Fabry病的肾脏表现及治疗进展

Fabry病属于溶酶体蓄积病，是一种罕见的X连锁遗传性疾病，系由于先天性溶酶体α-半乳糖苷酶A活性缺陷导致鞘糖脂代谢异常，进而在体内多系统包括肾脏、皮肤、角膜及心脏等部位的异常堆积致病。Fabry病属单基因遗传病，致病基因GLA基因位于Xq22，编码α-半乳糖苷酶A。以往调查显示在男性新生儿中发病率约为1／40000。     

重视微量白蛋白尿的筛查与诊治

1999年美国肾脏病基金会(NKF)公布的K／DOQI(Kidney Disease Outcome Quality Initiative)指南提出了新的慢性肾脏病(CKD)定义见表1,指南将CKD确定的基于。肾损伤的证据和肾小球滤过率(GFR),与病因无关。     

苯那普利联合祛风除湿中药治疗慢性肾脏病3期风湿内扰证的前瞻性研究

目的研究苯那普利与祛风除湿中药单用及联合应用治疗慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)3期风湿内扰证患者的临床疗效和安全性,为CKD3期提供中西医有效治疗方案。方法将CKD3期中医辨证分为气阴(血)两虚、风湿内扰、肾络瘀痹、湿热内蕴4种证型,符合风湿内扰证挟或不挟其他3证为入组条件。采用前瞻性、双盲、随机对照研究,共入组60例原发性慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis,CGN)患者,随机分为3组。西医组(23例)给予苯那普利10mg/d口服;中医组(20例)给予辨证选方组合;联合组(17例)采用上述两药合用,总疗程24周。观察3组临床疗效及不良反应发生率。结果 3组患者中医证候均以风湿内扰挟气阴两虚、肾络瘀痹为多,其中中医组占75.0%,西医组占60.9%,联合组占82.4%。共54例患者完成整个试验,其中中医组19例,西医组19例,联合组16例。3组中医证候总有效率(分别为84.2%、78.9%、87.5%)比较,差异无统计学意义(P>0.05);西医疗效(总有效率分别为94.7%、94.7%、100.0%)比较,联合组明显高于其他两组(P<0.05)。西医组血肌酐(SCr)治疗24周/治疗前比值明显高于联合组(P<0.05),肾小球滤过率(estimate glomerular filtrationrate,eGFR)治疗24周/治疗前比值明显低于联合组(P<0.05),而中医组与联合组之间SCr和eGFR比值比较,差异无统计学意义。24h尿蛋白定量治疗24周/治疗前比值联合组均值和中位数均小于其他两组,无一例出现尿蛋白>2.0g/d。与试验药物相关的不良反应发生率西医组明显高于中医组(30.4%vs10.0%,P<0.05)。结论对于CGNCKD3期具有风湿内扰证患者使用苯那普利联合祛风除湿为主辨证组方中药具有良好的肾保护作用,延缓肾衰进展,提高临床总体疗效,患者耐受性好,不良反应少,是治疗CGNCKD3期的有效方法。     

对比分析用阿立哌唑与利培酮治疗精神分裂症的临床疗效

目的：对精神分裂症患者使用阿立哌唑与利培酮进行治疗的临床效果进行对比分析。方法：将2012年2月至2013年2月我院收治的42例精神分裂症患者随机分为A组和B组。为A组患者使用阿立哌唑进行治疗,为B组患者使用利培酮进行治疗,比较两组患者的治疗效果与发生不良反应的情况。结果：A组患者治疗的总有效率为95.24%,B组患者治疗的总有效率为66.67%,二者相比差异显著（P<0.05）,有统计学意义。A组患者发生不良反应的几率明显低于B组患者,差异显著（P<0.05）,有统计学意义。结论：应用阿立哌唑或利培酮治疗精神分裂症均可取得显著的疗效,但应用阿立哌唑治疗此病的安全性较高。     

