皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

皮肤T细胞淋巴瘤外周血免疫表型CD7缺失的临床分析

目的比较不同分期的皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphom a,CTCL)患者外周血淋巴细胞表面抗原CD7的缺失情况。方法回顾性分析2006年1月-2010年7月本科收治的41例CTCL患者及9例炎症性皮肤病患者外周血淋巴细胞免疫表型的流式细胞检测结果,分析外周血CD7表达。结果 41例CTCL患者中,早期(IA~ⅡA)23例和进展期(ⅡB~ⅣB)18例,CD3+CD7-T细胞比例进展期组与炎症性皮肤病组及早期组比较,均明显升高(P<0.05)。进展期18例患者中6例CD7缺失(33.33%),早期23例患者中仅1例CD7缺失(4.35%),提示CD7缺失在进展期显著高于早期(P<0.05)。无外周血累及的25例蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)患者中有2例CD7缺失,均为进展期,提示进展期MF较早期MF更易出现CD7缺失(P<0.05);在进展期MF的CD3+CD7-T细胞比例均高于早期MF和炎症性皮肤病组(P<0.05)。结论 进展期CTCL和无外周血累及的进展期MF外周血CD3+CD7-T细胞比例明显高于早期及炎症性皮肤病组,CTCL进展期较早期更容易发生外周血CD7缺失。     

咪喹莫特对兔耳增生性瘢痕动物模型的影响

目的探讨咪喹莫特对全层皮肤缺损诱导的兔耳增生性瘢痕模型组织学变化的影响及可能的作用机制。方法 24只新西兰白兔双耳腹面手术切除2.0cm×5.0cm全层皮肤至筋膜,建立兔耳增生性瘢痕模型后,随机分成两组,每组12只,将每只兔左耳分别于伤后每日和隔日应用咪喹莫特,共8周,右耳为空白组(非用药组)。结果与非用药组相比较,经咪喹莫特应用8周后,每日用药组的瘢痕厚度(431.22±92.03)、胶原含量(46.56±19.02)和瘢痕指数(0.36±0.31),TIMP-1(16.64±2.14),α-SMA(3.85±1.26)和PCNA(5.68±1.07)均有显著下降(P<0.05),MMP-1(6.71±2.03)显著增加(P<0.05);而隔日用药组,除胶原含量(49.48±17.35)和PCNA(5.33±0.67)有显著下降(P<0.05),MMP-1(5.05±0.76)显著增加(P<0.05)外,瘢痕厚度(621.91±96.81)和瘢痕指数(0.79±0.34),α-SMA(7.13±1.16)和TIMP-1(24.77±4.17)均无明显改变(P>0.05);无论每日还是隔日应用咪喹莫特对TGF-β1的表达均无影响(P>0.05)。结论在创伤早期应用咪喹莫特可降低瘢痕厚度和胶原含量。     

沙利度胺（反应停）在皮肤科的应用

沙利度胺（thalidomide）又名反应停,系谷氨酸衍生物。长期以来是一个充满争议的药物,最初因其作为镇静药物用于治疗妊娠呕吐。但因明显的致畸作用20世纪50年代末被停用。1997年。美国FDA批准沙利度胺用于麻风病的治疗后,对它的研究一直不断。其具有抗炎、免疫调节和抗血管生成等作用,在一些难治性皮肤病中也得到证实,比如白塞病,复发性阿弗他溃疡,皮肤型红斑狼疮,结节性痒疹,光化性痒疹,GVHD,皮肤结节病,淋巴细胞浸润症（Jessner—kanof）等。     

膜联蛋白A2在银屑病中的表达及意义

目的探讨银屑病患者外周血单个核细胞(PBMC)及皮损处膜联蛋白A2(annexin A2)的表达及其在银屑病发病中的意义。方法流式细胞术检测annexin A2在21例寻常型、5例脓疱型、5例关节病型、12例红皮病型银屑病患者及10例正常人PBMC上的表达;免疫荧光染色检测annexin A2在7例寻常型银屑病患者皮损和4例正常人皮肤处表达。结果 annexin A2在寻常型银屑病患者PBMC及皮损部位中表达均较正常对照增高(P<0.05),关节病型银屑病患者PBMC中annexin A2表达也增高(P<0.05),而红皮病型银屑病患者PBMC中annexinA2表达低于正常对照(P<0.01)。结论 annexin A2在寻常型银屑病患者PBMC和皮损处高表达,在关节病型银屑病PBMC中也高表达,而在红皮病型银屑病患者PBMC中低表达。     

依赖NKG2D的肿瘤免疫逃避

活化性受体NKG2D(natural-killer group 2,member D)和其配基在NK、γδ+T和CD8+T细胞介导的肿瘤免疫应答中扮演了重要角色.NKG2D识别肿瘤细胞表面的配体激活效应细胞,产生有效的抗肿瘤免疫应答.但是在完全具有免疫能力的机体内,表达NKG2D配基的肿瘤仍能够生长发育,因此,在患肿瘤小鼠和肿瘤病人中一定存在着依赖NKG2D的免疫逃避机制.本文就依赖于NKG2D的免疫逃避作一详细综述,主要包括:干涉NKG2D受体的免疫逃避、干涉NKG2D配基的免疫逃避、细胞因子破坏NKG2D受体和配基的免疫逃避、抑制性细胞参与NKG2D介导的免疫逃避.这些研究为抗肿瘤治疗提供了新的途径.     

