Pendred综合征

Pendred综合征 (Pendred’ssyndrome ,PS)又名家族性甲状腺肿先天性聋综合征 ,主要表现为先天性聋、甲状腺肿、碘有机化障碍 ,呈常染色体隐性遗传。PS是最常见的一种综合征性耳聋 ,在遗传性聋中占 10 % [1],在新生儿中发病率 1/ 2 50 0 0 ,在人群中发病率 8/ 10 0 0 0 0 ,占先天性聋的 7.5%。 1896年英国全科医生Pendred首次报道本病[2 ]。1　临床表现和实验室检查1.1　耳聋和内耳畸形　双耳重 -极重度感音神经性聋 (sen sorineuralhearingloss ,SNHL)是本病最突出的特征。绝大多数为语前聋 ,以前曾经称为“先天性聋” ,其实多为出生后…     

各种血液成分制品的使用方法探讨

我院自推广成分输血后，成分输血比率逐年上升，但因各种血液制品成分、性能不同，有其各自的使用要求，现将临床中常用血液成分制品的使用方法总结如下。     

凝集素样受体KLRE1抑制NK细胞的细胞毒性

NK细胞识别、杀伤靶细胞有赖于活化或抑制性受体与多种配体间的相互作用.这些受体可分为两类不同的蛋白家族:KLRs和带有免疫球蛋白样结构域的受体,均有抑制性和活化性成员.抑制性受体胞浆尾部含有ITIMs;活化性受体缺乏ITIMs,但在跨膜区有一个正电氨基酸并与含有ITAM的接头分子相关联.SHP-1与磷酸化的ITIMs关联介导抑制NK细胞的细胞毒性.本研究报道了克隆的一个新的NK细胞受体KLRE1.初步的实验结果提示KLRE1能抑制NK细胞的细胞毒性.     

直接喉镜下Nd-YAG激光治疗声带癌(摘要)

1988～1990年，我们在直接喉镜下采用Nd－YAG激光治疗3例声带癌，术后5年以上未见复发，现报道如下。应用上海全华仪器厂生产的Nd－YAG激光治疗仪（波长1．064Pm）。静脉麻醉后插入直接喉镜，暴露声门，在直视下将导光纤维伸入喉腔，先用激光照射肿瘤周围组织，以期封闭该处血管及淋巴管，然后再照射肿瘤组织，直至其凝固、炭化。激光功率25W，间断性照射，每次照射时间2秒左右。3例均为男性，年龄58～71岁，有长期吸烟史，唯一的症状是声嘶，肿瘤位于一侧声带的表面，未侵及前连合及声带实，声带活动正常，肿瘤分期声门型TIN。M。，…     

睾丸母细胞瘤误诊功血1例

睾丸母细胞瘤误诊功血１例张燕曹玉珠患者，５０岁，因阴道不规则出血５年余，加重１年余于１９９６年６月３日入院。５＋年前无诱因阴道不规则出血，月经周期缩短为１４～２０天，经量为平素４～５倍，伴血块，时有腹痛，药物治疗后血止。１＋年前上述症状加重，经量增加...     

THE HUMORAL ANTITUMOR RESPONSES INDUCED BY IL-4 GENE-MODIFIED TUMOR VACCINE

ＴＨＥＨＵＭＯＲＡＬＡＮＴＩＴＵＭＯＲＲＥＳＰＯＮＳＥＳＩＮＤＵＣＥＤＢＹＩＬ４ＧＥＮＥＭＯＤＩＦＩＥＤＴＵＭＯＲＶＡＣＣＩＮＥ１ＹｕＹｉｚｈｉ于益芝ＣａｏＸｕｅｔａｏ２曹雪涛ＺｈａｎｇＭｉｎｇｈｕｉ张明徽ＬｅｉＨｏｎｇ雷虹ＴａｏＱｕｎ陶群Ｄｅｐ...     

尺骨恶性血管内皮肉瘤一例

患者，男，20岁，左肘关节酸痛不适一月伴活动受限一周。否认外伤史，无寒热。查体；左肘关节无红肿，皮温不高，左尺骨近端压痛，关节活动受限。X线片示：左尺骨近端见1．8×1．1cm大溶骨性破坏，呈磨砂玻璃样改变，无骨膜反应，无软组织肿胀影。以“左尺骨近端骨纤维结构不良”入他院。1993年3月19日行病灶清除自体骨植骨术。术后伤口愈合好，患肢功能位石膏托固定10周拆除，见手术部位及周围软组织明显肿胀，皮下瘀血，进行性加重，对症处理无效，同年5月3日转入我院。AKP21U／L（布氏法），ESR47myn／h，血小板18．2×1010/L，同年5…     

Effects of Electroacupuncture on the Number of NK-1R／IL-1β Double Labeled Immunofluorescent Positive Cells in th_e Epidermal and Subcutaneous Tissue Around the Ankle Joint of Adjuvant Monoarthritis in Rats

Adjuvant monoarthritis was induced by the injection of 50μl Complete Freund‘s Adjuvant（CFA) into ankle joint of adult SD rats. Electroacupuncture (EA)was performed on Huantiao (GB30)and Yanglingquan (GB 34) (0.5-1.5 v, 4-16 Hz, 30 min) after the injection.     

11例急性心肌梗死康复期患者非心脏手术时的麻醉选择

急性心肌梗死(简称心梗)是严重的内科急症之一，病死率高。少数患者急性心梗后又发现患有其他需要限期手术的疾病。我院外科自1996～2003年共收治11例急性心梗康复期患者行非心脏手术。现将11例患者的围手术期处理总结如下。     

SARS疗效评价指标权重的评估

在利用挑选出来的评价指标建立评估模型时,还应当考虑各指标对评价结果影响的大小,即各个评价指标在评价模型中的权重问题。相对于某种评价目的来说,评价指标之间的相对重要性是不同的,权的数值大就认为重要,数值小就认为不重要。显然,当被评价对象及评价指标(值)都确定后,综合