过氧化物酶体增殖物活化受体γ激动剂对人肾间质成纤维细胞增殖及凋亡的影响

目的探讨过氧化物酶体增殖物活化受体γ(PPARγ)激动剂在抗肾间质纤维化方面的潜在作用.方法原代培养正常人肾间质成纤维细胞(HFB),PPARγ配体15-脱氧前列腺素J2(15d-PGJ2)和PPARγ激动剂TZDs(曲格列酮和齐格列酮)作用细胞24至72 h.应用台盼蓝染色进行活细胞计数,四甲基偶氮唑盐微量酶反应比色法(MTT)检测细胞增殖情况,应用流式细胞技术检测细胞凋亡和细胞周期.结果在PPARγ激动剂作用下,HFB的活细胞数较对照组明显减少(P＜0.05).MTT检测发现PPARγ激动剂能明显抑制H邝细胞增殖(P＜0.05).流式细胞技术检测,PPARγ激动剂处理组细胞凋亡明显,与对照组比较差异有显著性意义.凋亡率分别是对照组(3.49±0.60)%,15d-PGJ2组(14.07±0.24)%,齐格列酮组(13.46±0.81)%,曲格列酮组(14.78±1.17)%,与对照组比较,各用药组P分别＜0.01,＜0.01,＜0.05.PPARγ激动剂处理48～72 h后用流式细胞仪观察到G0/G1细胞数明显增加,与对照组比较差异显著(P均＜0.01).结论PPARγ激动剂可以促进HFB细胞凋亡,通过G1期停滞抑制其增殖,提示PPARγ可能作为防止肾间质纤维化的一个潜在的治疗靶目标.     

BMP-7/GFP融合基因在人肾小管上皮细胞的表达与定位

目的构建骨成形蛋白-7(BMP-7)/绿色荧光蛋白(GFP)融合基因,观察其在人肾小管上皮细胞的表达与定位.方法将小鼠BMP-7全长cDNA与GFP融合,连接进入真核细胞表达质粒pEGFP-C1中,以脂质体介导的方法将重组表达质粒pEGFP-C1-BMP-7转染入人肾小管上皮细胞.采用Western blot方法检测BMP -7在肾小管上皮细胞的表达;激光共聚焦荧光显微镜观察BMP-7在人肾小管上皮细胞中的定位情况.结果限制性酶切以及DNA测序结果均说明所构建的重组质粒为BMP-7/GFP融合基因表达质粒.瞬时转染人肾小管上皮细胞BMP-7蛋白表达量较空载体转染组明显增加;GFP转染的细胞荧光均匀分布在整个细胞中,而pEGFP-C1-BMP-7转染的细胞荧光主要集中在细胞浆和细胞膜表面.结论重组BMP-7/GFP融合蛋白具有GFP自发荧光的特性,且不影响BMP-7在细胞内的正确表达.     

ACEI和ARB的肾脏保护机制、临床研究及其应用

随着高血压患病人群的逐年迅速增长,对高血压 的治疗目前已不仅仅满足于将血压控制至靶目标水平, 更重视和强调对靶器官保护,尤其是在高危人群中,比 如糖尿病、慢性肾脏病等。已有大量试验及临床研究 表明,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张 素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)在降压以外,具有非血压依 赖性的肾脏保护作用,可以更有效地减少终末期肾衰 竭(ESRD)的发生,延缓慢性肾功能不全患者进入肾脏 替代治疗,并有显著减少蛋白尿的效应。现已明确慢 性肾脏病(Chronic kidney disease,CKD)降压药 首选为ACEI或ARB(肾动脉狭窄除外),治疗目标包 括:降低系统高血压、减少蛋白尿及延缓肾功能损害 的进展。 ACEI和ARB的肾脏保护 作用机制 肾素-血管紧张素系统(RAS)及激肽释放酶- 激肽系统(KKS)在慢性肾脏损伤的发病机制中具有