血红蛋白E复合β地中海贫血

血红蛋白E是世界上最常见和最重要的异常血红蛋白之一,而血红蛋白E/β地中海贫血患者在我国及世界各地患病人数与日俱增,由于其病理生理的复杂性、临床表现的各异性及在治疗过程中各种因素的限制,大部分的患者生命依然受到死亡的威胁。通过对血红蛋白E/β地中海贫血相关研究的回顾和学习,就血红蛋白E/β地中海贫血的发病机制、病理生理、临床表现、诊断及治疗策略的研究进展予以综述。     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例

去年，我们给1例反复发作的男性SLE患者实施了自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)，观察13个月，效果满意，报告如下。临床资料患者，男，28岁。确诊系统性红斑狼疮且病情反复发作12年，精神症状再发3个月，于2001年8月第6次入院。患者16岁时在本科诊断SLE、狼疮性脑炎、狼疮性肾炎住院治疗，经大剂量糖皮     

VD方案和VAD方案治疗多发性骨髓瘤的疗效观察和比较

目的 探讨VD方案和VAD方案治疗多发性骨髓瘤的临床疗效和安全性.方法 回顾性分析了2008年6月到2011年6月我院收治的59例多发性骨髓瘤患者的临床资料,根据治疗方案将患者分为VD组(38例)和VAD组(21例),VD组接受硼替佐米联合地塞米松治疗,3周为一个疗程,治疗2个疗程;VAD组接受长春新碱、阿霉素联合地塞米松治疗,4周为一疗程,治疗2个疗程.分别对两组疗效和不良反应进行分析.结果 VD组和VAD组治疗缓解率分别为83.78％和59.09％,VD方案优于VAD方案,差异具有统计学意义(P＜0.05).VD组主要不良反应为血液毒性和周围神经病变,症状较轻微,在停药和对症处理后症状消失或缓解.VAD组主要不良反应为感染、脱发和血液毒性等,其中感染多以3～4度为主.结论 VD方案治疗多发性骨髓瘤疗效优于VAD方案,不良反应轻微,患者可耐受,值得临床推广使用.     

中剂量阿糖胞苷治疗急性髓细胞性白血病46例疗效观察

目的探讨中剂量阿糖胞苷（ＩＤ－Ａｒａ－Ｃ）对急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）的治疗效果。方法用ＩＤ－Ａｒａ－Ｃ方案对４６例ＡＭＬ患者进行化疗,其中用于完全缓解（ＣＲ）后强化治疗３６例,用于难治、复发ＡＭＬ诱导缓解治疗１０例。结果强化治疗组中位ＣＲ期为１６（３～５６）个月;预期３ａ和４ａ无病生存率（ＤＦＳ）分别为４９．７％及３３．１％。２例（２０％）难治、复发ＡＭＬ病人取得ＣＲ。结论ＩＤ－Ａｒａ－Ｃ用于ＡＭＬ的强化治疗能延长病人的ＤＦＳ,降低复发率;用于难治、复发ＡＭＬ的治疗也有一定效果。     

维奈克拉联合阿扎胞苷加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植后复发的临床疗效及安全性分析

［摘要］　目的　分析维奈克拉（VEN）联合阿扎胞苷（AZA）加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发的临床疗效及安全性。方法　回顾性分析2018年9月至2022年6月在广西医科大学第一附属医院接受allo-HSCT后复发,并接受VEN+AZA+供者淋巴细胞输注（DLI）挽救性治疗的8例急性髓系白血病（AML,5例）和骨髓增生异常综合征（MDS,3例）患者的临床资料,评价其治疗效果、并发症及生存状态。结果　8例患者中男女各4例,中位年龄为31（15～64）岁。allo-HSCT后复发的中位时间为316（77～1 099）d,接受VEN+AZA挽救性治疗的中位时间为10（4～25）d,中位疗程为3.5（1～6）个。5例患者接受第1次VEN+AZA+DLI治疗后达到完全缓解（CR）/血细胞计数未完全恢复的完全缓解（CRi）,1例患者在第2疗程联合达雷妥尤单抗治疗后获得CR。2例患者接受首次治疗后仍为未缓解（NR）。中位随访时间为429（40～746）d。8例患者中4例存活（均为首次治疗后即获得并持续CR/CRi的患者）;4例死亡,其中3例因疾病进展死亡［2例为AML,1例为治疗相关性骨髓增生异常综合征（t-MDS）］,1例AML患者因肺部感染导致呼吸衰竭死亡。中位生存时间为429（40～746）d,预计2年总生存率为41.67%。结论　VEN+AZA+DLI治疗allo-HSCT后复发的髓系肿瘤有效,耐受性良好。     

