皮肌炎活检特点及免疫状态分析

目的探讨初发皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床及肌肉活检特征及治疗前后淋巴细胞亚群的影响。方法回顾性分析27例初发皮肌炎患者临床特征、肌电图及MRI结果;全部患儿均进行右侧大腿股四头肌肌肉活检,记录组织化学(HE、COX、SDH)染色后光镜下观察肌纤维形态、电镜及免疫组化后肌纤维膜特点;观察治疗12周前后PLT、CRP、WBC、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE和CD3~+T细胞、CD4~+T细胞、CD8~+T细胞、CD19~+B细胞、CD16~+56?NK细胞的变化。结果治疗12周后CD19~+B细胞的比例较基线降低(P0.05),CD8、CD3~+T细胞比例较基线升高、治疗前后CD16~+56?NK细胞较基线变化不明显(P0.05),免疫球蛋白IgG、IgM、IgA较基线下降(P0.05),27例患儿进行了MRI(右侧大腿)检测,所见双侧臀部、大腿、膝部及双侧小腿上端肌肉、肌肉间隙及皮下脂肪层弥漫性异常信号影,肌电图均显示所测肌肉进行性肌源性损害。25例肌酶明显升高,光镜下均见到个别肌纤维坏死,局部见束周萎缩,未见胞浆内脂滴或糖原空泡,未见破碎红纤维或镶边空泡,肌束膜和肌内膜纤维脂肪组织增生不明显,炎症细胞不明显,COX酶活性正常,Dystrophin提示肌纤维膜呈阳性表达,表达均匀、连续。电镜下肌细胞大小不等,呈现萎缩、变性、坏死改变,其中2例(7.4%)肌酶正常,肌纤维Dystrophin表达可疑减弱(图2),1例(3.7%)COX染色示少数肌纤维酶活性减低,且SDH/COX见少数蓝纤维(图3),1例(3.7%)光镜下未见典型束周萎缩(图4),电镜显示脂滴增多。结论皮肌炎光镜下均见到个别肌纤维坏死,局部见束周萎缩,MRI检查能灵敏且无创地显示JDM患者的肌肉病变。B、T细胞的免疫紊乱参与了皮肌炎发病,同时也可作为皮肌炎治疗疗效判别的指标。     

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幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童期一种常见的慢性结缔组织病,表现为16周岁以前发病,持续时间超过6周,原因不明的关节疼痛、僵硬、肿胀等关节炎病变。以前曾用"幼年类风湿关节炎(juvenilerheumatoid arthritis)"和"幼年慢性关节炎     

丙种球蛋白治疗新生儿血小板减少性紫癜对血清B细胞激活因子的影响

目的 探讨丙种球蛋白在新生儿血小板减少性紫癜(NTP)治疗中对血清B细胞激活因子(BAFF)的影响.方法 选取中山市中医院2009年10月至2011年9月收治的15例NTP患儿为治疗组,应用丙种球蛋白治疗,检测治疗组治疗前后及20例健康新生儿(对照组)血清BAFF的含量.结果 治疗组治疗前血清BAFF水平为(0.96+0.48) μg/L,对照组为(0.48±0.35) μg/L,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗组治疗后血清BAFF水平为(0.45±0.37) μg/L,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05),与对照组比较差异无统计学意义.结论 丙种球蛋白治疗新生儿血小板减少性紫癜的免疫抑制可通过减少BAFF产生而发挥作用.     

黄芪、刺五加对过敏性紫癜患儿免疫功能的调节

目的探讨黄芪、刺五加对过敏性紫癜患者免疫功能的调节作用。方法对40例过敏性紫癜患者随机分为两组各20例,对照组给予常规治疗,观察组加用黄芪、刺五加治疗,观察两组患者治疗前后细胞免疫和体液免疫水平的差异。结果常规治疗组体液免疫和细胞免疫功能治疗前后无明显改变,观察组外周血CD3、CD4、CD8、CD4/CD8、CD16＋56及IgA治疗前后差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论黄芪、刺五加口服能调节过敏性紫癜患者的免疫功能。     

