川崎病患儿ES和MMP-9水平的动态变化及临床意义

目的探讨E选择素(E-selectin,ES)、基质金属蛋白酶9(matrix metalloproteinase 9,MMP-9)与小儿川崎病血管损伤中的相互关系,为探讨冠状动脉(简称冠脉)损伤的机制寻找直接的依据。方法应用酶联免疫吸附实验(ELISA)双抗体夹心法检测68例川崎病(KD)患儿、并随机选择同年龄段20例发热疾病患儿、20例健康对照组儿童进行对比测量ES、MMP-9,并将KD患儿分为急性期、亚急性期、恢复期;有冠脉损伤(CAL)组与无冠脉损伤(NCAL)组进行对比研究。结果KD患儿组的ES、MMP-9急性期、亚急性期均高于健康对照组和发热组,各组间差异有显著性(P<0.01);ES、MMP-9高峰期在急性期。CAL组急性期ES、MMP-9水平明显高于NCAL,差异有显著性(P<0.01)。急性期ES与MMP-9水平存在显著正相关(r=0.643,P<0.01)。结论ES、MMP-9在川崎病患儿血管损伤的病理生理发生机制中起重要作用,ES、MMP-9具有预示KD患儿CAL潜在的可能性。     

多器官功能障碍综合征患儿血清促炎因子/抗炎因子动态变化及其临床意义

目的动态监测多器官功能障碍综合征（MODS）患儿促炎因子／抗炎因子变化及其临床意义。方法采用Luminex液相分析平台，对72例MODS患儿第1、3、7天3个时点的血清促炎（IL-lβ、IL-2、IL-6、IL-8、TNF-α）及抗炎因子（IL-4、IL-10、GM-CSF）水平进行测定，并设立50例健康体检儿为正常对照组。采用SPSS11．0进行统计分析。结果与对照组比较，MODS组第1天血清IL-6、IL-8、IL-10均显著升高（P〈0．05），且为3个时点中最高点；IL-2、TNF-α则3个时点均显著下降（P〈0．05），第3天为最低点；GM-CSF第7天最高（P〈0．05）；IL-1β、IL-4无显著波动（P〉0．05）。MODS存活的患儿IL-6、IL-8、IL-10在第1天呈显著升高，第3、7天却显著下降（P〈0．05）；GM-CSF则在第7天较前两个时点显著升高（P〈0．05）；而恶化的患儿上述4个细胞因子3个时点均呈高水平状态，各时点间差异均无显著性（P〉0．05）。结论MODS形成初始阶段已存在强烈的促炎与抗炎反应，且促炎／抗炎系统已失衡；动态监测MODS的血清IL-6、IL-8、IL-10、GM-CSF等炎症因子的变化趋势可为临床判断预后提供参考价值，前三者如持续升高，提示预后不良，而GM-CSF在病程后期逐渐升高，提示病情趋于好转。     

多器官功能障碍综合征患儿外周血单个核细胞核因子-κB的活性及相关炎性因子的变化

目的探讨外周血单个核细胞核因子-κB(NF-κB)活性及相关炎性因子白介素-1β(IL-1β)、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、IL-4和IL-10在小儿多器官功能障碍综合征(MODS)中的作用及临床意义。方法2004-10—2005-06,于广州市儿童医院采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测28例MODS患儿第1、3、7天3个时点外周血单个核细胞NF-κB活性,同时采用Luminex TM-100液相分析平台测定血清IL-1β、IL-6、IL-8、TNF-α、IL-4和IL-10质量浓度,并设立对照组20例。结果MODS患儿各时点单个核细胞NF-κB活性、血清IL-6、IL-10明显高于对照组(P<0.05),在存活组呈降低趋势而死亡组维持在高水平(P<0.05),TNF-α显著下降;NF-κB活性与TNF-α负相关(r=0.333,P=0.002),与IL-6正相关(r=0.292,P=0.007)。结论MODS患儿外周血单个核细胞NF-κB活性、血清IL-6、IL-10水平的持续升高预示预后不良。     

重型渗出性多型红斑合并哮喘持续状态、肺闭锁综合征一例报告

患儿，女，6岁1个月。因“发热1周，眼红，口腔溃疡皮疹6天”于2007年8月2日入院。患儿于一周前无明显诱因出现发热，最高达39．5℃，到当地诊所予以退热及抗生素治疗后热退。2007年7月28日出现眼红、口腔溃疡、嘴唇肿及口角皲裂，     

儿童腹型过敏性紫癜临床特点及胃镜结果分析

目的:探讨儿童腹型过敏性紫癜的临床及胃镜下胃黏膜改变的特点。方法:采用回顾性方法总结36例腹型过敏性紫癜患儿的临床发作特点、胃镜表现及预后结果。结果:腹型过敏性紫癜的临床表现以剧烈腹痛为主,部位不固定,多位于脐周,体征轻,合并消化道出血者占63.9%,胃镜检查发现胃十二指肠黏膜有不同程度的出血、水肿、糜烂、溃疡炎症改变,其中部分呈点片状出血。结论:腹型过敏性紫癜以腹痛为主要表现,常伴消化道出血,但预后良好。胃镜检查可有助于减少以腹痛为首发症状的腹型过敏性紫癜的误诊。     

