Alport综合征患者肾组织层粘连蛋白α2链异常分布

目的 观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布。方法 采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况。肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11~52岁。10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传。8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBM α5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织。正常人肾组织标本作为正常对照,9例IgA肾病(IgAN)、6例局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)、5例薄基膜病(TBMD)和6例肾小球轻微病变(GML)患者作为疾病对照。结果 正常人肾组织层粘连蛋白α2链主要沉积于肾小球系膜区,层连蛋白α5、γ1链沉积于GBM、所有肾小管基底膜和入球小动脉基底膜。10例XLAS和1例显性遗传AS患者肾组织除了肾小球系膜区外,层粘连蛋白α2链在GBM上亦出现表达。IgAN、TBMD和FSGS患者层粘连蛋白α2链仅在肾小球系膜区沉积。层粘连蛋白α5、γ1链在AS患者和其他肾脏病组织沉积同正常肾组织。结论 层粘连蛋白α2链在AS患者GBM出现异位表达,为继Ⅳ型胶原α链异常之后发现的又一AS基底膜成分的异常,其对于AS可能具有重要的诊断价值。     

横纹肌溶解综合征致急性肾功能衰竭临床分析

横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis,RM)是横纹肌损伤释放大量肌红蛋白(myoglobin,Mb)和肌酸磷酸激酶(serumcreatine phosphokinases,CPK),乳酸脱氢酶(L-lactate dehydrogenese,LDH)进入外周血的一组临床和实验室综合征。Mb滤入肾小管则直接损伤肾小管引起急性肾小管坏死(acute tubular necrosis,ATN),或阻塞肾小管引起肾内梗阻性急性肾功能衰竭(urinary tract obstruction,UTO)。RM是引起ATN很重要的原因之一,过     

低蛋白饮食及联合α-酮酸治疗在慢性肾功能衰竭中的疗效评价

目的：评价低蛋白饮食及联合α－酮酸治疗延缓慢性肾功能衰竭（CRF）、改善CRF患者营养状况中的疗效。方法：中度CRF患者34例（血肌酐200－350μmol/L），随机分为低蛋白饮食联合α－酮酸治疗组（α－酮酸组）18例及单独低蛋白饮食组（低蛋白组）16例，每2个月进行营养和生化指标评估，两组患者均随访8个月。结果：治疗后两组患者的体重、上臂围（AC）、血清总蛋白（TP）、白蛋白（ALB）、前白蛋白（Pre-ALB）、转铁蛋白（TF）水平呈上升趋势，无营养不良。α－酮酸组治疗后血胆固醇（CH）、三酰甘油（TG）、甲状旁腺激素水平（PTH）呈下降趋势，脂蛋白（Lp）a、磷显著降低（P＜0．05），血钙呈上升趋势；支链氨基酸短期内仍维持在原有水平。两组患者治疗后血肌酐、尿素氮、内生肌酐清除率（Ccr）、肾小球滤过率（GFR）在随访期间均保持稳定。结论：①低蛋白饮食联合α-酮酸治疗在短期内具有稳定肾功能和改善营养状况的作用；②α－酮酸治疗对改善血脂和钙磷代谢紊乱，纠正氨基酸代谢异常具有一定作用。     

碱性磷酸酶在慢性肾脏病患者中的应用

矿物质和骨异常(mineral and bone disorder,MBD)是慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者常见的并发症,与CKD患者骨折、心血管事件和心血管死亡率明显相关。以往MBD的治疗主要聚焦在CKD患者中继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)、活性维生素D的缺乏和体内磷的潴留。近年来,无力型骨病的发生率逐渐增多,对其的诊断和治疗受到重视。骨活检是诊断肾性骨病的"金标准",但由于骨活检是一种有创的、侵入性的检查方法,故未在临床上广泛应用。正因为如此,CKD患者MBD的临床治疗     

