5例晚发型糖原贮积症Ⅱ型患者的临床分析

目的:探讨糖原贮积症的临床病理特征。方法:对5例晚发型糖原贮积症患者的临床、病理资料进行回顾性分析,并进行病理形态学、特殊染色及电镜观察。结果:本组5例患者体格检查显示四肢远近端、躯体肌肉均匀萎缩;四肢肌张力不同程度降低,颈肌力量稍差,Gewer征阳性。实验室检查血清肌酸激酶(CK)均有不同程度升高。肌电图显示多呈肌源性损害表现,其中3例伴强直样放电及飞机俯冲声。光镜下肌纤维束膜基本完整,染色不均,肌原纤维结构破坏,肌浆内空泡形成,部分肌纤维内见大量颗粒状物质堆积,HE染色表现为颗粒蓝染,GMR红染,PAS深染,NADH-TR染色显示脱失。电镜观察部分肌原纤维间见糖原颗粒聚集,聚集的糖原颗粒部分游离分散,但大多形成膜包绕的空腔结构。结论:糖原贮积症Ⅱ型是一种罕见的进展性溶酶体贮积病,由位于第17号染色体上的酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。晚发型GSDⅡ型患者临床多隐匿起病,对于疑似患者,可根据病理形态学主要受累肌肉内糖原沉积并结合电镜观察及临床表现而得出,确诊及分型则需依靠GAA酶的测定或缺陷酶热点基因突变分析。人重组α-葡糖苷酶治疗该病,使患者预后显著改善。     

浆细胞性乳腺炎临床特点及危险因素分析

目的 探讨浆细胞性乳腺炎患者的临床特点及发病危险因素。方法 通过回顾性病例对照研究,将2019年7月至2021年7月在湖北医药学院附属十堰市人民医院入院治疗的浆细胞性乳腺炎患者93例作为研究组,并随机选取同期在本院进行体检的未罹患乳腺相关疾病的女性100例作为对照组,收集相关信息,总结浆细胞性乳腺炎的临床表现;并通过单因素分析与多因素Logistic回归分析筛选浆细胞性乳腺炎发病的危险因素。结果 本组浆细胞性乳腺炎患者临床表现以乳腺肿块、乳房疼痛为主,病变多累及单侧乳房,有87例（93.5%）,最常见的首发部位在乳头乳晕区,有27例（29%）;伴有乳头溢液的有7例（7.5%）,有乳头内陷的患者有16例（17.2%）;出现窦道的有5例（5.4%）。单因素分析结果显示,在哺乳期间积乳、哺乳时长、精神疾病史（包括有无服用药物）、乳腺手术史、既往乳腺炎病史、乳头内陷、泌乳素水平方面差异有统计学意义（P<0.05）;多因素Logistic回归分析显示,既往乳腺炎病史、乳头内陷、哺乳时长、泌乳素水平是浆细胞性乳腺炎的独立危险因素（P<0.05）。结论 浆细胞性乳腺炎的临床表现多样,以乳...     

四物汤传统饮片汤剂与配方颗粒汤剂有效成分比较

目的比较四物汤传统饮片汤剂与其配方颗粒汤剂有效成分的含有量差异。方法四物汤传统饮片汤剂与其配方颗粒汤剂溶液的分析采用依利特SinoChrom ODB⁃BP柱(4.6 mm×150 mm,5μm);流动相乙腈⁃0.1%磷酸溶液,梯度洗脱;体积流量0.8 mL/min;检测波长215 nm(没食子酸),230 nm(芍药苷),330 nm(绿原酸、咖啡酸、阿魏酸、毛蕊花糖苷);柱温30℃。结果6种成分在各自范围内线性关系良好(r≥0.9996),平均加样回收率96.81%~99.01%,RSD 0.81%~1.58%。结论该方法准确稳定,重复性好,可用于四物汤的质量控制。     

段迎喜“升脾”学术思想探微

脾胃之气的充足和清气的正常升发对人体生命活动具有决定意义,饮食、劳倦、情志、外感对脾胃的损伤往往影响中焦脾胃清阳的生成及升发,脾胃病以本虚为主,多由虚致实,虚实兼有,病机关键为升降失常,脾气不升。肝对人体气机具有升宣调畅作用,脾气的升清有赖于肝气升发促进。在补中益气的同时,要补肝益气。同时,肾精气充盈,元气方能充沛,肾阳又主气化,肾精不封、肾气不固者必致肾气下陷。治疗须温肾壮阳、升阳举陷。脾胃中气不足,气机郁滞而化火,并脾之清气下流而生泄泻,相火乘其土位更加耗伤中焦清阳之气。段老师特别注重脾气生长、升发,只有清阳升发,脾气上升,元气才能充沛,阴火才会收敛潜藏。治疗时运用辛甘之药以补益中气,借升阳风药以助肝胆之用,补其中而升其阳,升浮变通,使生长之气健旺。段老师善于运用甘温之品,温补中气,升发清阳。     

