伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排髓系肿瘤1例

患者,男性,56岁,因"发热半个月,腹胀7 d"于2019年5月入住吉林大学第一医院血液科。否认皮肤瘙痒,咳嗽、咳痰,腹痛、腹泻等胃肠道症状。既往糖尿病病史8年,血糖控制可;有土霉素过敏史;吸烟史20余年（已戒20年）,饮酒史30年;近期无旅游史,无不洁饮食,未食用生冷海鲜食物。查体：ECOG评分3分,一般状态差,无贫...     

基于功能性近红外光谱技术的健康青年人、老年人皮层脑网络静息态功能连接的特征研究

目的:采用功能性近红外光谱技术(fNIRS)探究青年人、老年人在静息状态下皮层脑网络功能连接的特征。方法:纳入30例青年受试者、30例老年受试者,采集8min fNIRS静息态数据。基于氧合血红蛋白(HbO2)、脱氧血红蛋白(HbR)在时间序列上的浓度,计算两组受试者的静息态功能连接强度,并在感觉运动网络(SEN)、背侧注意网络(DAN)、腹侧注意网络(VAN)、默认模式网络(DMN)、额顶网络(FPN)、视觉网络(VIS)层面比较同源、异源脑网络的组间差异。结果:基于HbO2的功能连接分析发现,老年组在SEN、DAN、DMN、FPN、VIS内的功能连接强度显著降低(P0.05),VAN内未见显著性差异。异源脑网络间的分析发现,与青年组相比,老年组除SEN-VAN、SEN-DMN间功能连接强度无显著差异外,其余脑网络间的功能连接强度均显著降低(P0.05)。基于HbR的功能连接分析发现,老年组在SEN、DAN、VAN、DMN、FPN内功能连接强度显著降低(P0.05),VIS未见显著性差异,异源脑网络间的功能连接均显著降低(P0.05)。结论:fNIRS适用于年龄相关的静息态功能连接研究。随着年龄的增长,老年组的同源、异源脑网络的功能连接强度均低于青年组。     

词汇产生交互激活模型在脑卒中后失语症患者命名错误分析中的应用

摘要 目的：应用词汇产生交互激活模型(the interactive activation model of word production, IA模型)分析不同类型失语症命名错误反应的规律及产生机制,探讨针对性治疗方法。 方法：纳入脑卒中后失语症患者41例,对其进行语言能力评估、失语症亚型分类、视图命名能力评估,根据IA模型对命名错误反应进行分类并分析。 结果：①流利性失语症的命名正确率(42.0%)高于非流利性失语症(28.6%),前者命名错误类型出现率最高的为语义性错误(19.7%),后者为遗漏错误(21.05%);②遗漏错误和组词错误是最能够用以区分流利性和非流利性失语的命名错误反应类型;③每位失语症患者语义性错误占错误数的比率与命名正确率显著相关,命名正确率提高,语义性错误比率也升高。 结论：流利性和非流利性失语症命名错误类型存在显著性差异,可应用IA模型进行命名错误产生机制的分析并选择针对性治疗策略;应用IA模型得出了区分流利性和非流利性失语症的典型判别函数,可用于失语症亚型判别。     

岛盖综合征患者临床特征与康复规律的研究

目的:探讨岛盖综合征的主要临床特征和恢复规律,优化岛盖综合征的临床诊断和康复干预方法。方法:收集13例门诊或住院的岛盖综合征患者,用口面失用量表、Frenchay构音障碍评定法等量表,在首次门诊或入院后第1天、出院前1天评定患者,根据入院后第1天康复评定的结果予以住院患者个体化的康复干预。结果:8例皮质型患者的皮质病损部位累及单侧或双侧岛盖;所有患者首诊或入院时口面失用量表评定均提示有显著的口、面、舌肌的自主运动障碍,住院患者经康复干预后口面失用量表评分显著性增高,9例入院时为鼻饲营养的住院患者经康复治疗后有6例患者改为经口进食,约占66.7%;所有患者首诊或入院时均表现为重度构音障碍,10例住院患者经20天以上的康复训练,仍为重度构音障碍。结论:口腔期吞咽障碍和重度构音障碍是岛盖综合征患者重要临床特征,大多数岛盖综合征患者经康复治疗能恢复经口进食,而构音障碍却很难恢复。     

