重症幼年皮肌炎的治疗进展

当前幼年皮肌炎的治疗以皮质激素及各种传统的免疫抑制剂(如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤)为主.静脉注射免疫球蛋白是一种有效的短期治疗方法.环孢霉素和他克莫司对皮肌炎包括肺间质病变有效,而霉酚酸酯则对多发性肌炎和难治性皮肌炎有效.生物制剂的疗效有待于进一步验证.     

抗中心体抗体在儿童病原感染及自身免疫性疾病中的临床意义

目的初步了解抗中心体抗体(ACA)在儿童病原感染及自身免疫性疾病中的临床意义。方法收集广州市儿童医院2009年4月至9月19例ACA检测阳性患儿为ACA阳性组、42例ACA阴性为阴性对照组,选取同期常见病原微生物感染及正常儿童为阳性对照组和正常对照组。对4组病原微生物感染指标和其他自身抗体及炎症相关蛋白资料进行统计学分析。结果 ACA阳性存在于自身免疫相关疾病如系统性红斑狼疮(SLE)等16例次(84.2%);感染因素相关疾病7例次(36.8%)。ACA阳性组与阴性对照组间病原微生物感染指标差异无统计学意义(P>0.05);两组间ANA阳性率差异有统计学意义(P<0.001)。阳性对照组、正常对照组与ACA阳性组间病原微生物感染指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童ACA常见于免疫性疾病如SLE、川崎病,与机体亢进的自身免疫状态有关,而与以往报道的MP、CP、HSV等病原微生物感染无直接关系。     

儿童过敏性紫癜性肾炎血管内皮生长因子基因多态性的研究

目的：探讨血管内皮生长因子(VEGF)-634G/C基因多态性与汉族儿童紫癜性肾炎(HSPN)的关系。方法：应用聚合酶链反应－限制性内切酶片段长度多态性（PCR－RFLP）技术对100例过敏性紫癜（HSP）汉族儿童进行VEGF -634G/C基因型分析,其中包括合并紫癜性肾炎50例（HSPN 组）,无合并肾炎者 50例（单纯HSP组）。50例年龄、性别匹配的健康汉族儿童作为对照组。并采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组血浆VEGF水平。结果：HSPN组VEGF-634CC基因型（32%）和C等位基因频率（56%）均高于对照组（分别为10%和33%）及单纯HSP组（分别为10%和35%,P<0.01）。HSP患儿中,CC基因型者肾炎的发生率比GG基因型者明显增加, 差异有显著性意义（76% vs 31%,P<0.01）。CC基因型者血浆VEGF水平(180.5±40.7 pg/mL)较CG(145.2±48.3 pg/mL)及GG (101.5±26.5 pg/mL)基因型者显著上升, 差异有显著性意义（P<0.05）。结论：VEGF-634G/C基因多态性与儿童HSPN的发生有关。C等位基因可能是儿童HSPN的易感基因。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：417-421］     

小儿弥漫增生型狼疮性肾炎的病理及预后评估

目的     

CD14启动子-159位点基因多态性与幼年特发性关节炎的相关性研究

目的 研究广东地区汉族幼年特发性关节炎(JIA)患儿CD14基因启动子-159位点基因多态性和等位基因频率的分布情况,探讨其多态性与JIA的关系.方法 对104例JIA病例和281名健康体检儿童,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)法进行基因型分析.结果 JIA全身型CD14(-159)多态性CC、CT和TT基因型频率分别为10.87%、41.30%、47.83%;JIA多关节型分别为12.50%、50.00%、37.50%;JIA少关节型分别为10.00%、65.00%、25.00%;JIA其他类型分别为7.14%、71.43%、21.43%;对照组分别为37.01%、46.98%、16.01%,其中JIA全身型及多关节型组的基因型频率、等位基因频率与对照组比较差异有统计学意义(P均<0.05),JIA少关节型的等位基因频率与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 CD14基因启动子C-159T多态性与广东地区汉族JIA全身型及多关节型患儿有明显相关性;CD14启动子C-159T基因多态性中的T等位基因可能是JIA的遗传学风险因素.     

小儿肾小球疾病的肾小管功能测定

目的：检测小儿肾小球疾病的肾小管功能改变。方法：对各种肾小球疾病但肾功能正常者64例(A组),急性肾功能不全29例(B组)及75例对照者(C组)3组患儿肾小管功能进行前瞻性观察。将β2-MG及LYS作为近端肾小管功能、THP作为远端肾小管功能的评估指标,并与血的BUN,BCr(肾小球功能)相对照。结果：血BUN,BCr及尿β2-MG,LYS,THP在A,C两组间无显著性差异,而在A与B或B与C组间均有显著性差异。在B组中,血BUN,BCr分别与β2-MG,LYS,THP均有显著相关关系。结论：小儿肾小球疾病肾小球功能在正常范围时,肾小管功能无明显改善;一旦肾小球功能受损伤时,则肾小管功能即有不同程度受损,且两者受损程度平行。     

幼年特发性关节炎患儿外周血自然杀伤细胞CD^16＋56＋的随访意义

目的:探讨幼年特发性关节炎全身型(systemic onset iuvenile idiopathic arthritis,SOJIA)患儿治疗过程自然杀伤细胞(natural killer cells,NK cells)CD16+56+比率、骨髓细胞形态学等指标的动态变化在提示病情发展、改善预后方面的意义.方法:对我院2006年6月至2008年6月收治的30例SOJIA病例,分析治疗早期及联合治疗后多项炎症指标、外周血NK cells CD16+56+比率、骨髓细胞形态学动态变化与临床表现之间的关系.结果:所有患儿中10例病情反复难治者,均出现非特异性炎症指标升高,9例外周血NK cells CD16+56+比率降低,8例骨髓细胞形态学发生变化(4例发现异形淋巴细胞,4例有吞噬现象).及时采用强联合治疗方案后,8例病情得到控制,2例进展为巨噬细胞活化综合征.结论:SOJIA临床表现多样,实验室指标非特异性指向,治疗中同时警惕NK cells CD16+56+比率和骨髓细胞形态学等变化,及早采用个体化强联合治疗方案,是阻止病情发展,改善预后的关键.     

血管内皮生长因子与小儿川崎病血管损伤的关系

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)在小儿川崎病血管损伤中的作用机制.方法 应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测52例川崎病(KD)患儿急性期、缓解期及28例健康对照组儿童血浆VEGF含量,并将KD患儿分为有冠脉损伤(CAL)组与无冠脉损伤(NCAL)组.结果 KD患儿组急性期和缓解期的VEGF水平均显著高于健康对照组[分别为(231.26±75.31)pg/ml,(127.67±63.17)pg/ml比(43.94±19.58)pg/ml,P＜0.01];NCAL组急性期VEGF水平明显高于CAL组[(269.99±69.33)pg/ml比(184.10±52.48)pg/ml,P＜0.01],缓解期NCAL组血浆VEGF含量下降值显著大于CAL组;KD患儿组急性期血浆VEGF水平与血清白蛋白呈显著负相关(r=-0.604,P＜0.01).结论 VEGF参与了川崎病血管损伤的病理生理过程,持续不降的VEGF可能与KD发生了冠脉损伤有关.