巨噬细胞活化综合征9例分析

目的 分析巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特点、治疗及转归，以提高其诊治水平。方法 回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2006年8月所收治的9例MAS患者的临床资料。结果 9例患儿中7例为男性，2例为女性，年龄5个月～12岁。临床表现以长期发热为主，骨髓噬血现象，血细胞减少，可伴随有浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能损害、脂代谢异常，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，其中2例出现急性呼吸窘迫综合征（ARDS），2例出现多器官功能衰竭（MOF），2例死亡。结论 MAS病情凶险，预后差，提高对该病的认识，及早治疗十分重要。     

小分子靶向药JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

Janus激酶（Januskinases,JAK）抑制剂是一种小分子靶向药,可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用,目前已有多种JAK抑制剂上市用于包括风湿免疫性疾病在内的各系统疾病。作为新型靶向合成类改善病情抗风湿药物,JAK抑制剂已上市用于甲氨喋呤应答不足或不耐受的成人类风湿性关节炎,且在成人强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、皮肌炎、血管炎等多种风湿性疾病中均有应用,但在儿童风湿免疫性疾病中仍缺乏大规模临床证据。JAK抑制剂治疗幼年特发性关节炎已进入Ⅲ期临床试验,在治疗幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎也有报道,且是相关自身炎症性疾病的靶向药物。因此,JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用具有广泛前景。     

健康儿童载脂蛋白E基因多态性对血脂水平的影响

目的 研究我国健康儿童载脂蛋白Ｅ（ＡｐｏＥ）基因多态性对血脂水平的影响。方法 ２６１名健康儿童禁令１２ｈ，采静脉血。用ＰＣＲ－ＳＳＣＰ银染法检测ＡｐｏＥ基因多态性。用酶法或免疫比浊法测定了项脂质指标。结果 ＡｐｏＥ等位基因ε２、ε３、ε４的频率分别为６．３２％、８６．９７％及６．７１％，无性别差异。Ａｐｏε４／３基因型血ＴＣ、ＡｐｏＢ显著 Ａｐｏε３／３基因Ａｐｏε３／２基因型血ＬＤＬ－Ｃ、Ａｐｏ     

草酸盐肾病——代谢性肾脏疾病新概念

草酸盐肾病—代谢性肾脏疾病新概念曾华松刘绪青综述郭仁寿陈重义审校作者单位：５１０１２０广州市儿童医院（曾华松、刘绪青）；湖北医科大学附二院儿科（郭仁寿、陈重义）草酸盐肾病（ｏｘａｌａｔｅｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ）是指原发性或继发性因素引起高草酸尿症，并引...     

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现将我院1999～2005年诊治的20例小儿多形渗出性红斑(EEM)报道如下。一般资料:本组20例中男17例,女3例,年龄4个月至13岁。学龄期起病13例。轻型17例,重型3例。临床表现:(1)体温:发热18例,体温38～41℃;热程在3～16d;12例起病前有明显呼吸道卡他症状;(2)皮损表现:斑丘疹20例,水疱疹11例,有典型靶形红斑者10例,2例出现紫癜样疹,神经性水肿3例;(3)黏膜受累:15例伴有口腔黏膜糜烂、溃疡;结膜炎者9例,其中伪膜性结膜炎1例,溃疡性结膜炎1例;肛门或外生殖器红斑、糜烂7例。实验室检查:20例中,12例有心肌酶升高,6例有肝功能异常,11例CRP升高,3例…     

来氟米特治疗狼疮性肾炎疗效和安全性的Meta分析

目的 评价来氟米特治疗狼疮性肾炎的疗效和安全性。方法 检索Cochrane图书馆临床对照试验库（CENTRAL）、PubMed、BMJ-Clinical Evidence、中国期刊全文数据库、万方数据库和维普中文科技期刊数据库等,检索时间均从建库至2010年12月,获得来氟米特治疗狼疮性肾炎的文献。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源对RCT文献进行偏倚评价;依据分组方法、盲法、失访和退出、基线可比性、诊断标准和偏倚控制对非随机分组的对照试验文献进行偏倚评价。采用RevMan 5.0软件进行Meta分析。结果 共检索到828篇文献,符合纳入标准的5篇RCT文献和2篇非随机分组的对照试验文献进入Meta分析。5篇RCT文献中4篇描述随机分组方法,1篇采用双盲法;5篇RCT文献均未采用分配隐藏,均报道了失访和退出情况,均未提及是否选择性报告研究结果及其他偏倚来源。2篇非随机分组的对照试验文献均未采用盲法,但均报道了退出和失访情况,均采用公认的诊断方法,基线具可比性。①来氟米特组完全缓解率、部分缓解率、总缓解率与环磷酰胺组差异均无统计学意义,OR分别为1.51（95%CI:0.90~2.54）、1.06（95%CI:0.70~1.61）和1.63（95%CI：0.98~2.71）。②来氟米特组24 h尿蛋白定量、SCr和SLEDAI评分显著低于环磷酰胺组;补体C3水平、抗双链DNA抗体阳性率与环磷酰胺组差异无统计学意义。③来氟米特组感染、带状疱疹、血压升高、心悸、WBC减少、脱发、ALT升高、月经失调、皮疹和胃肠道反应的发生率与环磷酰胺组或安慰剂组差异均无统计学意义。结论 现有证据提示,来氟米特治疗狼疮性肾炎的疗效不逊于环磷酰胺,不良反应发生率与环磷酰胺相近,鉴于纳入文献的质量较低,明确结论仍需进一步的RCT研究予以明确。     

大力加强儿童过敏免疫风湿性疾病学科建设

儿童过敏免疫风湿性疾病学科在我国是一个新兴的、快速发展的儿内科领域的亚学科,是一个包含儿童免疫缺陷病、过敏变态反应性疾病、风湿免疫性疾病及感染与免疫(包括炎症和炎症性疾病)四方面,涉及多个儿科三级学科的交叉前沿学科.文章对本学科的历史、国内外现状及发展方向进行了述评.     

幼年特发性关节炎国际分类标准及治疗

幼年特发性关节炎(JIA)是一种异质性疾病,其病因不同,越病方式、病程和转归也各不相同.目前,这一类疾病尚无统一的分类标准,现归纳JIA的国际分类标准,并阐述欧美有关儿童时期关节炎的诊断标准,并就JIA的治疗及全身型JIA的严重并发症--巨噬细胞活化综合征的诊治进行阐述.     

五种抗瓜氨酸蛋白/肽抗体在诊断幼年特发性关节炎中的临床意义

近十年来,RA实验室诊断取得了引人瞩目的发展,ACPAs作为一类针对瓜氨酸蛋白/肽的高特异性且灵敏的血清学标志,已被广泛应用于临床[1].虽然JIA患儿的关节病变与成人RA相似,但JIA极度缺乏特异性诊断指标,尽管国内外儿科风湿病学者对可否将ACPAs引入JIA诊断和预后中显示出浓厚的兴趣,然而结果与期望相去甚远[2-8].目前的研究主要集中于IgG类抗-CCP,其他ACPAs鲜见报道.本研究采用同时检测抗-CCP IgG/IgA以及CCP之外的靶抗原等5种不同ELISA商品试剂盒检测一组JIA患儿ACPAs,以探讨其在JIA诊断中的价值与临床意义.     

儿童皮肌炎的诊断与治疗

皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠,多伴有特征性的皮肤损害。儿童皮肌炎有其自身特点,较成人型更易引起软组织钙化,雷诺现象及并恶性肿瘤者少见。目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选,合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间,减少激素用量。难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗。