川崎病E-选择素水平及+A561C基因多态性研究

目的探讨E-选择素在川崎病病情监测与冠状动脉病变程度的作用,以及E-选择素+A561C位点单核甘酸多态性与川崎病发病及冠脉损害以及对E-选择素水平的影响。方法川崎病组148例、发热组20例和对照组160例,其中川崎病组包括冠状动脉损伤组(coronary artery lesion,CAL)78例和非冠状动脉损伤组(no coronary artery lesion,NCAL)70例进行调查。应用酶联免疫吸附实验(ELISA)双抗体夹心法检测E-选择素血浆水平。聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术检测E-选择素+A561C位点单核甘酸多态性在川崎病组和对照组中的基因频率分布。结果川崎病组E-选择素与发热组、对照组比较:急性期(193±29)ng/mL、亚急性期(150±48)ng/mL均高于发热组(115±23)ng/mL和对照组(80±16)ng/mL,差异有显著性(P<0.01);急性期冠脉损伤组[(226±36)ng/mL]E-选择素水平明显高于无冠脉损伤组[(158±31)ng/mL]差异有显著性(P<0.01)。亚急性期[(174±46)ng/mLvs(125±28)ng/mL]和恢复期[(108...     

肾脏病理在判断小儿狼疮性肾炎预后中的价值

目的:评价肾脏病理在预测小儿狼疮性肾炎(LN)预后中的意义。方法:对确诊为LN的42例患儿进行肾活检,并予病理分型和活动性指数(AI)及慢性指数(CI)评分。对AI及CI分值分别以预后好和预后差行单元回归分析。结果:Ⅱ型10例(24％),Ⅲ型5例(12％),Ⅳ型24例(57％),Ⅴ型3例(7％);发生肾衰竭14例(33％),其中Ⅳ型12例(86％),Ⅱ型和Ⅲ型各1例。预后好组AI=1.54±2.03,CI=0.67±0.47;预后差组AI=7.17±0.85,CI=3.33±2.99;单因素回归计算AI与预后的关系:Y=1.11-0.129_x,r=-0.857.857,P<0.01,有显著性差异;CI与预后的关系:Y=0.766-0.108_x,r=-0.805,P<0.01,亦有显著性差异。结论:通过肾活检并进行AI和CI评分予评估小儿LN的预后,具有重要的临床意义。分值越高,预后越差。     

儿童严重急性呼吸综合征的诊治

20 0 2年 11月广东地区流行一种不明原因的肺炎 ,这种肺炎病情发展迅速 ,具有明显传染性 ,抗生素治疗无效 ,部分患者预后严重。经广东地区医学专家讨论 ,命名为非典型肺炎。此后非典型肺炎相继在香港地区和其他国家陆续报道 ,并受到医学界严密关注。临床及病原学科技工作者进行大量的研究 ,对此病的认识不断深入 ,致病原也逐步明朗。由于此病极易引起急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) ,WHO将其命名为严重急性呼吸综合征 (SARS)。近期研究表明病原体为冠状病毒变异株[1] ,WHO也将其命名为SARS病毒。我院从 2 0 0 3年 2月 5日开始陆续收治一…     

