口下颌肌张力障碍及治疗进展

口下颌肌张力障碍（oromandibular dystonia,OMD）是累及咀嚼肌、下面部肌肉、口唇和舌部肌肉的局灶型肌张力障碍。当合并眼睑痉挛时,又称为Meige＇s综合征。单纯的OMD少见,但颅面部肌张力障碍（眼睑痉挛和OMD）在肌张力障碍中是第二位常见的疾病（约占22％）。     

失眠、抑郁、焦虑脑功能成像研究进展

失眠是现代社会最常见的一种睡眠障碍,大约30 % 的成年人存在失眠的一种或几种表现.以往的一些研究表明,失眠与抑郁和焦虑症状密切相关.     

额叶癫癎的致癎灶定位与手术治疗

目的 探讨额叶癫癎的致痴灶定位和手术治疗的策略。方法 分析29例额叶癫癎患者的术前综合定位、术中皮层脑电图监测、术式选择及术后效果的临床资料。结果 影像学检查结合长程视频脑电图监测,可以为12例定位致癎灶;而结合颅内脑电图长程记录,24例可以定位致癎灶,其中包括10例影像学检查阴性的病例。随访1年以上,按照Engel’s效果分级:Ⅰ级13例,Ⅱ级7例,Ⅲ级4例,Ⅳ级5例。结论 影像学检查、长程视频脑电图监测以及颅内脑电图长程记录和术中皮层脑电图监测相结合的综合定位方法,可以提高额叶癫癎的致癎灶定位效果和手术疗效,其中颅内电极记录尤其有助于定位影像学检查阴性病例的致癎灶。     

夜间发作性额叶癫癇

夜间发作性额叶癫 (nocturnalfrontallobeepilepsy ,NFLE)是以夜间丛集性短暂运动性发作为主要特征的癫综合征 ,儿童期起病并在成年后持续存在 ,神经系统及影像学检查一般正常 ,多表现出常染色体显性遗传的特征 ,又被称为常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫 (autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy ,ADNFLE)。2 0世纪 70年代Pedley和Guilleminault描述了见于十多岁儿童和年轻人群的异常睡眠相关性攻击性行为 ,认为是夜间发作性额叶癫的一种形式 ,并称之为发作性夜间漫游(episodicnocturnalwanderings,ENW ) ,也被称…     

红外荧光标记蛋白检测方法的优化

目的应用Odyssey双色红外荧光扫描成像系统定量检测蛋白质,通过对免疫印迹中转印膜和封闭液的筛选及抗体双标记的应用,优化红外荧光标记的蛋白检测方法。方法①差速离心法提取大鼠心肌组织膜蛋白,在转膜和封闭过程中比较了4组方案,通过对不同方案蛋白转印效率和背景噪音强度的差异比较,筛选最佳转印膜和封闭液;②运用抗体双标记的方法来研究不同种或不同形式蛋白在同一泳道的检测情况。结果@PVDF膜和脱脂奶粉封闭液结合应用,蛋白显现更清晰;②双重标记间隙连接蛋白43,同时检测到该蛋白两种形式。结论VDF膜、脱脂奶粉封闭液及抗体双标记的使用可以取得更好的红外荧光标记的蛋白检测结果。     

发作性睡病145例的临床特征分析

目的通过对145例发作性睡病(NRL)患者的临床特征进行分析,研究中国人NRL的典型临床表现和非典型临床表现,为临床诊治提供重要依据。方法统计自2017年3月至2019年1月于首都医科大学宣武医院神经内科睡眠门诊就诊,并确诊为NRL的145例患者的睡眠障碍临床特征问卷,分析NRL患者的临床特征。结果 145例NRL患者中,其性别比例、起病年龄分布以及典型的临床表现四联症的发生率与国外报道基本一致。而非典型临床表现中,失眠、噩梦、快速动眼期睡眠行为异常(RBD)的发生率远高于国外报道。本研究还发现,情绪障碍也是NRL常见的伴发疾病。结论 NRL除了典型的四联症外,还有很多其它非典型临床症状,临床上需要全面分析这些临床症状,进行综合的治疗。     

