比较均有显著降低（P〈0．05）。肝组织病理学改变地格达-4味汤和护肝片组较模型组明显为轻。结论：地格达-4味汤具有保肝降酶作用。     

孟根乌森乌日乐对小鼠的急性毒性研究

目的：了解孟根乌森乌日乐的急性毒性作用剂量及给药后的急性毒性反应和死亡分布情况,确定孟根乌森乌日乐的半数致死量（ LD50）。方法用孔氏综合法（改进寇氏法）分为14．30,9．28,6．04,3．92,2．55,1．66 g? kg－16个剂量组,以0．4 mL／10 g的量灌胃给药1次。实验后观察14 d,记录体重变化及不良反应情况。结果孟根乌森乌日乐小鼠半数致死量为5．1597 g? kg－1（95％CI：3．6652～7．2637 g? kg－1）。14 d内未出现明显不良反应症状且体重有增长趋势。结论孟根乌森乌日乐的急性毒性实验的半数致死量为临床用药量的100倍,提示单次口服较为安全。     

原子吸收光谱法对无污染农产品土壤中微量重金属含量的测定

无污染食品伴随着人民生活水平的提高和对饮食消费观念的转变应运而生。其中农产品在食品中所占比重很大,而土壤污染直接造成农产品的污染。摄入污染了的农产品后对人体的健康会有很大的危害。下面是我们利用原子吸收光谱法对土壤中微量重金属元素进行检测的情况。     

卵巢睾丸母细胞瘤1例报告

患者:22岁,因停经5月余,以“过期流产”成“葡萄胎”,于1988年2月13日入院.入院时,体温、脉搏,呼吸及血压均正常,无阴道出血。妇检:“子宫”如孕2月余大小,尿HCG(一).入院后,即用肌注天花粉引产,1周后未见胎物排出.宫腔探查,发现子宫小,原认为的“子宫”实     

医院门诊输液室护士与患者的沟通技巧

<正>门诊输液室是医院对外服务的一个窗口,患者涉及面广、流动性大,其患者来源于门诊的各个科室。患者经过挂号、排队、就医、检查、取药等过程后,往往身心疲惫至极,容易产生不满意情绪,此时就很容易将不满情绪发泄到护士身上,因此,掌握     

天疱疮一例的观察与护理

天疱疮是一种自身免疫性、严重的大疱性皮肤病,起病急,全身中毒症状明显,常因皮肤大面积糜烂,继发感染引起败血症及肺炎而死亡。1994年元月我院收治1例天疱疮患儿,由于治疗得当,护理精心,疗效满意。