戈利木单抗改善难治性幼年型皮肌炎患儿肌力的疗效分析及文献复习

目的探讨难治性幼年型皮肌炎(JDM)患儿应用戈利木单抗(GLM)的临床治疗效果。方法收集2019年2月广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科确诊的1例JDM患儿的临床资料,分析总结治疗效果并进行文献复习。结果患儿,男,7岁,亚急性起病,病情迁延,以皮疹、肢体乏力和吞咽功能障碍为主要表现,查体见向阳疹及Gottron丘疹,Gower征阳性,四肢近端肌力为Ⅲ~Ⅳ级,远端肌力Ⅳ级,吞咽流质饮食时出现呛咳,实验室检查丙氨酸转氨酶(ALT)36 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)115 U/L,碱性磷酸酶69 U/L,乳酸脱氢酶941 U/L,肌酸激酶974 U/L,超敏C反应蛋白26 mg/L,红细胞沉降率(ESR)52 mm/1 h,抗核抗体谱未见异常,肌电图提示肌源性损害,大腿磁共振成像示双侧臀部、大腿及膝关节皮下脂肪、肌肉及肌肉间隙内弥散性片状异常信号影。患儿被诊断为JDM,予甲泼尼龙琥珀酸钠、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹片规范治疗后,皮疹仍呈红色,四肢近端肌力无好转,仍有呛咳表现,并出现库欣面容,复查ALT 24 U/L,AST 32 U/L,碱性磷酸酶56 U/L,乳酸脱氢酶216 U/L,肌酸激酶527 U/L,超敏C反应蛋白8 mg/L,ESR 15 mm/1 h,病情考虑为难治性JDM,与家属沟通并同意后,予GLM 50 mg治疗,每月1次皮下注射,激素逐渐减量使用,停用硫酸羟氯喹片,继续口服甲氨蝶呤,经2次GLM治疗后,患儿四肢近端肌力及吞咽肌功能较前有明显好转。在第3次皮下注射后,四肢近端肌力为Ⅳ~Ⅴ级,可上下楼梯、下蹲及下蹲后站起,无吞咽异常,进食流质顺利无呛咳,颜面皮疹有好转,复查ESR、肌酸激酶等均恢复正常,大腿磁共振成像提示未见明显肌肉炎症。结论GLM对难治性JDM患儿有效,能有效改善患儿肌力,可考虑作为难治性JDM的临床治疗药物选择。     

小儿原发性肾病综合征脂质紊乱与蛋白代谢异常的关系

目的研究小儿原发性肾病综合征（ＩＮＳ）与蛋白代谢异常的关系。方法检测６８例小儿ＩＮＳ７项脂质指标及５项蛋白代谢参数。采用ＳＤＳＰＡＧＥ电泳检测其尿蛋白类型。结果ＩＮＳ小儿存在明显脂质紊乱，具有动脉粥样硬化、冠心病及进行性肾脏损害的危险因素结论尿白蛋白排泄率增加或中分子尿蛋白是脂质紊乱重要原因。尿白蛋白排泄率与脂质紊乱关系密切。     

系统性红斑狼疮患儿外周血辅助性T17细胞表达的初步研究

目的 观察系统性红斑狼疮(SLE)患儿外周血辅助性T17(Th17)细胞表达变化,探讨Th17细胞及其相关的细胞因子在SLE患儿发病中的作用.方法 以15名健康儿童为健康对照组,流式细胞术(FCM)检测25例SLE患儿(SLE组)外周血Th17细胞百分率,用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测外周血血浆白细胞介素(IL)-17、IL-21水平,分析Th17细胞与SLE活动度之间的关系.统计学处理采用t检验和Spearman相关性检验.结果 与健康对照组相比,SLE患儿外周血中CD3+CD8-IL-17+T细胞的频率[(1.24±0.64)%,(0.59±0.21)%],CD3+CD8-IL-21+T细胞的频率[(1.5±0.6)%,(0.8±0.4)%]明显增高,P均＜0.01;血浆中IL-17,IL-21水平明显升高(P＜0.01).CD3+CD8-IL-17+T细胞频率与疾病活动度相关(r=0.732,P＜0.01),CD3+CD8-IL-21+T细胞频率与疾病活动度无相关性(r=-0.002,P＞0.05).结论 Th17细胞及其相关细胞因子参与儿童SLE发病及病情发展.

