异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症

目的 探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的临床效果及安全性.方法 回顾性分析4例接受allo-HSCT的患者资料,其中3例为难治性PNH,1例为PNH-再生障碍性贫血综合征,均为HLA 6/6相合亲缘供者.预处理均采用白消安（BU）/环磷酰胺（CY）＋抗人T淋巴细胞兔球蛋白（ATG-F）方案,急性移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢素A（CsA）＋甲氨蝶呤（MTX）,并复习相关文献.结果 移植后4例患者经DNA短串联重复序列多态性分析证明均为完全供者植入,中性粒细胞＞ 0.5×109/L的平均时间为15d（11～18d）,血小板计数＞ 20×109/L的平均时间为19 d（14～28 d）.移植后15～30 d CD55、CD59恢复正常.2例发生Ⅱ度急性GVHD,1例发生慢性GVHD,未发生移植排斥.中位随访时间14个月（7～42个月）,患者均无病生存.结论 allo-HSCT是根治难治性PNH的有效方法.     

异基因造血干细胞移植治疗儿童恶性血液病15例临床分析

目的 观察异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗儿童恶性血液病的疗效和相关并发症,探讨allo-HSCT治疗儿童恶性血液病的适应证.方法 回顾性分析15例接受allo-HSCT治疗的儿童恶性血液病患者的临床资料,其中13例为急性白血病,1例为慢性粒细胞白血病（加速期）,1例为骨髓增生异常综合征（MDS-REBT）;8例为亲缘供者,7例为非亲缘供者;11例行外周血造血干细胞移植治疗,4例行脐血造血干细胞移植治疗;6例为HLA配型全相合,9例为HLA配型不全相合.结果 15例患儿中生存7例,生存期为5个月～6年;5例因复发或重症感染放弃治疗;3例死亡.6例发生急性移植物抗宿主病（GVHD）,包括Ⅰ度3例,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度各1例,其中发生Ⅳ度急性GVHD患儿死亡.2例发生广泛性慢性GVHD,其中1例死亡,另1例生活质量严重受影响.结论 allo-HSCT是治疗儿童恶性血液病的重要方法,其并发症多、风险大,在防治并发症的同时,应严格把握allo-HSCT治疗儿童恶性血液病的适应证.     

-80℃低温冻存保护剂对不同来源的造血干细胞体外冻存效果分析

目的分析-80℃体外冻存保护体系对不同来源的造血干细胞的冻存效果。方法以国产或进口药用二甲基亚砜(DMSO)、羟乙基淀粉(HES)、人血白蛋白(HSA)配制细胞冷冻保护剂,分别对人外周血、纯化的CD34+、骨髓及脐血造血干细胞进行-80℃低温保存,冻融前、后计数MNC、CD34+细胞、CFU-GM数量、回收率及台盼蓝拒染率,了解其生理活性。结果 4种来源的造血干细胞各30例,以120g/L HES加10%(V/V)DMSO和64g/L HSA为保护剂-80℃冻存360d,观察组与对照组在冻融前、后MNC、CD34+细胞、CFU-GM数量、回收率及台盼蓝拒染率无统计学意义(P>0.05)。应用国产试剂对118例外周血干细胞、39例纯化CD34+造血干细胞、3例脐血干细胞进行-80℃低温冻存1～9个月,进行冻存的造血干细胞移植,移植后7～19d内均成功恢复造血重建。结论以120g/L HES加10%(V/V)DMSO和64g/L HSA为细胞冷冻保护剂,能够良好保持干细胞数量及生理活性,且国产试剂与进口试剂无显著差别,具有价格低廉,容易购买,低毒安全,操作简便等特点,可临床应用于造血干细胞-80℃低温短期保存。     

输血相关急性移植物抗宿主病2例

输血相关性移植物抗宿主病(Transfusion assoc iatedgraft,versus,host d isease,TA-GVHD)是由于输入含有活性淋巴细胞的异体血液所造成的疾病,由于供者血中的T淋巴细胞进入受者体内攻击和破坏宿主器官和组织,造成致死性输血并发症[1]。由于对其认识不足和其非特异性的表现所致     