正念减压疗法联合音乐疗法对抑郁症患者心理状态及睡眠质量的影响

目的 探讨正念减压疗法联合音乐疗法对抑郁症患者心理状态及睡眠质量的影响。方法 本次纳入我院于2018年10月～2019年10月期间收治的抑郁症患者共112例。随机分为观察组和对照组两组,每组各56例。对照组采取健康指导及心理安抚等常规干预方案,观察组则在上述基础上给予正念减压疗法联合音乐疗法。对比两组睡眠质量,采用PSQI（睡眠）评分量表;对比两组干预前后心理情绪,分别采用SAS（焦虑）、SDS（抑郁）评分量表。结果 干预前两组患者的SAS、SDS评分及PSQI评分各项数据无差异（P> 0.05）;干预后观察组患者的SAS、SDS评分及PSQI评分各项数据均优于对照组,统计有差异（P <0.05）。结论 对抑郁症患者采取心理安抚等常规干预方案的基础上给予正念减压疗法联合音乐疗法进行干预,可有效改善心理不良状态,对患者的睡眠具有较大的帮助效果,值得临床上借鉴。     

偏头痛患者颈静脉血神经元特异性烯醇酶与髓鞘碱性蛋白含量的变化

目的 观察偏头痛患者颈静脉血神经元特异性烯醇酶(NSE)与髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量变化,探讨偏头痛患者是否存在脑神经损伤.方法 分别测定40例偏头痛患者发作期、间歇期颈静脉血NSE和MBP含量,并以38例健康体检者作为对照.结果 偏头痛患者NSE和MBP含量发作期为(25.6±5.8) ng/L和 (4.4±0.8) ng/L,间歇期为(12.3±4.9) ng/L和 (2.4±0.9 )ng/L;对照组NSE和MBP含量为(10.2±5.4) ng/L 和 (2.0±0.7) ng/L.结论 偏头痛患者颈静脉血NSE和MBP在发作期、间歇期含量明显不同,这种变化表明偏头痛发作可能导致脑神经损伤.     

供精常规体外受精过程中多精受精的发生对生殖结局的影响

目的 探讨多精受精(≥3PN)的发生对供精IVF(IVF-D)周期胚胎发育和临床结局的影响。方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月在我院行IVF-D治疗的1 526例患者(共1 526个IVF-D周期)的临床资料。根据多精受精(≥3PN)率不同分为3组：多精受精率0%的为对照组(n=854),0%<多精受精率≤20%的为低频多精组(n=483),多精受精率>20%的为高频多精组(n=189),比较各组患者的基本资料、胚胎发育情况和妊娠结局。结果 各组间年龄、体质量指数(BMI)、不孕年限、基础FSH(bFSH)及促性腺激素(Gn)天数比较均无显著性差异(P>0.05);对照组的获卵数[(9.51±4.43)枚]显著低于低频多精组[(12.39±3.86)枚](P<0.05)。与高频多精组比较,对照组和低频多精组的正常受精率显著升高(65.69%、65.20%vs. 56.91%,P<0.05),而可用胚胎率显著降低(85.24%、85.75%vs. 88.63%,P<0.05);各组间卵裂率、优胚率及囊胚形成率比较均无显著性差异(P>...     

种痘后腦炎

1872年,Westphal氏曾描写一种中枢神经系统的炎性及退行性病变,这种病变被称为“急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated eucephalo-myelitis)”。类似这种情况也偶然在各种感染后观察到,但在病原方面仍不很清     

AIDS合并PCP患者外周血淋巴细胞亚群变化与意义

正肺孢子菌肺炎(Pneumocystis pneumonia,PCP)主要发生于艾滋病(AIDS)和自身免疫病、器官移植等免疫功能低下者,是导致AIDS病人死亡的主要原因之一。艾滋病病毒(HIV)主要攻击人的CD4~+T淋巴细胞(简称CD4细胞),使CD4细胞减少、功能减退,同时也会造成CD8~+T淋巴细胞(简称CD8细胞)等不同程度的损害,致使人体细胞免疫功能缺陷,导致严重机会性感染的发生率增加,甚至造成AIDS     

新型生物全降解药物洗脱支架置入小型猪冠状动脉后冠状动脉造影及连续血管内超声评价

目的评价聚左旋乳酸/无定形磷酸钙（PLLA/ACP）新型生物全降解药物支架置入猪冠状动脉6个月内支架弹性回缩及有效性。方法将16枚新型生物支架随机置入小型猪冠状动脉内,行冠状动脉造影检查（术后即刻、随访终点）和血管内超声（IVUS）检查（术后即刻、1个月、6个月）,并且,在术后1个月和6个月分别处死12、4只动物,取支架置入部位血管固定行苏木素-伊红（HE）染色,观察内膜增生情况和支架贴壁情况。结果各小型猪随访终点造影复查可见支架置入段血管血流通畅,无狭窄及血栓形成等现象。IVUS检查提示,平均支架面积和平均支架直径在置入术后1个月和术后6个月时分别与术后即刻比较,差异均无统计学意义[平均支架面积：（6.08±1.30）mm2、（6.00±0.60）mm2比（5.97±0.53）mm2,P〉0.05;平均支架直径：（2.76±0.30）mm、（2.76±0.14）mm比（2.75±0.12）mm,P〉0.05],提示支架未发生显著弹性回缩;病理形态学分析提示,支架置入段血管轻度狭窄,未见支架贴壁不良。结论新型生物全降解支架置入小型猪冠状动脉6个月后,未发现显著支架弹性回缩,具有足够的支撑性能;内膜增生程度较轻,能够保证管腔通畅。