双荧光扩增受阻突变系统检测慢性骨髓增殖性疾病JAK2基因V617F突变的研究

慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)是一类以一系或多系髓细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病.     

恶性血液病异基因造血干细胞移植后死亡原因分析

目的 分析异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病后患者的常见死亡原因,从中吸取经验与教训.方法 对该院采用异基因外周血造血干细胞移植治疗的127例恶性血液病患者临床资料进行回顾性分析.结果 移植后共死亡42例,死亡率33.1%.死于疾病复发21例,感染14例,急性移植物抗宿主病4例,植入失败1例,重症肝炎1例,重症胰腺炎1例.疾病进展或未缓解期移植27例,死亡21例.结论 疾病复发和感染是异基因造血干细胞移植后最常见的死亡原因,而移植前疾病进展或未缓解者死亡率最高.     

血红蛋白E复合β地中海贫血

血红蛋白E是世界上最常见和最重要的异常血红蛋白之一,而血红蛋白E/β地中海贫血患者在我国及世界各地患病人数与日俱增,由于其病理生理的复杂性、临床表现的各异性及在治疗过程中各种因素的限制,大部分的患者生命依然受到死亡的威胁。通过对血红蛋白E/β地中海贫血相关研究的回顾和学习,就血红蛋白E/β地中海贫血的发病机制、病理生理、临床表现、诊断及治疗策略的研究进展予以综述。     

维奈克拉联合阿扎胞苷加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植后复发的临床疗效及安全性分析

［摘要］　目的　分析维奈克拉（VEN）联合阿扎胞苷（AZA）加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发的临床疗效及安全性。方法　回顾性分析2018年9月至2022年6月在广西医科大学第一附属医院接受allo-HSCT后复发,并接受VEN+AZA+供者淋巴细胞输注（DLI）挽救性治疗的8例急性髓系白血病（AML,5例）和骨髓增生异常综合征（MDS,3例）患者的临床资料,评价其治疗效果、并发症及生存状态。结果　8例患者中男女各4例,中位年龄为31（15～64）岁。allo-HSCT后复发的中位时间为316（77～1 099）d,接受VEN+AZA挽救性治疗的中位时间为10（4～25）d,中位疗程为3.5（1～6）个。5例患者接受第1次VEN+AZA+DLI治疗后达到完全缓解（CR）/血细胞计数未完全恢复的完全缓解（CRi）,1例患者在第2疗程联合达雷妥尤单抗治疗后获得CR。2例患者接受首次治疗后仍为未缓解（NR）。中位随访时间为429（40～746）d。8例患者中4例存活（均为首次治疗后即获得并持续CR/CRi的患者）;4例死亡,其中3例因疾病进展死亡［2例为AML,1例为治疗相关性骨髓增生异常综合征（t-MDS）］,1例AML患者因肺部感染导致呼吸衰竭死亡。中位生存时间为429（40～746）d,预计2年总生存率为41.67%。结论　VEN+AZA+DLI治疗allo-HSCT后复发的髓系肿瘤有效,耐受性良好。     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例

去年，我们给1例反复发作的男性SLE患者实施了自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)，观察13个月，效果满意，报告如下。临床资料患者，男，28岁。确诊系统性红斑狼疮且病情反复发作12年，精神症状再发3个月，于2001年8月第6次入院。患者16岁时在本科诊断SLE、狼疮性脑炎、狼疮性肾炎住院治疗，经大剂量糖皮     

多媒体技术在实验血液学教学中的应用

多媒体技术已越采越多地应用于医学教育,特别是抽象的学习内容,比较强调使用多媒体教学[1]。实验血液学因其专业性强、内容抽象而成为诊断学教学的难点内容之一。利用多媒体进行实验血液学教学有许多优点,要取得良好的教学效果,一个好的多媒体课件及相应的教学方法是十分重要的     

