Fabry病及文献复习

患者，男性，２１岁，因皮疹７年，发现蛋白尿两个月于１９９８年５月６日入院。患者于７年前无明显诱因出现全身皮疹，皮疹呈点状无压痛、不痒，但逐年增多。２个月前因皮疹增多，在当地医院就诊。尿检蛋白＋＋＋，以紫癜肾炎住当地医院住院期间皮肤活检显示为血管角质瘤，为进一步诊治转入我科。过去史及家族史无特殊。体格检查：四肢伸侧双肘关节、膝关节、髋关节以及腰臀部可见点状、针尖大小、不高出皮肤表面、暗红色毛细血管扩张样小丘疹，压之腿色，腰臀部皮疹成“浴盆”样分布。辅助检查：尿蛋白＋＋＋＋，尿蛋白定量２ｇ／ｄ，红细…     

生血素治疗血液透析贫血患者不同应用途径的对照研究

生血素(Recormon)即重组红细胞生成素(rHu-EPO-β),我们对血液透析贫血患者应用生血素静脉和皮下注射进行对照研究,效果满意,现在报告如下。 一、材料和方法 27例终末期肾病患者,其中原发性肾小球肾炎22例,糖尿病肾病3例,肾动脉硬化1例,慢性肾盂肾炎1例。男性14例,女性13例,年龄35～73岁,平均49.1±11.9岁。透析时间均超过3个月。患者治疗前未用任何生血药、激素、免疫抑制药,无感染和严重营养不良。用药前一个月未输血,患者Hct<0.24,收缩压<18.7kPa才进入观察组。 27例患者随机分为两组:A组(15例),静脉用药;     

肾移植术后不同病原肺部感染的病理及X线征象

本文对14例肾移植术后肺部感染病例进行了分析,观察表明阴影形态、分布与病原有一定关系:(1) 两肺中下野多发斑片状阴影,多见于细菌和霉菌感染。(2)两肺多段阴影可见于卡氏原虫肺炎或卡氏原虫、霉菌与细菌混合感染。(3) 两肺多发结节和球形阴影,常见于细菌或霉菌引起的多发小脓肿。(6) 两肺弥漫阴影可见于肺水肿,混合感染和卡氏原虫肺炎。     

一例难治性血管通路的处理

血液透析血管通路建立的成功与否直接影响患者的透析充分性、生活质量和预后.我院收治了1例深静脉多发血栓形成的血液透析患者,血管条件差且复杂,经研究后,进行了股动静脉人造血管移植搭桥手术,成功建立血管通道.     

血液净化的定义和范围

近年来我国血液净化技术发展很快,专业队伍也迅速成长.1988年在深圳召开全国第一届血液净化会议并成立了.中国生物医学工程人工脏器委员会血液净化专业组".1990年5月30日在北京生物医学工程学会领导下也成立了血液净化专业组.据北京40家医院据初步统计(资料不全)有人工肾206台,占全国大城市第一位.血液净化技术包括医学、生物学和工程学,所以血液净化是涉及多种学科领域的一门边缘科学.为了增加各学科的了解将分两期介绍血液净化有关知识,以便使各界同道沟通信息,交流经验,促进我国血液净化事业的发展.     

血液透析膜吸附功能的研究进展

本文重点介绍透析膜吸附作用的机制、影响因素和不同膜材料对不同物质吸附特性的研究进展 ,同时就透析膜对各种物质的吸附作用在透析治疗过程中的意义作了较全面的综述。     

淋巴细胞特异性蛋白酪氨酸激酶与信号转导

淋巴细胞特异性蛋白酪氨酸激酶(Lck)是近年来发现的一种非受体型蛋白酪氨酸激酶, 存在于T淋巴细胞及其它一些非T淋巴细胞内,参与细胞的信号转导过程,在多种生理及病理过程中 发挥着重要作用。本文就近年的研究进展进行综述。     

TLR4信号转导途径在肾脏缺血再灌注免疫损伤中的作用

肾脏缺血再灌注引起的炎症-免疫反应是引起肾组织损伤的重要原因。组织损伤包括严重的上皮细胞坏死、内皮活化、蛋白激酶活化、细胞因子产生、黏附分子表达以及之后的肾脏内白细胞浸润等。其中单核巨噬细胞、T淋巴细胞、补体、NF—κB等在其中起重要作用。肾脏缺血再灌注时细胞损伤和细胞外基质的重建中释放的内源性物质能提供多种TLR的配体,这些配体可激活肾小管上皮细胞和肾脏组织中的免疫细胞上的TLR4,通过NF—κB途径,促使细胞因子、趋化因子的释放,还能促使巨噬细胞浸润,激活急性肾脏损伤中的免疫应答。     

超纯透析液及其临床意义

临床研究证实,超纯透析液可使透析患者获益,包括减少炎症反应,降低氧化应激、提高β2微球蛋白（β2-MG）的清除率,增加对流传质对中分子物质的清除,减少心血管疾病（CVD、）透析相关骨病,降低并发症,提高生存质量和延长存活期[1]。上述诸多弊端与透析用水和透析液的不纯有关,因此近年对透析水和透析液细菌／内毒素纯度备受关注。具北京市透析质量监控中心2008年提供的资料,透析用水内毒素〈2EU／ml达到97％。     

慢性肾功能衰竭相关心肌病变与透析疗法

慢性肾功能不全可引起机体各器官系统功能性或器质性病变,心血管系统受累尤为常见,而且往往成为导致慢性肾功能不全患者的主要死亡原因,已引起肾病和心血管专业医生的高度重视。可喜的是,近年来医务工作者对肾脏疾病并发心血管损害原因的认识不断深入,对其防治措施有明显的改善,已经取得显著的临床效果。