获得性癫痫性失语综合征的临床特点分析

目的 研究中国人获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner Syndrome,LKS)的临床、脑电图及治疗特点.方法 对中国大陆地区报道的文献中71例LKS患儿的临床资料进行回顾总结,并结合文献进行探讨.结果 获得性癫痫失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫痫样放电,其中以混合性失语及腩电图棘-慢复合波为多见.多数临床有癫痫发作,听力均无异常,多数伴有精神行为异常.癫痫发作用抗癫痫药物控制良好,经皮质激素及免疫球蛋白的治疗,失语大多能改善.结论 中国儿童获得性癫痫性失语主要临床表现为获得性失语和癫痫发作,多伴有其它精神行为症状.EEG常见颞区的限局性放电,失语表现为听觉失认.早期诊断并采取包括抗癫痫药物和皮质激素应用的综合治疗,患者的预后总体良好.     

偏头痛的分子遗传学研究进展

随着对家族偏瘫型偏头痛患者神经元钙通道突变的发现 ,世界范围内对更常见的普通型偏头痛的遗传连锁和相关研究也有了更深入的探索。文章简要地介绍了偏头痛与发作性共济失调 ,癫等其他神经科疾病以及与神经元钙通道、线粒体DNA、5 羟色胺受体和转运子、多巴胺受体的突变 ,以及促血栓形成等多种影响因素的关系。但除家族偏瘫型偏头痛外 ,对偏头痛中的其他遗传相关因素的研究还无确切定论。     

Melkersson综合征一例报告

Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ综合征一例报告邹晓毅，于步润，阮旭中，方思羽Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ综合征又称复发性唇面肿胀面瘫综合征，国内少有报道，现报告１例如下。患者，男，１１岁，学生。无明显诱因渐起口角歪斜、闭眼困难、嘴唇肿胀，听力下降１年，加重１月入院。患者...     

钩端螺旋体脑动脉炎发病机理的研究

对钩端螺旋体脑动脉炎进行的免疫荧光、脑脊液免疫学、脑脊液细胞学研究提示,本病脑血管损害的重要机理在于脑脊液内复杂的变态反应。病理解剖学及血液流变学资料表明,临床发病机理中血液动力学和血液流变学因素起重要作用。     

神经细胞粘附分子在癫痫形成过程中的表达

目的　探讨癫痫发生前即癫痫形成过程中神经细胞粘附分子 (neural cell adhesion m olecule,NCAM)的作用。方法　以戊四氮 (pentylenetetrazol,4 0 mg/ kg,腹腔注射 ,每日一次 )点燃 Wistar大鼠为对象 ,取在点燃前不同时间点的大鼠海马为标本 ,运用 RT- PCR技术测定对照组、苯巴比妥干预组和非苯巴比妥药物干预组在点燃前各时间点大鼠海马 NCAM m RNA表达。结果　非苯巴比妥药物干预组大鼠均于 17～ 2 3d点燃 ,而药物干预组在 30～ 38d点燃 ,且行为学和 EEG痫样放电均低于非药物干预组 ,苯巴比妥药物干预组 NCAM m RNA表达明显低于非干预组相应时间点 NCAM m RNA表达 ,有明显差异 (P<0 .0 1)。非干预组 NCAM m RNA表达明显高于对照组 ,有显著性差异 (P<0 .0 1)。结论　点燃前 NCAM m RNA表达量与点燃过程呈正相关 ,说明 NCAM在癫痫形成过程中起重要作用。     

放射性脊髓病(文献综述)

放射性脊髓病是指由于放射治疗后所产生的脊髓损害。1941年Ahlbom首次描述此病,Stevenson和Eckhardt于1945年进一步对其临床表现和病理变化等作了详细的描述,此后由于对头、颈部以及躯干(包括睾丸)等部位的恶性肿瘤广泛使用放射治疗,在国外医学资料中自颈、胸、腰骶段的各个脊髓节段以至马尾的脊髓放射性损害均陆续有所报道,逐渐也引起了临床医生的重视。     

雌、孕激素对马桑内酯致痫大鼠行为及皮层、海马脑电图的影响

为了解卵巢激素在癫痫发作中所起的作用，本实验采用记录脑电图（ＥＥＧ）同时观察行为的方法，观察了雌二醇（Ｅ２）、孕酮（Ｐ）对马桑内酯（ＣＬ）致痫大鼠行为及皮层、海马ＥＥＧ的影响。结果显示：Ｅ２能缩短ＣＬ致痫大鼠痫性发作及痫波发放的潜伏期，增加痫波发放频率。与之相反，Ｐ具有明显的镇静催眠作用，并延长痫性发作及痫波发放潜伏期，减轻痫性发作程度，减少痫波发放次数。此为雌激素的致痫及孕激素的抗痫作用提供了行为及电生理学证据。本文还对雌、孕激素的基因和非基因作用机制进行了探讨。     

癫痫患者淋巴细胞亚群和NK细胞活性的研究

本文以单克隆抗体间接免疫荧光法检测了58例癫痫患者和22例同龄健康献血者的外周血T细胞亚群、B细胞单核巨噬细胞.用~(s1)Cr释放法测定外周血单个核细胞(PBMC)中的自然杀伤(NK)细胞活性。结果表明癫痫患者T_3和T_4细胞百分率均低于对照组,T_8细胞百分率增高,T_4/T_8比值显若降低,B细胞和单核巨噬细胞未见明显改变.NK细胞活性降低。提示本病存在细胞免疫功能异常。