维持性血液透析合并丙型肝炎病毒感染患者随访研究

目的 :观察维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)合并丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV感染者的自然病程特点,了解患者生存和治疗情况。方法:收集我院及上海交通大学医学院附属第九人民医院北院2016年1月起所有MHD患者446例,随访2年。收集患者血常规、肝功能、肾功能、HCV抗体、HCV RNA等指标,计算天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)和血小板(platelet,PLT)比例指数(APRI)及基于4因子的纤维化(four-factor-based fibrosis,FIB-4)指数,比较随访初期和随访末期指标变化。检测患者HCV基因型,记录患者自行开展的直接抗病毒药物(direct-acting antiviral agents,DAA)治疗情况,并统计所有患者死亡情况。结果:446例患者初次筛查抗HCV阳性患者43例(9.6%),HCV RNA阳性患者31例(7.0%),随访期间无HCV RNA阳转。31例HCV RNA阳性患者为HCV感染者,其中1例未及检测基因型即死亡,其余30例患者HCV基因1b型27例(90.0%),2a型3例(10.0%)。6例患者自行购买和服用DAA,治疗方案均为基于索磷布韦(sofosbuvir,SOF)的抗病毒方案,疗程均为12周,治疗结束时HCV RNA均转阴,平均随访(12.5±3.4)个月后,6例患者HCV RNA仍为阴性。24个月随访期间,HCV RNA阴性组患者死亡50例,HCV RNA阳性组死亡3例,差异无统计学意义。在HCV RNA阳性组中,DAA治疗组治疗前后各项随访指标差异均无统计学意义;DAA未治疗组在随访期间血白细胞由(4.94±1.20)×109/L至(4.31±1.39)×109/L,FIB-4指数由(2.17±1.34)分增至(2.69±2.00)分,差异均有统计学意义(均P0.05)。结论:MHD患者是HCV感染高发区,1b型和2a型是MHD合并HCV感染患者中最主要的HCV病毒基因型。随访期间未接受DAA治疗者肝纤维化指标有显著进展,治疗组无显著差异。     

术前磁共振水成像在外伤性尿道狭窄的应用价值

目的探讨磁共振水成像(magnetic resonance hydrography,MRH)在术前复杂性外伤后尿道狭窄中的应用价值。方法 2003年6月~2008年12月对25例外伤性尿道狭窄经尿道注入生理盐水,使用PHLIPS1.5TMRI机器,先常规磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)检查,采用自旋回波技术序列矢状位、冠状位、横断位T1WI、T2WI扫描成像,再行MRH检查,经尿道注入生理盐水,采用快速自旋回波技术及脂肪抑制技术行重T2WI成像。所有病例常规X线尿道造影,并外科手术评估。结果 MRH和X线尿道造影显示狭窄部位的定位准确率分别为96.0%(24/25)、92.0%(23/25),无统计学差异(χ2=0.350,P=0.552);狭窄长度分别为(1.92±0.90)cm、(1.53±0.67)cm,与手术测值(1.98±0.91)cm无统计学差异(t=0.235,P=0.815;t=2.008,P=0.051);22例MRH显示瘢痕范围(0.86±0.57)cm,与手术测值(0.98±0.59)cm无统计学差异(t=0.714,P=0.479),X线尿道造影未能显示瘢痕。结论 MRH是安全、有效的非侵袭性影像检查方法,结合常规MRI对尿道狭窄可获得很好的定位及定性诊断价值,并提供更全面的瘢痕病变信息。     

后腹腔镜肾囊肿去顶术25例分析

目的:探讨后腹腔镜下肾囊肿去顶术的方法和术后疗效。方法:25例均在全麻下用自制水囊建立后腹膜腔,距肾实质5mm用电钩或电剪切除囊壁。结果:所有囊肿均顺利去顶,手术时间25~95m in,平均36m in,术中出血量10~70m l,平均35m l,术后住院3~10d,所有病理报告均为良性病变,随访1~12个月,24例未见囊肿复发,1例感染性囊肿复发。结论:后腹腔镜肾囊肿去顶术安全、有效。     

动态血压监测在肾脏病领域中的应用

慢性肾脏病（CKD）常伴有高血压,是继发性高血压的主要原因,而肾脏又是高血压损伤的重要靶器官。高血压是CKD患者肾功能损害加重的重要因素,血压昼夜节律消失是CKD的高危因素。认识CKD血压变化的规律,降低血压、调整血压昼夜节律,对延缓CKD的进展及心血管并发症的防治有重要的意义。     

计“夺”被孩子侵占的性福时光

(一)我和老公是大学同学,婚后夫妻感情一直很好,性生活也很和谐。婚后两年生了宝宝。可没想到的是,随着儿子一天天长大,我们的"性"福时光渐渐失去了往日的光彩。因为要