ABO血型不合对同胞异基因外周血干细胞移植的影响

目的探讨HLA配型相合但ABO血型不合的同胞异基因外周血干细胞移植(allo- PBSCT)治疗血液恶性肿瘤的疗效。方法对2001年6月至2005年9月的68例HLA配型相合的血液恶性肿瘤患者进行同胞allo-PBSCT,其中ABO血型不合30例(血型不合组),ABO血型相合38例(血型相合组)。急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性粒细胞白血病(CML)患者采用马利兰(BU)/环磷酰胺(CY)预处理方案；急性淋巴细胞白血病(ALL)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)患者采用全身照射(TBI)/CY方案；多发性骨髓瘤(MM)患者采用TBI/CY/马法兰方案。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用霉酚酸酯(MMF)、环孢素A(CsA)和短程甲氨喋呤(MTX)三联方案。结果(1)除1例植入失败外,其余67例患者全部造血重建。中性粒细胞绝对值≥0．5×10~9/L和血小板数≥20×10~9/L的平均时间为移植后+12(+9～+15)d和+21(+15～+40)d,血型不合组与血型相合组植入的时间差异无统计学意义(P＞0．05)。(2)血型不合组均未出现急性溶血反应,但与血型相合组比较,红系造血延迟,在供/受者血型为A/O的7例患者中有3例(42．9%)发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。血型不合组于移植后60d(24～153 d)血型成功转变为供者型。(3)随访至2005年9月30日,血型不合组急性GVHD发生率(20．0%)比血型相合组(2．6%)高(P=0．019),但慢性GVHD发生率、肝静脉栓塞综合征(VOD)发生率、巨细胞病毒(CMV)感染发生率、出血性膀胱炎(HC)发生率、疾病复发率及死亡率与血型相合组比较,差异无统计学意义(P＞0．05)。(4)用Kaplan-Meier生存分析发现,血型相合组和血型不合组患者之间预期4年的生存率差异无统计学意义(P＞0．05)。结论ABO血型不合可以进行allo-PBSCT,并且不影响干细胞移植的植活,虽然急性GVHD的发生率较血型相合组高,但其对复发率、死亡率及生存率无显著影响。     

贫血的用药选择

贫血是困扰普通人群的常见疾病,其中缺铁性贫血是世界上最常见的营养缺乏症。调查显示, 我国人均贫血患病率高达20％。     

原发性胃肠道恶性淋巴瘤36例临床分析

原发性胃肠道恶性淋巴瘤 (Primarygastrointestinalmalignantlymphoma ,PGML)由于发病率低 ,临床表现与常见胃肠道疾病相似 ,因此误诊率很高。现将我院 1998年 1月～ 2 0 0 2年 12月收治的 36例PGML临床资料及误诊情况总结如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 36例中 ,男 2 1例 ,女 15例 ,男女比例为 1.4 :1;年龄 18～ 80岁 ,中位数 4 6岁。 36例均为非霍奇金淋巴瘤 (NHL) ,原发于胃 16例 ,回盲部 8例 ,结肠 7例 ,回肠及直肠各 2例 ,广泛累及十二指肠、回肠及结肠 1例。1 2　临床表现　腹痛 2 8例 ,黑便 11例 ,腹部包块 7例 ,腹胀 6…     

人胎儿血造血干／祖细胞的生物学特性及其移植实验

背景：造血干细胞来源目前包括骨髓干细胞、外周血干细胞和脐带血干细胞，寻找新的干细胞来源以满足临床移植需要一直是人们的希望。从妊娠第5周起，肝脏中发育成完善的血窦系统，此后造血干细胞就可以随血液流动迁移。 目的：观察人胎儿血造血干／祖细胞的生物学特性并对其进行非肥胖糖尿病／重症联合免疫缺陷小鼠移植。 设计：对照实验。 单位：广西医科大学第一附属医院血液科。对象：①细胞来源：21例胎儿血标本取自胎龄为18-29周[（24．2&;#177;3．2）周1死亡胎儿及2l例足月脐带血标本取自广西医科大学第一附属医院产科2002-10／2003-02。所取的血标本均取得其家属的知情同意。②实验动物：非肥胖糖尿病／重症联合免疫缺陷小鼠12只，6-7周龄，雌性，无菌饲养于超净工作台中。 方法：采用流式细胞术，检测胎儿血的造血干／祖细胞表面标志，包括CD34,CD38，HLA-DR及CD90，同时与2l例足月儿脐血作比较。并将人胎血单个核细胞移植给6只经亚致死量照射的非肥胖糖尿病／重症联合免疫缺陷小鼠，5周后观察其植人情况，采用流式细胞术检测小鼠骨髓中人白细胞的含量，以及采用聚合酶链反应检测小鼠骨髓中的人Cart-1基因。 主要观察指标：①胎血和脐血造血干／祖细胞表面标志的表达情况。②将胎血细胞移植给非肥胖糖尿病／重症联合免疫缺陷小鼠的植入情况。结果：①人胎血中CD34^＋细胞的百分率显著高于足月脐血[（2．2588&;#177;O．7209）％，（1．5729&;#177;0．4783）％，P=0.00041，CD34^＋CD38^-细胞和CD34^＋CD90^＋细胞的百分率也均显著高于足月脐血[（1．2986&;#177;0.4706）％。（0.87l0&;#177;0.4095）％。P=0．0016；（0.9300&;#177;0.4692）％，（0.560&;#177;0.3658）％，P=0.03241。②6例胎血中的4例可顺利重建经亚致死量照射的非肥胖糖尿病／重症联合免疫缺陷小鼠的造血，移植后5周在小鼠骨髓中仍可检测到人的白细胞和人Cart-l基因。 结论：人胎儿血中有比足月脐血更高含量的造血干／祖细胞，其单个核细胞能植入非肥胖糖尿病／重症联合免疫缺陷小鼠骨髓，并重建髓、淋巴系全面造血。胎儿血有望成为多能造血干细胞来源。