寻常型天疱疮患者抗原特异性Th细胞的研究

【摘要】 目的 探讨寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris,PV ）患者抗原特异性Th1和Th2细胞在不同疾病阶段的变化,进一步了解自身反应性T细胞在疾病中的作用。 方法 收集24例PV患者资料,合成桥粒芯糖蛋白抗原肽段DG3（96 ～ 112）。体外用该肽段分别刺激患者的外周血单一核细胞（PBMC）,用酶联免疫斑点（ELISPOT）方法检测干扰素（IFN）-γ+ Th1细胞和白介素（IL）-4+ Th2细胞的数量,以及记忆性B细胞的数量。用t检验或单因素方差分析（one-way ANOVA）对各组数值进行比较,用Pearson相关系数对Th细胞、记忆性B细胞及抗桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）抗体滴度进行相关性分析。 结果 24例PV患者男女比例1.67 ∶ 1,平均年龄（56.59 ± 14.66）岁。5 × 105个PBMC中,PV患者特异性IFN-γ+ Th1细胞绝对数为420.18 ± 350.29,高于健康对照145.12 ± 86.56,差异有统计学意义（P < 0.05）。PV患者特异性IL-4+ Th2的细胞数（366.76 ± 192.44）与健康对照（335.88 ± 164.96）之间差异无统计学意义。PV患者外周血中特异性IL-4+ Th2占总Th2细胞的百分率为37.03% ± 23.44%,特异性IFN-γ+ Th1细胞为23.62% ± 16.77%;7例患者进行了治疗前后的自身对照比较。特异性IL-4+ Th2细胞的数量在治疗后（241.68 ± 160.60）较治疗前（452.82 ± 199.29）明显下降,差异有统计学意义（t = 2.48,P < 0.05）。特异性Th细胞、记忆性B细胞及抗Dsg3抗体滴度之间无统计学相关性（均P > 0.05）。结论 抗原肽段DG3（96 ～ 112）含有被PV患者特异性Th细胞识别的致病性抗原表位;特异性IFN-γ+ Th1细胞和IL-4+ Th2细胞均在疾病中发挥一定的作用;特异性IL-4+ Th2细胞在疾病活动中可能起到了更重要的致病作用。     

副银屑病皮损及外周血TCRγ基因重排的检测及其临床意义探讨

目的：检测副银屑病患者皮损及外周血TCRγ基因重排并探讨其临床意义。方法20例副银屑病患者,采用BIOMED?2多重PCR扩增体系检测其皮肤及外周血TCRγ链基因重排,分析TCRγ基因重排与患者一般资料、临床类型、组织病理表现（非特异表现和非典型表现）的相关性。结果20例副银屑病患者皮损中,7例TCRγ基因重排阳性。11例外周血TCRγ基因重排检测中3例阳性,其中2例皮损检测亦阳性。皮损及外周血TCRγ基因重排与患者性别、年龄、病程、临床类型均无关（P>0.05）,而皮损TCRγ基因重排阳性与蕈样肉芽肿相关不典型表现有关（P<0.05）。20例患者平均随访（44.85±18.48）个月,1例进展为蕈样肉芽肿,2例痊愈。结论副银屑病患者皮损TCRγ基因重排阳性可能与蕈样肉芽肿相关不典型表现有关,结合组织病理不典型表现,提示有进展为蕈样肉芽肿的可能。     

急性白血病的非特异性皮肤表现2例及文献复习

2例患者均为急性白血病,其中1例无明显诱因双下肢皮肤出现红斑、结节,伴有疼痛,后自行消退遗留色素沉着,经检查诊断为急性白血病;另1例双足部皮肤出现红斑伴压痛,经检查诊断为急性单核细胞白血病。在临床看到不典型皮损伴有外周血异常(红细胞、白细胞、血红蛋白或血小板异常)时应考虑白血病皮肤表现的可能,需通过组织病理、骨髓涂片、骨髓病理和流式细胞学检查确诊,以免怠误病情。     

重型药疹的处理体会

重型药疹主要包括Stevens-Johnson综合征(重症型多形红斑,SJS)和中毒性表皮松解坏死症(TEN)、高敏综合征(Hypersensitivity Syndrome,HSS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物性发疹(Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms,