不同剂量泼尼松联合托吡酯治疗婴儿痉挛的疗效及安全性北大核心CSCD

目的 评价不同剂量泼尼松联合托吡酯（TPM）治疗婴儿痉挛（IS）的临床疗效和安全性,为IS的用药提供新的选择.方法 收集2011年5月至2012年12月就诊于江西省儿童医院神经内科的56例IS患儿,随机分为对照组和试验组（各28例）.对照组予泼尼松[2 mg/（kg·d）,2次/d]口服2周,试验组予口服泼尼松（40 mg/d,每6h1次）2周,2组均添加TPM,初始1 mg/（kg·d）,1次/d或2次/d,于2周内调至维持量3 ～5 mg/（kg·d）,2次/d.2周时如果发作控制则2组激素均开始减量,在5周内逐渐减量直至停药,总疗程7周.如2周后仍有发作,2组激素均按初始剂量延长2周,再减量,总疗程达9周.所有患儿于治疗前和治疗2周后及疗程结束（7周或9周）时进行视频脑电图（VEEG）监测和痉挛发作控制情况评估,并记录药物不良反应,Gesell发育测试于治疗前和治疗6个月后（仅对发作缓解6个月以上者）进行.所有患儿接受2～18个月的随访.结果 1.治疗2周时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为75.00％（21/28例）和28.57％（8/28例）,差异有统计学意义（x2=12.087,P=0.001）;同期高度失律缓解率分别为60.71％（17/28例）和21.43％（6/28例）,差异有统计学意义（x2=8.928,P=0.003）.疗程结束时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为67.86％（19/28例）和35.71％（10/28例）,差异有统计学意义（x2=5.793,P=0.016）.同期高度失律缓解率分别为57.14％（16/28例）和14.29％（4/28例）,差异有统计学意义（x2=11.200,P=0.001）.2.不良反应：试验组和对照组中不良反应均以体质量或食欲增加为最常见,2组不良反应出现率分别为82.14％（23/28例）和67.86％（19/28例）,2组间比较差异无统计学意义（x2=1.524,P=0.217）.2组中均无一例因药物不良反应而退出治疗.3.试验组和对照组中IS患儿复发率分别为31.82％（7/22例）和72.73％（8/11例）,2组比较差异有统计学意义（x2 =4.950,P=0.026）;试验组中9例痉挛发作缓解6个月以上患儿治疗前后发育商比较,均值增大,但差异无统计学意义（t =2.271,P=0.053）.结论 大剂量泼尼松联合TPM治疗IS疗效明显优于常规剂量泼尼松联合TPM.     

不同重症监护病房导管相关性感染的分析与对策

目的 ：探讨不同重症监护病房（Intensive Care Unit,ICU）内患者导管相关性感染发生的特点及针对性预防对策,为降低医院感染提供依据。方法 ：对2011年全院ICU内发生导管相关性感染的患者进行回顾性分析。结果 ：不同ICU病房导管相关性感染高发的种类不同,与其收治的病种、护理操作及基础疾病均相关。结论：要根据不同ICU病房的特点,制定相应的预防监测措施,降低医院感染的发生率,从而保证医疗护理的顺利进行。     

从低处开始

<正>在世界登山运动史上,登山皇帝梅斯纳尔创造了前无古人的壮举。他登临了所有14座8000米以上的高峰。更值得一提的是,他是唯一一个真正单人、不携带氧气设备,在季风后期攀登珠穆朗玛峰的人。     

手术治疗全脑室出血19例分析

全脑室出血是指自发性脑室内出血,充满一侧或两侧侧脑室和第三、四脑室并形成脑室铸形.目前,临床上尚无统一有效的治疗方法.我们自2000年3月至2004年12月采用后颅窝开颅清除第四脑室及枕大池瘀血,结合枕大池和侧脑室外引流的方法治疗19例全脑室出血的患者,疗效满意.     

肌电生物反馈疗法结合部分减重平板运动疗法对脑卒中恢复期患者下肢运动功能的影响

目的:观察肌电生物反馈疗法结合部分减重平板运动疗法对脑卒中偏瘫患者下肢运动功能的影响。方法:脑卒中恢复期偏瘫患者40例随机分为治疗组和对照组各20例。两组患者均给予常规神经内科治疗、综合康复治疗及部分减重平板运动疗法,治疗组加用AM-800神经功能重建仪进行下肢肌电生物反馈疗法,共治疗4周。治疗前后进行功能评估,评估项目包括临床神经功能缺损评分、Fugl-Meyer评定、功能独立性评定(FIM量表)。结果:经治疗后,两组患者神经功能缺损评分均有下降,FIM量表得分及Fugl-Meyer下肢得分均上升,其中治疗组相比对照组神经功能缺损评分下降更显著,Fugl-Meyer下肢得分上升更显著(P均<0.05)。结论:肌电生物反馈疗法结合部分减重平板运动疗法,能有效改善脑卒中患者下肢运动功能,并可降低患者神经缺损程度。     

