磁共振定量分析在类风湿关节炎手腕部骨侵蚀中的应用

目的　对磁共振定量分析在类风湿关节炎手腕部骨侵蚀中的应用进行分析与评价,为今后的临床应用提供参考.方法 随机抽取在2007年1月～2011年10月这段时间里采用MRI对手腕部进行扫描的临床患者病例108例,在1周之后均进行了实验室检查,将确诊为类风湿关节炎(RA)的患者作为本次研究的研究对象.将所有研究对象按照性别、年龄、病程、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽、C反应蛋白、血沉等观察指标进行分组,采用Mann-Whimey方法对各组间骨侵蚀的差异进行分析.结果 在本次研究中所接受检查的108名患者中有73例符合RA标准,约占67.59％;对于CRp阳/阴性组、早期/中晚期RA组以及ESR阳/阴性组间的骨侵蚀评分之间存在的差异有统计学意义(P＜0.05);对于CCP阳/阴性组之间的骨侵蚀评分存在的差异具有明显的统计学意义(P＜0.05).结论 磁共振定量分析能够对为类风湿关节炎手腕部骨侵蚀的诊断以及预后评估提供有效的依据,能够在今后的临床诊疗工作中对其予以广泛应用.     

雷公藤多苷、来氟米特、环磷酰胺治疗原发性IgA肾病的疗效对比

目的:比较不同免疫抑制剂治疗IgAN的临床疗效。方法:将符合相应标准的129例IgAN患者分入TW组、LEF组、CTX组各43例,TW组给予患者TW,LEF组给予患者LEF,CTX组给予患者CTX。结果:在完全缓解与总有效方面,与LEF组和CTX组相比,TW组更优秀(P0.05);在消化道反应与不良反应总发生率方面,与CTX组相比,TW组与LEF组均较少(P0.05)。结论:采用TW作为免疫抑制剂治疗IgAN的临床疗效更为显著,且副作用较低,更为安全。     

胎儿外科相关畸形的超声产前诊断和治疗

目的　探讨胎儿畸形的产前超声诊断和新生儿外科早期治疗模式。　方法　分析我院1998年 3月～ 2 0 0 0年 12月超声诊断 9例胎儿外科相关畸形 ,其中 6例在新生儿期手术治疗 ,2例保守治疗 ,1例引产。　结果　孕中期诊断 2例 ,孕晚期诊断 7例 ,包括十二指肠闭锁合并环状胰腺、腹壁肌肉缺损、膈疝、巨大脐膨出、高位无肛各 1例 ,肾盂积水 4例 ,其中重度 2例。除 2例轻度肾盂积水保守治疗和 1例高位无肛引产外 ,6例新生儿期手术治疗 (5例成活 ,1例死亡 )。　结论　在我国胎儿外科尚未进入临床前 ,产前诊断及新生儿外科早期治疗是现阶段较符合我国国情的治疗模式。新生儿外科需要深入到产科和产前超声诊断 ,更重要的是努力提高围产期胎儿畸形产前诊断的准确率 ,使胎儿畸形得到早期治疗     

危重新生儿外科转运257例分析

目的通过回顾性分析我院接诊转运的257例危重新生儿外科疾病患儿的病例资料,探讨危重新生儿外科疾病的转运模式及方法。方法成立转运中心,设24h专线电话,在接到转运电话后,由新生儿外科医护人员各1￣2名,乘新生儿专用救护车前往接诊,实施途中监护,开展现场急救。结果257例危重新生儿外科疾病患儿转运至本院NICU时,病情稳定252例,病情加重5例,无途中及接回2h内死亡病例,转运成功率为100%;全部转诊病人中,212例痊愈出院,治愈率为82%;死亡18例,放弃27例,占转运人数的8%。结论新生儿外科转运有利于降低围产儿、新生儿死亡率及后遗症的发生率,转运途中监护与急救、稳定患儿病情是危重新生儿外科疾病患儿转运成功的保证。     

微创手术与术后早期喂养在新生儿十二指肠梗阻加速康复中的应用

目的总结新生儿十二指肠梗阻经腹腔镜微创手术与术后早期胃肠内营养的经验,分析其在新生儿十二指肠梗阻加速康复中的应用价值。方法回顾性分析广东省妇幼保健院新生儿外科单个诊疗组于2017年1月至2018年10月收治的41例接受腹腔镜十二指肠吻合术的新生儿先天性十二指肠梗阻病例,根据术后开始胃肠内营养时间分为早期喂养组和常规喂养组。比较两组术后静脉营养持续时间、开始喂养时间、足量喂养时间、住院时间、住院费用、吻合口瘘及吻合口狭窄等并发症发生情况。结果早期喂养组18例,常规喂养组23例,术前胎龄、体重、手术年龄、手术方式、手术时间两组间比较差异无统计学意义(P0. 05)。早期喂养组术后静脉营养持续时间平均为(6. 6±1. 29) d,常规喂养组为(11. 96±4. 33) d,差异有统计学差异(t=-5. 608,P=0. 001);早期喂养组术后开始喂养时间和足量喂养时间分别为(1. 17±0. 38) d和(6. 83±1. 25) d,常规喂养组分别为(7. 74±3. 22) d和(12. 61±4. 36) d,差异均有统计学意义(P 0. 05)。早期喂养组的住院时间和住院费用分别为(13. 39±5. 88) d和(31 052. 33±9 097. 48)元,常规喂养组分别为(16. 65±4. 27) d和(34 904. 06±10 693. 14)元,差异均有统计学意义(P 0. 05)。两组患儿均未见吻合口瘘、吻合口梗阻等并发症的发生。结论腹腔镜手术治疗新生儿十二指肠梗阻具有微创、恢复快的优点,术后早期胃肠内营养可促进胃肠功能恢复,缩短静脉营养使用时间及住院天数,减少住院费用,且不增加并发症的发生率。     