4种自身抗体在幼年特发性关节炎早期诊断和预后评估中的意义

目的探讨免疫学指标抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽(抗CCP)、类风湿因子(RF)-IgG、RF-IgM与各分型幼年特发性关节炎(JIA)患儿早期诊断和预后之间的关系。方法收集76名经系统治疗并坚持随访治疗至少6个月的JIA患儿,在诊断初期进行AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM等免疫指标的检测,对不同亚型和预后作阳性检出率的比较,进行敏感性、特异性、相关危险度的统计学分析,并与49例健康儿童作对照比较。结果多关节炎型组的AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM的阳性检出率与正常对照组比较差异有统计学意义,全身型、少关节型、附着点炎相关型的自身抗体阳性检出率与正常对照组差异无统计学意义。4种抗体的检测对多关节炎型组的分型敏感性依次为AKA>抗CCP,RF-IgG>RF-IgM;特异性依次为RF-IgM>AKA>RF-IgG>抗CCP。难治型JIA患儿的AKA阳性检出率与普通JIA患儿差异有统计学意义;相对危险度OR为3.514。结论 AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM在JIA不同亚型早期诊断中的作用有区别;AKA、抗CCP抗体的检测对JIA多关节炎型有较好的敏感性和特异性;AKA抗体...     

9号染色体部分三体综合征并幼年特发性关节炎1例

目的 探讨定位于9号染色体的与幼年特发性关节炎(JIA)等自身免疫性疾病发病相关的遗传因素.方法 报道本院1例染色体病并JIA患儿的临床资料,对其进行染色体核型分析,并进行相关文献复习.结果 患儿染色体核型为47,XX,+del(9)(q12),符合9号染色体部分三体综合征,其染色体三倍基因重复区域包含了干扰素-I基因簇.同时患儿并多关节肿痛,并具有类风湿关节炎影像学改变,符合JIA的诊断.结论 9号染色体上,具有与自身免疫性疾病发病相关基因,该染色体结构或数量的异常可能导致各种自身免疫系统疾病的发生.     

香港、北京、广州三地儿科专家严重急性呼吸综合征研讨会

20 0 3年 6月 10日 ,广州严重急性呼吸综合征 (severeacuterespiratorysyndrome ,SARS)作为一种新的疾病于 2 0 0 2年冬、2 0 0 3年春在世界大约 30多个国家及地区爆发流行 ,儿童也未能幸免。但SARS患儿具有与成人SARS患者不同的特点。为更好地了解SARS在我国儿童中的发病特点及诊疗情况 ,2 0 0 3年 6月 10日中华医学会儿科学分会呼吸学组组长杨永弘教授倡议 ,由来自香港、广州和北京的主要诊治单位的专家在广州组织召开儿童SARS专题研讨会。香港中文大学医学院、首都医科大学附属北京儿童医院及广州市儿童医院等单位的儿科专家 ,共…     

小儿肾脏疾患尿THP改变的观察：附83例报告

应用放射免疫法测定８３例肾脏疾病患儿尿Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌｌ蛋白（ＴＨＰ）２４小时排量，结果显示，其量显著低于６８例对照组。急性肾小球肾炎、肾病综合征、泌尿系感染三者无显著差异。肾脏疾病患儿其恢复期尿ＴＨＰ排量重新回升。尿ＴＨＰ与β２－微球蛋白（β２－ＭＧ）及ＢＵＮ，Ｃｒ均有显著负相关。提示儿科肾脏疾患均可累及肾小管，建议临床借此作为肾小管受损的实验室指标。     

肾脏病脂质紊乱研究进展

肾脏病的高脂血症与其进行性肾脏损害、动脉粥样硬化(AS)、冠心病(CHD)密切相关。近年来国内外学者对肾脏病的脂质紊乱进行了广泛的研究,理将这方面的文献简要综述如下。     

肾脏病脂质紊乱发生机制研究进展

肾脏病的高脂血症与其进行性肾脏损害、动脉粥样硬化(AS)、冠心病(CHD)密切相关.近年来国内外学者对肾脏病的脂质紊乱进行了广泛的研究,其发生机制是复杂的,多因素的,本文就这方面的文献简要进行