胶原诱导关节炎模型中髓系来源抑制细胞通过白细胞介素-1β促进Th17细胞分化的作用

目的通过胶原诱导关节炎模型探讨MDSCs对Th17细胞分化的作用及可能的机制,为阐明自身免疫性关节炎发病机制和寻找新的治疗靶点提供研究依据。方法 SPF级雄性DBA1/J小鼠20只随机分为胶原诱导关节炎(CIA)组和正常对照组,每组10只。采用CIA法制备自身免疫性关节炎小鼠模型。收集各组小鼠脾脏中骨髓来源抑制细胞(MDSCs)和Th17细胞的频率,分别采用流式细胞术和ELISA法测定小鼠血浆中炎性因子白细胞介素(IL)-β、IL-17及抑炎因子IL-10水平,采用实时荧光定量PCR技术测定细胞中Th17分化相关因子STAT3 mRNA、视黄酸相关孤儿受体(ROR)αmRNA、RORγt mRNA相对表达量。采用在Th17细胞分化培养条件下[添加IL-6+转化生长因子β(TGF-β)] MDSCs与小鼠幼稚CD4+T细胞共培养评估CIA小鼠中MDSCs对Th17细胞分化的影响,在培养过程中采用IL-1β中和抗体(IL-1βm Ab)和拮抗剂(IL-1ra)阻断IL-1β信号的方法以观察MDSCs对Th17细胞分化影响。结果与正常对照组小鼠比较,CIA组小鼠MDSCs比例明显升高[(20. 1±2. 6)%vs.(2. 6±1. 7)%],血浆炎症因子IL-17水平明显升高[(1. 3±0. 2)%vs.(0. 3±0. 1)%], CIA组血浆IL-β水平明显升高,抑炎因子IL-10水平明显降低,RORγtmRNA相对表达量明显增加,差异均有统计学意义(均P 0. 01)。CIA组小鼠MDSCs比例及Th17细胞比例变化呈明显正相关。CIA小鼠中MDSCs抑制CD4+T细胞增生并减少细胞分泌的γ干扰素(IFN-γ),但体外MDSCs和CD4+T细胞共培养结果显示MDSCs促进T17细胞分化,且使细胞上清液中IL-17A质量浓度升高,STAT3和RORγtmRNA相对表达量上调,培养液中IL-1β质量浓度升高。阻断IL-1β信号可以减少MDSCs对Th17细胞分化的作用。结论自身免疫性关节炎小鼠MDSCs具有促炎症反应的作用,MDSCs依靠IL-1β上调RORγt的作用而促进Th17细胞分化,这可能是自身免疫性关节炎发病过程中的一个关键因素。     

《2021年ACR幼年特发性关节炎治疗指南》解读

2022年3月美国风湿病学会(ACR)发布了关于幼年特发性关节炎(JIA)治疗指南(2021年),重点描述了少关节型、颞颌关节炎以及全身型(伴或不伴巨噬细胞活化综合征)的治疗路径,也对非活动期sJIA减药给出了建议。主要阐述要点为糖皮质激素不宜在儿童患者长期使用,应尽可能在最短使用时间采用最低有效剂量进行。在考虑治疗方案时,医生与家属和患者共同决策非常重要。在疾病活动期,尽早开始生物合成的缓解疾病的抗风湿药(bDMARD)或联合传统合成缓解疾病的抗风湿药(csDMARD)治疗。非全身型JIA中,bDMARD没有首选推荐,以TNFi最常用,csDMARD以甲氨蝶呤为首选。全身型JIA以IL-1或IL-6抑制剂为首选,如果反应不佳,可予以阿巴西普、TNFi替代治疗。应注意的是,所有建议的证据评分为低质量或非常低的质量。     

巨噬细胞活化综合征

臣噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的,以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,轻至重度肝功能损害,DIC及神经系统受累等为特征的综合征,又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagoeytic lymohohistiocytosis,HLH）。MAS是慢性风湿类疾病,尤其是全身型幼年型特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）患者中的严重的、潜在危及生命的并发症。SJIA仅占幼年型特发性关节炎（JIA）的10％-20％,然而在JIA的病死患者中却有2／3为SJIA患儿,而MAS又是SJIA的一个主要的病死原因,故正确认识,早期发现,早期治疗MAS,对于降低JIA病死率有着关键性意义。目前国内把MAS作为SJIA的并发症尚未得到足够重视。由于MAS患儿病情重,病死率高,故提高儿科临床医生对MAS的认识已成为当务之急。     

脓毒症的诊治进展

脓毒症（sepsis）是一种发病率和病死率都很高的疾病。在美国,每年约有75万人发生脓毒症,其中约有21．5万人死亡（病死率高达28．7％）,其病死人数几乎与因急性心肌梗死死亡的人数一样多。脓毒症发展到严重脓毒症以及脓毒性休克是一个连续的过程,在此过程中疾病的严重性逐步加深,病死率逐步升高。如果延迟识别、诊断和治疗,将会增加脓毒症的病死率,并消耗大量的医疗资源。所以早期识别和治疗严重脓毒症和脓毒性休克是非常重要的。     

过敏性紫癜患儿外周血CD4~+CD25~+调节性T细胞的表达

目的:探讨过敏性紫癜(schonlein-henoch purpura,HSP)患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞的表达及其意义。方法:采用免疫荧光抗体标记法及流式细胞仪对20例HSP患儿和20例健康儿童、20例呼吸道感染患儿、20例幼年特发性关节炎患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞比率进行检测。结果:HSP患儿外周血CD4+CD25+T细胞的百分率显著低于健康儿童和呼吸道感染患儿(P<0.05),而与幼年特发性关节炎患儿相当。结论:外周血CD4+CD25+调节性T细胞参与了HSP的发病。