布地奈德辅助治疗小儿急性喉炎的门诊治疗效果观察

目的探讨布地奈德治疗小儿急性喉炎的效果。方法选取来我院内科门诊治疗的200例急性喉炎患儿,随机分为地塞米松（或泼尼松）治疗的对照组和在此基础上加用布地奈德雾化吸入治疗的观察组,各100例,比较两组在症状缓解情况（呼吸困难、犬吠样咳嗽、声音嘶哑、哮鸣音消失）、患者自觉症状改善、门诊治疗时间、不良反应等情况上的效果。结果观察组较对照组在患者症状缓解情况（呼吸困难、犬吠样咳嗽、声音嘶哑、哮鸣音消失）、自觉症状改善率、门诊治疗时间、不良反应、症状好转时间上存在差异（P〈0.05）。结论布地奈德治疗急性喉炎疗效可靠,操作简便,安全有效,不良反应少,值得临床上继续研究和推广。     

造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮

造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展.     

免疫性疾病专栏：幼年特发性关节炎免疫致病机制研究新进展

幼年特发性关节炎（JIA）是一组以慢性关节炎为主伴有全身多系统受累的自身免疫性疾病，致病机制相当复杂，以不明原因的慢性关节炎为特征。JIA定义为16岁以下不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎，起病方式各异，临床表现多样，一些病例呈现一定的遗传背景。国际风湿病学联盟2001年统一命名，将其分为7种亚型。JIA的致病机制至今不明，各类亚型的异质性可能与遗传以及环境因素相关。JIA遗传背景复杂，研究发现人类白细胞抗原、细胞因子与T细胞调节相关的等位基因与JIA发病有关。尽管JIA一直被认为是由T细胞异常识别自身抗原而引起的自身免疫病，但近年研究显示，JIA更可能是固有免疫与获得性免疫交互作用的结果。除了遗传因素外，近几年体液免疫与细胞免疫方面的研究也有～定的进展。     

儿童传染性非典型肺炎临床诊治体会(附6例临床病例报告)

目的　 总结分析儿童传染性非典型肺炎 (非典 )的临床表现特点。 方法 　分析 6例儿童传染性非典型肺炎流行病学史、临床症状、体征、实验室检查结果和治疗转归。 结果 　 6例患儿年龄 3个月～ 12岁 ,男女各 3例 ,均为家庭密切接触发病 ,潜伏期 2～ 12d ,发病后未再感染其密切接触者。临床主要表现为发热和咳嗽。腋温热峰 38 3～ 40 3℃ ,均持续 1周以上。多为不规则高热。伴轻度咳嗽 ,入院时外周血WBC总数多低于 5 0× 10 9/L ,以淋巴细胞分类为主 ;全部患儿胸部X片均有肺部不对称性、多叶局灶性浸润性阴影 ,多出现在发热后 3～ 5d ,多为双侧者 ,也可先为单侧 ,后发展为双侧 ,病变随病程进展而加重 ,多在病程 7d左右达高峰。全部患儿在未吸氧下血氧饱和度均在 95 %以上 ,1～ 5升 /分氧流量吸氧下达 97%～ 10 0 %。经治疗后全部临床痊愈出院 ,发热持续时间平均 8d ;胸片肺部炎症阴影明显吸收好转平均 2周。 结论 　本组儿童非典均为家庭密切接触感染 ,感染后再传染给他人的传染力低 ;临床症状体征主要表现在呼吸系统 ,与成人患者比较 ,病情较缓和 ,较少发生呼吸衰竭和侵犯呼吸系统以外的组织器官 ,预后良好 ;临床上应注意与传统的儿童非典型肺炎鉴别     

川崎病患儿血管内皮细胞抗体检测临床意义分析

探讨血管内皮细胞抗体（AECA）检测对川崎病（KD）患儿诊断及预后评价。方法　2007年8月至2008年5月在广州市儿童医院住院的5岁以下KD患儿55例,采用以人脐静脉内皮细胞和猴骨骼肌为基质的间接免疫荧光技术检测55例急性期KD患儿和43例对照组（发热对照23例,健康对照20名）血清中AECA,并通过比较AECA阴性和阳性组相应的实验室、临床指标,初步评估AECA对KD早期诊断、预后转归的临床应用价值。 结果　KD患儿中AECA阳性率为40.0%,明显高于健康对照组（5.0%, P = 0.004）,但与发热对照组差异无统计学意义（17.4%,P = 0.053）;AECA对KD诊断的灵敏度为40.0%,特异性为88.4%,阳性预测值与阴性预测值则分别为80.0%、53.5%,准确率为60.4%。抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）、蛋白酶3抗体（抗-PR3）阳性KD患儿中AECA阳性率显著高于阴性者（P值分别为0.013、0.034）。AECA阳性组与阴性患儿组临床指标、实验室指标差异无统计学意义。AECA阳性组冠状动脉瘤发生率高于阴性组（P < 0.05）,发生动脉瘤的相对危险度为6.67（95% CI 1.2～36.1）。结论　AECA检测对KD的早期诊断价值有限,但对冠状动脉瘤的发生具有预警意义。AECA可能与抗-PR3相互协同在KD冠状动脉损伤、进展至动脉瘤过程中起一定的作用。     

幼年特发性关节炎患儿HLA-DRB1基因多态性分析

目的：研究广东地区汉族幼年特发性关节炎（JIA）患儿HLA-DRB1位点等位基因多态性分布特点。方法：采用序列特异性引物-聚合酶链反应(SSP-PCR)技术对94例JIA患儿和226例健康儿童HLA-DRB1的13个等位基因进行分析,并分析上述基因在各组中的分布。结果：JIA患儿HLA-DRB1*08(P=0.0014,OR=2.26)的分布频率明显高于健康儿童,HLA-DRB1*12（P=0.032,OR=0.55）的分布频率明显低于健康儿童。在JIA全身型及多关节型中HLA-DRB1*08明显增高,而HLA-DRB1*15在JIA全身型及少关节型中明显降低,观察组与对照组比较P<0.05,差异有统计学意义,其他各位点差异无统计学意义。结论： HLA-DRB1*08可能是JIA小儿的易感基因。HLA-DRB1*12可能是JIA小儿的保护基因,其中HLA-DRB1*08是全身型及多关节型的易感基因,而HLA-DRB1*15与全身型及少关节型保护基因密切相关。［中国当代儿科杂志,2010,12（5）：333-337］     

一例红皮病患儿白细胞介素36RN突变分析

患儿男,2岁,出生2个月后全身反复出现弥漫性脱屑性红色斑疹,无脓疱、溃烂,伴有反复发热,热峰39.3 ℃,诊断为红皮病。全基因组测序分析显示,该患儿白细胞介素36RN发生c.28C>T和c.368C>T复合杂合突变, 其中,c.28C>T遗传自其父亲,引起p.Arg10X改变, 导致氨基酸转录终止提前出现;c.368C>T遗传自其母亲,引起p.Thr123 Met改变。患儿白细胞介素1RN基因未发生突变。白细胞介素36RN c.28C>T和c.368C>T复合杂合突变可能是该例患儿发生红皮病的原因。     

儿童非典型肺炎诊断与防治

曾其毅副教授 :自 2 0 0 2年底开始发病的本次非典型肺炎 (atypical pneumoniaAP) ,是一种传染性强的疾病 ,目前已在 2 0多个国家和地区有病例报告 ,如何做好防治工作 ,这是对人类具有挑战性的课题 ,更是对我们医务工作者的一个严峻考验。本次AP目前已受到世界的密切关注 ,更受到WHO的高度重视。广州市儿童医院自 2 0 0 3年春节后开始接收本次AP患儿 ,并被指定为广州地区儿童AP收治医疗机构。我们在对致病原认识尚未清晰的情况下 ,在广东省本次AP专家组的指导下 ,总结了一套较有成效的本次AP临床诊断标准和治疗方案 ,并帮助政府主管部…     

发热皮疹肝脾肿大骨髓三系减少

1病历摘要 患儿,男,7个月,因发热20d、皮疹15d入院.入院前20d,患儿无明显诱因出现发热,热峰39.6℃,伴轻咳,少痰及恶习.于当地医院就诊,诊断为支气管炎,给予阿奇霉素、克林霉素及头孢类药物治疗无好转,于发热第5天出现皮疹,进展迅速,先于耳后,渐波及颜面、躯干及四肢全身,当地医院改用泰能抗感染及地塞米松抗炎治疗,发热仍反复,皮疹渐增多,故以"发热、皮疹待查"收入院.