以造影增强磁共振血管成像术诊断先天性主动脉弓畸形

目的评价造影增强磁共振血管成像术（CE-MRA）对先天性主动脉弓畸形的诊断准确性并与超声心动图等比较。方法413例先天性主动脉弓畸形病例在1999年4月到2004年12月期间做了CE-MRA检查。年龄5d～11岁，平均年龄2.4岁。检查使用1.5T磁共振扫描仪。对比剂gadolinium-DTPA，剂量0.2mmol／kg体质量，手动静脉注射。磁共振检查前均已做心脏超声检查。结果在413例中，动脉导管未闭（PDA）166例，主动脉缩窄（COA）168例，主动脉弓中断（IAA）31例，双主动脉弓等其他先天性主动脉弓畸形48例。全部413例均经手术和／或X线心血管造影证实。CE-MRA的诊断准确率为97.3％（402／413），心脏超声检查的诊断准确率为87.2％（360／413）。结论对于先天性主动脉弓畸形，CE-MRA是可靠的影像学检查方法，不仅优于心脏超声检查，有时CE-MRA甚至能比传统的X线心血管造影术提供更多的诊断信息。     

先天性马蹄肺的多层螺旋CT诊断

目的 研究先天性马蹄肺的MSCT表现,提高对该病的认识和诊断能力.方法 回顾分析5例先天性马蹄肺的影像学及临床资料,全部患者采用CT平扫,其中4例经增强扫描及三维重组技术重组图像.结果 5例呈左或右下肺基底段肺组织向对侧延伸,从脊柱、食管、降主动脉前方,心脏后方以狭长的峡部互相融合,所有患者均伴有支气管及肺的发育不良,支气管异常起源,异常动脉血供,4例伴有部分性肺静脉异位引流至下腔静脉及不同的心血管畸形.结论 MSCT平扫、增强及三维重组技术能清晰显示先天性马蹄肺的病变特征及伴随的气管、支气管、心血管的异常.

Abstract：

Objective To study the multi-slice helical CT (MSCT) features of horseshoe lung and to improve its diagnostic ability. Methods The clinical and imaging data were retrospectively reviewed in 5 patients. All of them underwent plain MSCT scan, and 4 patients also had enhanced MSCT scan and threedimensional reconstruction. Results In horseshoe lung, the basal segments of the right and left lungs were fused together by a isthmus of pulmonary parenchyma, across the midline behind the pericardium and before the esophagus, descending aorta and spine. All patients were companied with bronchopulmonary dysplasia,anomalous origin of the central bronchi, anomalous arterial supply. Anomalous pulmonary venous return to inferior vena cava and congenital cardiovascular malformations were also found in 4 cases. Conclusion MSCT and three-dimensional reconstruction are valuable for identification of horseshoe lung.     

胎儿先天性肺发育异常MRI的诊断

目的:探讨MRI在胎儿先天性肺发育异常诊断中的应用价值。方法:59例孕妇,孕龄16～39周,平均26周。产前常规行超声(US)检查后24～48h内行MR检查,采用二维快速平衡稳态采集(2D FIESTA)序列、单次激发快速自旋回波(SSFSE)序列以及快速反转恢复运动抑制(FIRM)序列,行胎儿颅脑胸腹部常规及胸部重点冠状面、矢状面及横断面扫描,将产前MRI、US表现与出生后影像表现或手术(54例胎儿)、引产后尸体解剖结果(5例胎儿)对照。结果:先天性肺囊腺瘤样畸形34例、叶内型支气管肺隔离症1例、先天性肺囊腺瘤样畸形和BPS并存1例,先天性膈疝18例,原发性肺发育不全5例。随访证实产前MRI诊断误诊2例,产前US误诊9例、漏诊4例。结论:MRI在胎儿先天性肺肺发育异常诊断方面具有较高的应用价值,可诊断CCAM具体所在肺叶、病变类型、心脏移位及对侧肺受压程度;SSFSE序列联合FIRM序列能很好区分疝入胸腔的内容物,尤其是US易漏诊的右侧膈疝;可较好的显示发育不全的肺叶状况。     

儿童升结肠PEComa 一例

胃肠道肿瘤在儿童中比较少见,血管周上皮样分化肿瘤（perivasucular epi-thelioid cell tumor,PEComa）是一种间叶性肿瘤,在儿童中非常罕见。文献报道 PEComa 可发生于儿童的不同部位［1］,以肝肾、子宫多见,本文对1例10岁患儿升结肠肠腔 PEComa 的临床表现、病理特点及免疫组化特点进行分析,旨在加强对该病的认识。     