GDNF在精原干细胞中对H19和A-myb表达的调控研究

目的通过研究胶质细胞神经源性营养因子（GDNF）对H19和A-myb表达的调控,探讨GDNF调节精原干细胞自我更新的分子机制。方法采用混合酶消化和差速贴壁法从出生后6 d的小鼠睾丸中分离、鉴定并培养精原干细胞。用GDNF分别刺激精原干细胞和经磷酸肌醇3激酶/蛋白激酶B（PI3K/Akt）通路抑制剂LY294002预处理的精原干细胞后,采用RT-PCR技术检测细胞H19和A-myb的表达。结果相关鉴定分析证实分离培养的细胞为精原干细胞。RT-PCR检测结果显示：GDNF刺激下的精原干细胞的H19和A-myb表达均显著上调,而经LY294002预处理的精原干细胞在GDNF刺激下其H19和A-myb的表达无明显变化。结论在体外培养的小鼠精原干细胞中,GDNF通过PI3K/Akt信号通路上调H19和A-myb的表达。     

Klinefelter综合征二例

例1,男,56岁,汉族,已婚未育.因"发现血糖升高1个月"来我科就诊,问诊时患者自诉年青时就有说话声音尖细,已婚未育,夫妻关系不和睦,并伴有抑郁症.患者否认有糖尿病家族史.入院后对患者进行了全面体格检查:T 37℃,P 78次/分,R 18次/分,Bp 120/80 mm Hg,BMI 21.3 kg/m<'2>,身高173cm,上部量83 cm,下部量90 cm;神清,皮肤白皙,伴腋毛、阴毛稀少,肌肉欠发达,双侧甲状腺无肿大;两侧胸廓对称,无乳房发育,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心界无扩大,心率78次/分,律齐,未闻及病理性杂音;腹平软,无压痛、反跳痛及肌卫,肝脾肋下未触及,移动性浊音(一),肠鸣音正常;足背动脉搏动正常,肌力Ⅴ级,病理征(一);睾丸小,阴茎短小.     

妊娠期糖尿病患者分娩前后血清脂联素和胰岛素样生长因子-1的变化

目的探讨妊娠期糖尿病患者分娩前后血清脂联素、胰岛素样生长因子．1的变化。方法入选76例育龄妇女,其中31例为正常糖耐量非妊娠女性（G0）,34例为正常糖耐量妊娠女性（G1）,18例为妊娠期糖尿病患者（G2）。在妊娠24周和分娩后6周检测空腹血糖、空腹胰岛素、血清脂联素和胰岛素样生长因子-1。采用稳态模式评估胰岛素抵抗和胰岛13细胞功能。结果分娩前G0组血清脂联素水平高于G1组和G2组（P〈0．05）,但脂联素水平在G1组及G2组间比较差异无统计学意义（P〉0．05）。分娩后G1组血清胰岛素样生长因子．1水平较分娩前明显降低,而血清脂联素水平则明显升高（P〈0．01）。G2组分娩后脂联素水平低于G1组（P〈0．05）。结论妊娠妇女血清脂联素水平下降,尤其是妊娠期糖尿病患者下降更明显。而分娩后血清脂联素有所恢复,低脂联素与胰岛素抵抗密切相关。     

NUSS术治疗漏斗胸37例的围手术期护理

目的总结应用胸腔镜辅助下漏斗胸矫形术(NUSS手术)的围手术期护理经验。方法对37例漏斗胸患儿,术前做好心理护理,术前准备及相关饮食指导,完善术前检查,术后监测生命体征,做好引流管的护理,强调术后保持正确体位和康复锻炼方法的重要性,做好出院指导。结果 37例患儿均完成手术治疗,无重大并发症出现。结论 NUSS手术矫治漏斗胸安全性高,配合围手术期护理,手术效果令人满意,住院时间短。     

2000-2009年内蒙古呼伦贝尔市新巴尔虎右旗地方性氟中毒监测结果分析

目的 了解内蒙古呼伦贝尔市新巴尔虎右旗饮水型氟中毒改水后病情动态及发展趋势,为制订防治对策提供科学依据。方法 2000 - 2009年在内蒙古呼伦贝尔市新巴尔虎右旗选择阿墩础鲁和克尔伦2个已改水苏木作为监测点,集中式供水采集水源水1份、末梢水3份,分散式供水按东、西、南、北、中5个方位各采集1份水样,检测水氟;检查全部在校8～ 12岁儿童氟斑牙患病情况;从2002年开始,每年采集30名8～12岁儿童即时尿样（5个年龄组,每个年龄组6份尿样）,不足30人全部采集,检测尿氟。氟斑牙诊断采用Dean 法;水氟检测采用氟离子选择电极法（WS/T 106-1999）;尿氟检测采用尿中氟化物的测定离子选择电极法(WS/T 89-1996)。结果 2000 - 2009年阿墩础鲁苏木和克尔伦苏木水氟均值分别在1.79～4.35 mg/L和1.38 ～ 3.18 mg/L;8～ 12岁儿童氟斑牙检出率分别在45.24％(19/42)～89.78％(123/137)和40.00％(28/70)～74.47％(70/94);8 ～ 12岁儿童尿氟中位数分别在2.30～4.15 mg/L和2.73～4.55 mg/L。结论 新巴尔虎右旗改水10年儿童氟斑牙检出率居高不下,地方性氟中毒病情仍然比较严重,今后必须采取有效防治措施,控制氟中毒的发生。