经鼻留置胃管与间歇性经口至食管管饲法应用于脑卒中后吞咽障碍患者的临床评价

摘要 目的：基于软管喉镜吞咽功能评估（flexible endoscopic evaluation of swallowing, FEES）,比较经鼻留置胃管管饲（nasal indwelling gastric tube feeding, NGT）与间歇性经口至食管管饲法（Intermittent oro-esophageal tube feeding, IOE）在减少鼻胃管综合征发生率、改善咽期吞咽功能和气道保护功能方面是否存在疗效差异。 方法：选取脑卒中后吞咽障碍患者54例,根据营养摄入方式分为NGT组28例,IOE组26例。其中NGT组中有14例患者由NGT转变为IOE,将这些患者归为NGT-IOE亚组,另外14例继续沿用NGT,为NGT-NGT亚组。采用FEES评定各组患者的咽喉部生理结构情况,包括会厌形状、杓状软骨黏膜水肿程度、声带运动能力;咽喉部分泌物情况,包括分泌物严重程度分级（Murry secretion severity scale, MSS）;咽期吞咽功能-喉部感觉功能、吞咽反射能力、食物残留等级（Yale pharyngeal residue severity rating scale, YPR-SRS）、Rosenbek渗漏/误吸等级（penetration-aspiration scale, PAS）,并使用吞咽功能性交流测试评分（functional communication measure swallowing, FCM）评定患者整体的吞咽能力。 结果：NGT组与IOE组患者的各项评分比较,NGT组患者的MSS、PAS、FCM评分显著低于IOE组（P<0.05）,且会厌形状异常和杓状软骨黏膜水肿程度显著高于IOE组（P<0.05）。NGT-IOE亚组患者拔管后MSS、YPR-SRS（会厌谷）、YPR-SRS（梨状窝）、PAS、FCM评分较拔管前显著提高（P<0.05）,提示存在鼻胃管综合征的会厌形状异常情况、杓状软骨黏膜水肿和声带外展受限均较拔管前显著降低（P<0.05）,另外,喉部感觉功能也较拔管前显著改善（P<0.05）。NGT-NGT亚组两周前、后的各项评分比较均无显著性意义（P>0.05）。 结论：与NGT相比,IOE可以减少脑卒中后吞咽障碍患者鼻胃管综合征的发生率,并改善咽期吞咽和气道保护功能,故对于长期留置鼻饲胃管的患者,有必要尽早考虑转变为IOE的可能性。     

运动对大鼠骨骼肌胰岛素信号转导蛋白表达和活性的影响

目的：观察运动对大鼠骨骼肌中胰岛素信号转导蛋白表达和活性的影响，探讨运动调节骨骼肌葡萄糖转运的细胞内机制。方法：将20只SD大鼠随机分为运动组和对照组，运动组按Ploug方法进行8w的游泳训练。结果：运动组大鼠游泳8w后骨骼肌中蛋白激酶B蛋白表达和磷酸化程度均增加，细胞外信号调节激酶蛋白表达有上升趋势．磷酸化程度显著增加。结论：运动可激活正常骨骼肌中胰岛素信号传递两大途径中的关键蛋白，这可能是运动增强骨骼肌的胰岛素敏感性，促进葡萄糖转运的机制之一。     