Abstract：

Objective To investigate the Th17 cell expression in peripheral blood of childron with systemic lupus erythematosus (SLE) and explore the role of Th17 cells and the cytokines in the pathogenesis of SLE. Methods Twenty-five children with SLE were enrolled and 15 healthy children were controls. Flow cytometry (FCM) was employed to detect the expression of Th17 cells in peripheral blood of SLE children (SLE group, n=25), and IL-17, IL-21 levels in plasma were detected by ELISA. Two-independent sample t-test and Spearmen's test were used for correlation analysis. Results Compared with that of the control, the frequencies of CD3+CD8-IL-17+T[(1.24±0.64)% vs (0.59±0.21)%], CD3+CD8-IL-21+T cells[(1.5±0.6)%vs (0.8±0.4)% ] increased significantly in SLE patients (P＜0.01) and the plasma concentrations of IL-17, IL-21 were significantly higher (P＜0.01). The SLE activity was positively correlated with the frequencies of CD3+CD8-IL-17+T cells, but not with CD3+CD8-IL-21+T cells. Conclusion Th17 cells and the related cytokinesplay an important role in the pathogenesis of childhood SLE.     

儿童渗出性多形性红斑41例临床分析

目的探讨儿童渗出性多形性红斑的临床特点。方法回顾性分析2007年1月至2010年6月在我院住院治疗的渗出性多形性红斑41例。针对诱因、皮疹特点、发热时间、粘膜和脏器损伤、实验室检查、治疗干预时间等进行临床分析。结果所有病例均有皮疹,78％累及口腔粘膜,44％有脏器功能损害。18例行了流式细胞相对计数检查,其中病程≤14天5例,B淋巴细胞相对计数为23％～32％（中位数26％）,病程〉14天13例,B淋巴细胞相对计数为25％～52％（中位数34％）,P=0．026。29例使用常规量激素,其中9例,激素干预开始时间在发病后7天以内,其病程为7～26天（中位数17天）;20例激素干预开始时间在发病后7天之后,其病程为9—35天（中位数22天）,P=0．019。结论早期诊断和足量使用激素进行干预是治疗的关键,特别是针对存在明显免疫紊乱和高敏性损伤的病例,早期干预能明显的改善预后。     

过敏性紫癜患儿血清过敏原特异性IgE抗体的检测及意义

目的:探讨过敏性紫癜患儿血清过敏原特异性lgE抗体及血清总IgE的水平,了解过敏性紫癜过敏原的组成,为临床寻找病因提供实验室依据.方法:采用酶联免疫分析法对134例过敏性紫癜患儿的血清过敏原特异性IgE抗体及血清总IgE水平进行检测,其中皮肤型46例、腹型48例、关节型29例、肾型11例.结果:134例中血清总IgE阳性(＞50IU/mL)81例,占60.4%.34种过敏原中最多见的是屋尘螨(9/134)、粉尘螨(9/134)、蟑螂(4/134)、家尘(3/134)、牛肉(3/134)、棉花(3/134)、混合豚科(3/134)、蛤(2/134)、蟹(2/134)、牛奶(2/134)、鸡肉(2/134)、狗毛(2/134)、芝士(1/134)、虾(1/134)、贝类(1/134)、蘑菇(1/134)、猫毛(1/134).结论:酶联免疫分析法对过敏性紫癜进行血清过敏原检测,发现尘螨为过敏性紫癜较为常见的过敏原,食物与过敏性紫癜的发病关系不大,为临床寻找相关过敏原以防反复发作提供试验室依据.     

连续性血液净化治疗炎症反应性疾病

系统性红斑狼疮、幼年类风湿关节炎、格林-巴利综合征、败血症从病理生理本质上是不同免疫通道所诱发的全身炎症反应性疾病,临床表现各异,无特异性治疗方法。对常规治疗无效的患儿,以血液净化(BP)为基础的综合治疗是针对此类疾病有效的临床干预方法。     

儿童过敏性疾病临床诊治及长期随访管理模式探索

过敏性疾病发病率高,多发生于呼吸道、消化道、皮肤等系统。目前,儿童过敏性疾病的诊断技术及准确率有了很大提高,加强对疾病长期随访和管理对减少过敏性疾病的发生、防止严重并发症的出现具有重要意义。