多层螺旋CT在食管后无名静脉诊断中的应用

目的：评价多层螺旋CT对食管后无名静脉畸形诊断的价值。方法：采用多层螺旋CT对3350例先天性心脏病患儿及5804例非先天性心脏病儿童进行检查,患者年龄1天-12岁。图像通过最大密度投影重组显示无名静脉。结果：3350例先天性心脏病患儿中,通过MSCT发现7例罕见的食管后无名静脉畸形,占0.21%,均经手术证实;而非先天性心脏病儿童组未发现。结论：食管后无名静脉多见于先天性心脏病患儿;多层螺旋CT作为一种无创性技术,可以准确诊断食管后无名静脉。     

小儿支气管桥的多层螺旋CT诊断

目的:探讨多层螺旋CT(MSCT)对小儿支气管桥的诊断价值.方法:回顾性分析18例支气管桥患儿的计算机X线摄影(DR)、MSCT扫描图像资料,MSCT肺部常规扫描后,在16层MSCT机上进行1.25mm层厚、1.25mm层间隔重组,获得最小密度投影(MIP)、容积重组(VR)、表面遮盖显示(SSD)、仿真支气管内镜(VB)图像,记录病变的部位及与周围组织的关系和伴发异常.结果:18例病变经CT三维重建处理后全部清晰显示,15例伴有先天性心脏病,其中8例伴有左肺动脉吊带;8例伴有左主支气管起始部狭窄,5例左、右支气管均有狭窄,1例伴有气管下段及右侧支气管起始部狭窄,仅1例未见明显气道狭窄.结论:MSCT对于支气管桥的诊断、气道及周围组织的显示有良好价值.     

儿童Kasabach-Merritt综合征的临床和CT、MRI表现

目的提高对儿童Kasabach-Merritt综合征（KMS）的临床及其CT和（或）MRI表现的认识。方法分析总结6例KMS患儿的临床表现及其CT和（或）MRI特点。结果6例患儿均有血小板减少等消耗性凝血功能异常。3例MRI分别显示后纵隔脊柱旁、右侧心包及左上臂皮肤及皮下软组织T1WI等、低信号，T2WI等、高信号病灶，增强呈不均匀显著强化；1例脾脏异常增大，CT平扫为均匀稍低密度，增强呈弥漫性不均匀强化，MRT1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后呈不均匀显著强化；1例除多根长骨干骺端骨质稀疏、骨皮质变薄外，脾脏亦增大，CT平扫见多个大小不等低密度灶，增强早期见病灶周边强化，延迟相部分病灶有对比剂逐渐充填；1例肝左叶巨大低密度肿块，增强早期病灶周边强化，延迟相部分病灶见对比剂逐渐充填。结论血小板减少及凝血功能障碍提示可能合并大面积血管瘤；脾脏增大伴密度或MRI信号弥漫、局灶性降低应考虑血管瘤可能。     

磁共振胰胆道成像在先天性胆管囊性扩张症中的应用

目的：探讨先天性胆管囊性扩张症的磁共振诊断，特别是磁共振胰胆道水成像的诊断价值。材料和方法：回顾分析34例先天性胆管囊性扩张症的MR1及MRCP的影像特点，并与手术结果比较。结果：胆总管呈囊样扩张(Ⅰ型)26例，胆总管憩室(Ⅱ型)1例，胆总管及肝内胆管多发性囊样扩张(ⅣA型)6例，肝内胆管多发性囊样扩张(Ⅴ型即caroli病)1例。MRCP影像与手术结果完全相符合。结论：MR1结合MRCP这一无创的成像技术，在先天性胆管囊性扩张症的诊断中有重要作用。     

肺动脉异常起源于升主动脉的影像学诊断

目的 探讨肺动脉异常起源于升主动脉的影像学诊断价值。资料与方法 6例肺动脉异常起源于升主动脉，作心血管造影(ACG)及MRI检查。结果 6例中3例为右肺动脉异常起源于升主动脉，均为近端型；3例为左肺动脉异常起源于升主动脉，1例属近端型，2例远端型。结论 肺动脉异常起源于升主动脉为少见的先天性心脏病，心血管造影仍是诊断的主要手段，MRI是非创伤性检查中较为可靠、有潜力的诊断方法。     

双肾纤维上皮性息肉一例

肾盂纤维上皮息肉非常少见，我院收治1例双侧肾盂纤维上皮息肉，现报告如下。