脑电图影像融合技术定位致痫灶

目的探讨无创性脑电图影像融合技术对致痫灶定位作用.方法对4例临床确诊为癫痫的患者,术前视频脑电监测有异常放电,脑电图异常部位分别在右额颞、左颞、右中央顶区和右顶枕部.根据脑电图表现和脑电地形图分析结果,建立单或多偶极子模型.最后将标准头颅MRI模型与偶极子模型融合,确定致痫灶对应的解剖位置和空间坐标.结果致痫灶对应的解剖位置1例在右额中回的中部,1例在左颞后部皮质,1例定位在右侧中央沟,1例在右顶上小叶.偶极子参数随时间变化可反映异常脑电在脑内的传播方向.结论高分辨率三维MRI影像与定量脑电图分析的信息融合,可以直观地显示致痫灶的位置及异常放电传播方向,与真实头颅模型的融合无疑更会提高致痫灶手术前定位,对减少有创性检查,深部电极的准确放置也能起到促进作用.     

拉莫三嗪对癫癎患者生活质量影响的研究

目的:评价拉莫三嗪对癫癎患者生活质量的影响.方法: 采用多中心、前瞻性的研究方法,对新诊断癫癎患者应用拉莫三嗪治疗,并在基线期及用药6个月后,采用QOLIE-31、MOS SF-36量表、数字符号转换测验、HAMD抑郁量表和女性专用调查问卷对患者进行生活质量评价.结果: 共纳入新诊断癫癎患者282例.MOS SF-36量表的8个项目得分在用药后均有显著提高(P<0.01);QOLIE-31问卷中"对癫癎的担心","情绪"、"活力","认知","药物不良反应"、"社会功能"及"总体自身健康评价"项目得分在用药后均有显著提高(P<0.01).用药后,患者Hamilton抑郁量表平均3.65分,显著低干基线期6.42分(P<0.01);数字符号转换测验得分在用药后与基线期比较有显著提高(P<0.01).结论: 拉莫三嗪初始单药治疗能在一定程度上改善新诊断癫癎患者的生活质量.     

获得性癫痫失语症(附7例报告)

目的:本文通过对7例获得性癫痫失语症(Landau-Kleffner综合征)患者的临床表现、脑电图特点和临床疗效的观察,结合文献进行探讨。结果:7例患者均有不同类型的癫痫发作,智力明显低下,伴有进行性失语。7例患者均接受免疫球蛋白和口服强的松治疗,激素治疗后平均2个月起效,8～12月4名患者发音明显改善,能较流利的对话,癫痫发作减少。3例治疗不理想,原因为激素应用时间短和病程太长。结论:Landau-Kleffner综合征只要能够早期诊断,尽早进行有效积极治疗,丧失的言语理解力可有不同程度的恢复,总体预后良好。     

A型肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍

目的观察A型肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍(OMD)患者的临床效果。方法对19例口下颌肌张力障碍患者进行临床分析,依据患者临床特点,将A型肉毒毒素注射到患者一侧或双侧咀嚼肌、颞肌及翼外肌,并根据肌肉收缩力量大小、肌肉体积及患者体重调整剂量。结果 68.4%的患者功能改善评分≥3分,疗效平均维持8～12周(有效范围2～28周)。4例患者注射后有轻度咀嚼无力,2～3周恢复。1例混合型患者注射后出现轻度鼻音,持续13天后症状消失。所有患者未出现其它严重副作用。结论 A型肉毒毒素对于口下颌肌张力障碍的治疗是有效、安全的。熟悉本病的临床特点及分型,选择正确的靶肌肉及注射适宜剂量的肉毒毒素是治疗本病的关键。