中医药治疗白血病发热患者的疗效分析

目的观察中医药对白血病发热的治疗效果。方法治疗组在西医治疗的基础上加用中医药,通过与对照组治疗效果比较,并应用SPSS 10.0软件进行统计学分析。结果治疗组有效率达92.0%,对照组有效率66.7%,治疗组明显优于对照组(P<0.05)。结论中医药可以有效治疗白血病发热患者。     

连续性血液净化治疗异基因造血干细胞移植后重症感染3例

目的:探讨连续性血液净化治疗异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后重症感染的临床意义.方法:应用连续性血液净化治疗恶性血液病造血干细胞移植后合并重症感染患者3例.结果:2例感染控制,造血重建;1例病情恶化,死于多脏器衰竭.血CRP、BVn、Cr、IL-1、IL-6较治疗前降低(均P＜0.05);血IL-4、IL-10较治疗前增高(均P＜0.05).结论:连续性血液净化应用于Allo-HSCT后重症感染可以增加患者生存的机会,降低病死率.     

氟康唑治疗血液病患者真菌感染的临床观察

目的 分析血液病患者真菌感染的临床特点及抗真菌药物氟康唑的临床疗效.方法 收集血液病合并真菌感染应用氟康唑治疗的32例患者的临床资料,观察氟康唑在浅部真菌感染、深部真菌感染中的治疗疗效, 并进行统计学分析.结果 氟康唑治疗浅部真菌感染有效率达100%(12/12),与深部真菌感染有效率55%(11/20)比较,差异有统计学意义(P<0.01);浅部真菌感染组真菌清除率为100%(6/6)、深部真菌感染组为42.9%(3/7),两组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 在浅部真菌感染中,用氟康唑治疗经济有效;在深部真菌感染中,应根据病情及病原学特点选用药物. Abstract： Objective To analyze the clinical features of fungal infection in patients with hematopoietic diseases and observe the therapeutic effect of fluconazole. Methods The clinical datas of 32 cases of hematopoietic diseases with fungal infection treated by fluconazole were collected. The patients were divided into two groups:one was shallow fungal infection (group A),the other was deep fungal infection (group B),and the clinical effect of fluconazole in the two groups was observed. Results The effective rate of fluconazol in group A and group B was 100%, 55% respectively, and the difference between the two groups was statistically significant. Similarly, there was statistical difference between group A(100%) and group B(42.9%) in the eradication rate of fungi by fluconazole.Conclusions Fluconazole was effective and economical in treating shallow fungal infection. However, different antifungal agent should be choosen according to the condition and etiologic features of the disease in deep fungal infection.     

酪氨酸激酶抑制剂治疗慢性粒细胞白血病的临床疗效分析

目的探讨慢性粒细胞白血病(CML)采用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗临床效果。方法 100例慢性粒细胞白血病患者,依据病程分为慢性期组(80例)、加速期组(10例)、急变期组(10例)。均采用TKI治疗。观察并比较三组疗效。结果全部患者完全血液学缓解(CHR)率为92.0%,细胞遗传学缓解(MCy R)率为76.0%,完全细胞遗传学缓解(CCy R)率为73.1%,分子学缓解(MMR)率为47.9%。慢性期组有效率为80.0%,加速期组有效率为60.0%,急变期组有效率为30.0%,三组比较差异有统计学意义(P<0.05)。慢性期组、加速期组、急变期组总生存率(OS)比较差异无统计学意义(P>0.05),但5年无事件生存(EFS)率慢性期组明显长于其他两组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论针对慢性粒细胞白血病患者,采用酪氨酸激酶抑制剂治疗,可显著提高临床效果,延长患者生存时间。临床需重视病情的评估,对不同药物剂量进行选择,以最大程度改善预后。     

伴甲状旁腺素和血钙升高的儿童急性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,13岁.因腰痛40 d,腹胀、恶心、呕吐1周于2006年9月14日入院.40 d前滑倒后出现腰部钝痛.平卧硬板床休息和给予外敷膏药治疗.10 d前下地行走后疼痛加重.MRI:第5～7腰椎、第10腰椎椎体压缩性骨折.无发热,无鼻出血、齿龈出血及皮肤瘀斑等.1周前出现腹胀、恶心、呕吐,伴乏力、头昏,口渴感明显.