ABO血型不合对同胞异基因外周血干细胞移植的影响

目的探讨HLA配型相合但ABO血型不合的同胞异基因外周血干细胞移植(allo- PBSCT)治疗血液恶性肿瘤的疗效。方法对2001年6月至2005年9月的68例HLA配型相合的血液恶性肿瘤患者进行同胞allo-PBSCT,其中ABO血型不合30例(血型不合组),ABO血型相合38例(血型相合组)。急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性粒细胞白血病(CML)患者采用马利兰(BU)/环磷酰胺(CY)预处理方案；急性淋巴细胞白血病(ALL)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)患者采用全身照射(TBI)/CY方案；多发性骨髓瘤(MM)患者采用TBI/CY/马法兰方案。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用霉酚酸酯(MMF)、环孢素A(CsA)和短程甲氨喋呤(MTX)三联方案。结果(1)除1例植入失败外,其余67例患者全部造血重建。中性粒细胞绝对值≥0．5×10~9/L和血小板数≥20×10~9/L的平均时间为移植后+12(+9～+15)d和+21(+15～+40)d,血型不合组与血型相合组植入的时间差异无统计学意义(P＞0．05)。(2)血型不合组均未出现急性溶血反应,但与血型相合组比较,红系造血延迟,在供/受者血型为A/O的7例患者中有3例(42．9%)发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。血型不合组于移植后60d(24～153 d)血型成功转变为供者型。(3)随访至2005年9月30日,血型不合组急性GVHD发生率(20．0%)比血型相合组(2．6%)高(P=0．019),但慢性GVHD发生率、肝静脉栓塞综合征(VOD)发生率、巨细胞病毒(CMV)感染发生率、出血性膀胱炎(HC)发生率、疾病复发率及死亡率与血型相合组比较,差异无统计学意义(P＞0．05)。(4)用Kaplan-Meier生存分析发现,血型相合组和血型不合组患者之间预期4年的生存率差异无统计学意义(P＞0．05)。结论ABO血型不合可以进行allo-PBSCT,并且不影响干细胞移植的植活,虽然急性GVHD的发生率较血型相合组高,但其对复发率、死亡率及生存率无显著影响。     

317例孕妇铁缺乏症调查

作者调查正常孕妇317例,铁缺乏症患病率为48.9%(缺铁性贫血占22.4%)。孕中期及孕晚期组铁缺乏症患病率分别为39.4%及59.9%(缺铁性贫血为15.9%及29.9%)。将42例孕中期孕妇随机分为服铁剂组及对照组,两组服药前铁缺乏症患病率均为38.1%,用药后服铁剂组下降为9.5%,对照组升高为57.1%。     

多媒体技术在实验血液学教学中的应用

多媒体技术已越采越多地应用于医学教育,特别是抽象的学习内容,比较强调使用多媒体教学[1]。实验血液学因其专业性强、内容抽象而成为诊断学教学的难点内容之一。利用多媒体进行实验血液学教学有许多优点,要取得良好的教学效果,一个好的多媒体课件及相应的教学方法是十分重要的     

贫血的用药选择

贫血是困扰普通人群的常见疾病,其中缺铁性贫血是世界上最常见的营养缺乏症。调查显示, 我国人均贫血患病率高达20％。     

原发性胃肠道恶性淋巴瘤36例临床分析

原发性胃肠道恶性淋巴瘤 (Primarygastrointestinalmalignantlymphoma ,PGML)由于发病率低 ,临床表现与常见胃肠道疾病相似 ,因此误诊率很高。现将我院 1998年 1月～ 2 0 0 2年 12月收治的 36例PGML临床资料及误诊情况总结如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 36例中 ,男 2 1例 ,女 15例 ,男女比例为 1.4 :1;年龄 18～ 80岁 ,中位数 4 6岁。 36例均为非霍奇金淋巴瘤 (NHL) ,原发于胃 16例 ,回盲部 8例 ,结肠 7例 ,回肠及直肠各 2例 ,广泛累及十二指肠、回肠及结肠 1例。1 2　临床表现　腹痛 2 8例 ,黑便 11例 ,腹部包块 7例 ,腹胀 6…