血浆置换疗法在肾脏病中的应用

血浆置换疗法(plasmapheresis,plasma exchange,PE)于1913年由Abel等首创。自1952年Adams等将其用于治疗多发性骨髓瘤后,临床应用日趋普遍,目前报道已用于治疗40余种疾病。1975年Lockwood等首先报道该疗法治疗肺出血-肾炎综合征,1976年Verrier-Jones等报道用本法治疗狼疮性肾炎。     

内皮素与肾脏

内皮素是1988年日本学者发现的一种新的血管活性肽,具有强大的缩血管作用。越来越多的资料显示,内皮素可能在增生性肾小球肾炎和急性肾功能衰竭发生中起重要作用。     

电镜超微结构研究在肾脏疾病病理诊断和实验研究中的应用

本研究对1990年6月～1998年6月期间北京医科大学第一医院肾内科的2314例肾活检标本进行系统、认真的超微结构观察,在国内首先发现和证实了一系列依靠超微病理诊断的肾小球疾病,如薄基底膜肾病、纤维样肾小球病(FGP)、免疫触须样肾小球病(IT)及胶原Ⅲ肾小球病等,并在国内首先描述和明确提出Alport综合征、肾淀粉样变、微小病变肾病和弥漫性基底膜薄的IgA肾病等肾小球肾病的超微病理特征和重要诊断价值。     

α-GaIA酶替代疗法治疗Fabry病的临床应用与进展

Fabry病是一种与X染色体连锁遗传的先天性α-半乳糖苷酶A(α-GaI A)缺乏疾病。重组人α-GaI A产品agalsidase-α和agalsidase-β的问世,给Fabry病患者的治疗带来历史性突破,使Fabry病患者正常存活变成现实。但目前α-GaI A酶替代疗法应用时间尚短,治疗病例数也不是很多,且价格昂贵。因此对长期α-GaI A酶替代治疗的疗效、安全性等还有待进一步研究。     

Nephrin研究进展

蛋白尿是肾小球疾病最常见的表现,遗传性疾病如先天性肾病综合征或获得性肾小球疾病如微小病变肾病,膜性肾病、膜增生性肾炎均以大量蛋白尿为典型表现,人们早已认识到蛋白尿的发生与肾小球滤过屏障的异常有密切关系。肾小球滤过屏障包括三层：内皮细胞孔、肾小球基膜（GBM）和脏层上皮细胞足突裂隙,裂隙孔上有裂隙膜,研究表明虽然内皮细胞孔和GBM对大分子血管蛋白的滤过有重要的阻挡作用,但白蛋白滤出的最后屏障是足突裂隙膜,多年来,虽然对GBM的结构和成分已经有了较深入的认识,而有关足突裂隙膜的 分子组成一直知之甚少,直到近3年来,通过克隆先天性肾病综合征的致病基因并研究该基因的产物Nephrin,人们对裂隙的结构才有了进一步的了解,并且开始认识到裂隙膜Nephrin的异常,是蛋白尿发生的重要机制。     

促红细胞生成素的合理使用

190 6年Ｃａｒｎｏｔ等首先发现促红细胞生成素(ＥＰＯ) ,随着基因技术的发展 ,1986年基因重组人促红细胞生成素 (ｒＨｕＥＰＯ )开始应用于临床 ,从而使慢性肾衰竭 (ＣＲＦ)患者的贫血得到了有效的治疗 ,避免了因输血带来的诸多弊端 (如病毒感染、铁负荷过重等 )。然而 ,由于ｒＨｕＥＰＯ价格昂贵 ,故如何更经济、有效的应用ｒＨｕＥＰＯ ,并避免其副作用至关重要。 1986年以来有关ｒＨｕＥＰＯ临床应用研究有很多报道 ,特别是 1999年“慢性肾衰竭病人贫血治疗的欧洲临床指南”对合理应用ｒＨｕＥＰＯ意义很大。下文将就有关问题做一讨论。…     

马兜铃酸肾病的临床病理表现及治疗

马兜铃酸肾病是病人服含马兜铃成分的中药引起的肾脏损害,根据临床－病理表现特点,可分为急性型,肾小管功能障碍型和慢性型,急性型临床呈急性肾衰竭,病理呈急性肾小管坏死,肾小管功能障碍型临床呈肾小管酸中毒和（或）Fanconi综合征,病理呈肾小管变性或萎缩,慢性型临床呈慢性进行衰竭,病理呈寡细胞性肾间质纤维化,发病机制至今水清,治疗无成熟方案,美固醇激素对此病可能具有一定疗效,不过仍需进一步研究。