初治急性髓系白血病患者CEBPA基因突变检测及其临床意义

目的:探讨急性髓系白血病(AML)患者CCAAT/增强子结合蛋白-α(CEBPA)基因突变的情况,阐明其临床意义。方法:无菌采集279例AML患者和40名对照者骨髓或外周血样本,瑞士染色分析细胞形态学及骨髓幼稚细胞(BM Blast)比例;采用PCR联合序列分析法检测CEBPA、FLT3-ITD、NPM1和C-KIT基因突变情况;G显带技术进行染色体核型分析。结果:279例初治AML患者中35例检测到CEBPA基因突变,总检出率为12.5%,其在M2型患者中的检出率显著高于其他亚型(P<0.05)。35例突变患者中31例为双突变,其余4例为单突变,对照者CEBPA突变均为阴性。CEBPA基因突变常见于正常核型患者。与CEBPA野生型患者比较,CEBPA双突变患者的白细胞(WBC)计数、红细胞(RBC)计数及血红蛋白(HGB)水平升高(P<0.05),年龄、血小板(PLT)计数降低(P<0.05),而性别、BM blast比例及FLT3-ITD、NPM1、C-KIT基因突变发生率组间比较差异无统计学意义(P>0.05）。在治疗方面,CEBPA双突变型与野生型患者首疗程诱导缓解率分别为84.0%和80.5% (P>0.05）。结论：CEBPA基因突变主要见于M2亚型的AML患者,常见突变形式为双等位基因突变,CEBPA双突变型与野生型患者有不同临床特征,表现为WBC、RBC计数和HGB水平较高,年龄和PLT计数较低。     

巧妙固定燕尾帽

在临床护理工作中，护士常因低头或仰头工作时发生燕尾帽脱落或移位，有的护士便用发卡固定．但不利于护士端庄典雅形象的树立。鉴此，笔者采用扣眼固定法，解决了上述问题。     

胰十二指肠切除术后护理体会

胰十二指肠切除术（Pancreatoduodenectomy,PD）是上腹部多脏器的联合切除,手术操作复杂,切除范围广,手术时间长,对患者损伤大,吻合口多,引流管多,术后并发症发生率高;术后精心的护理,密切观察病情,有利于PD患者顺利康复,我院于2010年1月-2011年8月共行PD术9例,现将护理体会报告如下：1临床资料本组9例,男3例,女6例;年龄41-73岁,平均年龄55岁。均以梗阻性黄疸为首发症状,伴有不同程度的上腹部胀痛不适、恶心、食欲减退,乏力及消瘦。     

9号衍生染色体在慢性粒细胞白血病预后评估中的意义

目的: 通过检测精氨酸琥珀酸合成酶(ASS)基因的方法以检测9号衍生染色体,探讨9号衍生染色体缺失与慢性粒细胞白血病(CML)患者治疗效果及预后的相关性。方法: 收集BCR-ABL融合基因阳性的34例曾进行过ASS基因检测的CML患者的资料进行回顾性分析,所有病例均采用Extra-signal(ES)探针检测ASS基因。根据是否伴有9号衍生染色体分为2组,应用Fisher确切概率法比较2组患者的急变率/加速率。结果: 经荧光原位杂交(FISH)(BCR/ABL ES探针)检测所有患者的BCR-ABL融合信号均为阳性,34例患者中有6例患者存在ASS基因缺失,其中慢性期1例,急变期/加速期5例;而无ASS基因缺失的28例患者中处于慢性期共22例,急变期/加速期共6例,2组患者急变率/加速率比较差异有统计学意义(P<0.05)。应用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗患者共26例,其中ASS基因缺失患者5例,TKI治疗后达分子学缓解1例,治疗后发生急变/加速4例;无ASS基因缺失21例,TKI治疗后达分子学缓解19例,治疗后发生急变/加速2例,2组患者急变率/加速率比较差异有统计学意义(P<0.05)。应用羟基脲、干扰素等传统化疗方案治疗的患者共6例,其中ASS基因缺失1例,治疗后发生急变/加速1例;无ASS基因缺失5例,治疗后血液学缓解2例,治疗后发生急变/加速3例,2组患者急变率/加速率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论: 伴9号衍生染色体(ASS基因缺失)的CML患者易发生疾病进展,在急变期及加速期的患者中所占比例更高。9号衍生染色体与CML患者TKI治疗效果不佳和不良预后有关联。