应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流V型合并肝肺综合征1例

先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形, 其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉, 导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等, 严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病, 治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿, 应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例, 术后1d复查血氨降至正常, 术后6个月患儿缺氧症状消失, 临床指标改善。以期加深对该病的认识, 提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。     

肾动脉分支狭窄致肾性高血压介入栓塞治疗1例

患儿男, 9岁, 因血压升高13个月就诊于首都儿科研究所, 病初最高血压184/122 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 口服3种降压药物, 血压仍在2级以上, 腹部增强CT发现右肾中极楔形灌注减低区, 肾动脉造影见右肾上前段的一支叶间动脉狭窄, 行肾分支动脉栓塞术, 用微球及弹簧圈栓塞成功, 无并发症发生。术后6 d患儿血肾素浓度恢复正常, 心脏超声左心房内径恢复正常, 左心室质量指数降至正常, 肾功能正常。术后6个月随访, 降压药物调整为2种, 血压控制在2级以下, 分肾功能正常。     

肿瘤坏死因子阻断剂在丙种球蛋白无反应川崎病患儿的应用

丙种球蛋白无反应是川崎病的治疗难点与关注焦点,本文就丙种球蛋白无反应定义、肿瘤坏死因子α(TNF-α)阻断剂的治疗机制、英夫利昔单抗和依那西普在丙种球蛋白无反应患儿治疗中的应用等方面进行综述,旨在对TNF-α阻断剂治疗川崎病丙种球蛋白无反应患儿的有效性及安全性进行进一步探讨。     

川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访

目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支,位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79),χ²=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45),χ²=2.381,P=0.123]。结论川崎病GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。     

片仔癀治疗肝脏疾病的药理作用研究进展

片仔癀为国家中药一级保护品种,具有清热解毒、活血化瘀、消肿止痛之功效。现代药理学研究结果表明,其具有抗炎、抗氧化、抗细胞凋亡、促进脂肪代谢和促进酒精代谢等药理作用,被广泛应用于慢性肝炎、酒精性肝病、化学性肝损伤、肝癌等各种肝脏疾病的治疗。流行病学研究表明,无论临床研究,还是实验研究,片仔癀在肝病治疗上具有明显的保肝护肝效果,其可能机制与抗病毒促转阴、调控脂质代谢及调控NF-κB信号、抗氧化、抑制癌细胞增殖等密切相关。然而片仔癀是如何通过具体生物学内在作用机制来治疗肝系疾病还尚不明了。因此,进一步深化研究片仔癀保肝护肝的物质基础及作用靶点,对于片仔癀等中药复方的二次开发具有重要价值。     

超声弹性成像技术诊治肩袖撕裂的研究进展

肩部疾病的发病率与日俱增,肩袖撕裂作为其最常见的一种类型。超声弹性成像技术作为近年来新兴的辅助诊断工具,正逐步应用于肌肉骨骼系统的诊治,本文旨在综述超声弹性成像技术对于诊治肩袖撕裂的应用价值。     

封堵未成功的房间隔缺损超声心动图诊断与外科手术对比研究

目的：回顾分析房间隔缺损（ASD）封堵未成功病例,从而评价经胸超声心动图（TTE）及经食管超声心动图（TEE）在房间隔封堵术前筛选中的作用。方法：临床主张外科修补而患者自愿要求试封堵的16例ASD患者的TTE及TEE检查结果与心胸外科手术结果进行对比研究。结果：16例ASD患者TTE及TEE结果与手术结果大致相同,其中9例巨大型ASD;7例边缘不全型ASD。TTE、TEE测量ASD最大值与外科手术值具有较高的相关性（r=0.748,P＜0.01;r=0.928,P＜0.01）,其中TEE值与手术值相关性更高（r=0.928,P＜0.01）。结论：TTE及TEE可以明确ASD的部位、大小及缺损残缘情况等,为ASD介入封堵筛选合适病人提供可靠依据。     

超声引导下扳机指针刀松解的临床价值

目的 通过观察超声引导下扳机指针刀松解治疗效果,并比较松解术后注射类固醇激素与注射生理盐水患者治疗效果,探讨超声引导下扳机指针刀松解治疗的临床价值.方法 将59例诊断为扳机指患者分为两组:A组针刀治疗组和B组针刀治疗联合类固醇激素注射治疗组;两组患者均先进行针刀松解治疗,手术过程中根据绞锁程度进行不同松解,松解术后A组...