先天性膈疝的围手术期处理

目的探讨新生儿先天性膈疝(NCDH)的围手术期处理。方法对我院自1996—2003年救治20例NCDH进行回顾性分析。患儿是由本院新生儿重症监护(NICU)中心转运,转运前予气管插管保持呼吸通畅。然后进行急诊手术,术后持续用呼吸机支持。结果20例NCDH中有2例死亡,1例术后放弃治疗,17例存活出院。经6个月以上随访,临床和X线胸部检查均提示肺发育良好,心脏、纵隔正常。结论早期诊断和院前处理,适时行膈疝修补术及术后呼吸机支持,是提高NCDH治愈率的有效措施。     

先天性食管闭锁15例诊断及治疗分析

目的 探讨先天性食管闭锁的诊断及治疗。方法 回顾性分析本院近4年15例先天性食管闭锁的诊断及治疗经验。结果 15例先天性食管闭锁经胸片及食管支气管造影检查得以证实诊断，12例手术中除1例合并有室间隔缺损，1例术后并发胃瘘、腹膜炎及硬肿症最终导致心肺衰竭死亡之外，其余10例均手术治愈存活，存活率达83.3％。3例放弃手术，其中2例合并有先天性肛门闭锁，1例为Ⅱ型闭锁。结论 早期诊断，造影剂的改良，术中仔细操作，围手术期NICU监护，积极有效地预防术后并发症是提高食管闭锁患儿治愈率的重要因素。     

新生儿先天性膈疝的微创治疗及围手术期管理

目的总结近年来新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH)微创治疗及围手术期处理的经验,进一步改善CDH患儿的预后,提高治愈率。方法以72例CDH患儿为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析。结果72例患儿中,左侧膈疝59例（81.9%）,右侧膈疝13例（18.1%）,产前检查发现58例（80.6%）;入院年龄为1 h至11 d,出生体重为1 630～4 100 g,65例为足月儿（90.3%）,7例早产儿（9.7%）。其中68例患儿顺利完成胸腔镜手术,4例患儿中转开腹。合并疝囊27例（37.5%）;膈肌缺损3 cm×2 cm～6 cm×6 cm,术中使用补片5例;手术时间为45～124 min,平均为(55±19)min;手术平均出血量（4.1±0.9）mL。术后需呼吸机支持时间为0～15 d,平均为（2.5±2）d,术后住院时间平均（13±6）d。术后2例出现气胸,3例出现胸腔积液,均经保守治疗治愈。本组病例中,5例患儿存在严重的肺发育不良和重度肺动脉高压,其中3例放弃治疗,2例术后死亡,其余67例均治愈,治愈率93.5%。随访1～40个月,复发3例,2例经胸腔镜再次修补治愈,1例经腹膈肌修补治愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝疗效确切,是治疗新生儿膈疝的首选方式;合并肺动脉高压及肺发育不良是影响预后的主要因素,术前有效呼吸支持,改善氧合,术后机械通气早期撤机和严格的液体管理可以改善预后,提高治愈率。     

NPEPPS基因在强直性脊柱炎发病机制中的功能基因组学分析

目的：探讨NPEPPS基因的单个核苷酸多态性（SNP）位点对该基因表达及在强直性脊柱炎（AS）发病机制中的调控作用。方法：选取温州医科大学附属第一医院风湿免疫科收治的54例AS患者（AS组）与78例健康对照者（对照组）的外周血单个核细胞（PBMC）,提取DNA和RNA,分别用Illumina平台进行SNP微阵列的基因定型检测和RNA测序。用PLINK提取包含NPEPPS的染色体区域的SNPs,用IMPUTE2进行缺失基因型的补缺,用PLINK计算免疫芯片的基因型。将RNA测序获得的read定位比对到人类基因组,产生每个基因的read计数,根据参考转录组计算不同转录本的表达水平,用DESeq2进行组间比较,并与基因型进行回归分析,对该SNPs和附近1 MB范围内的基因进行eQTL分析。结果：SNP rs9901869位点不管是纯合等位基因还是杂合等位基因,AS组NPEPPS表达与对照组间差异无统计学意义（P＞0.05）;AS组与对照组中不同的转录本的表达水平各不相同,其中TCONS_00206150、TCONS_00206153和TCONS_00206137的表达水平差异有统计学意义（P＜0.05）;AS组与对照组中SNP rs9901869不同基因型所对应的NPEPSS基因及其转录本的表达水平各不相同,其中部分转录本的表达水平差异有统计学意义（P＜0.05）;AS组与对照组中NPEPPS基因及其转录本的表达水平也因SNP rs9901869附近SNP rs180677251基因型的不同而差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：NPEPPS基因位点多态性影响了NPEPPS的表达水平,可能与AS发病之间有一定的相关性。