肾上腺脑白质营养不良的诊治进展

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种少见的、与X染色体相关的遗传病。ALD的主要原因是极长链脂肪酸在肾上腺和神经系统中沉积。其是一组病因不明的遗传性脂类代谢病,也属于一种罕见的单基因遗传代谢性疾病,无特异性治疗措施。由于临床罕见,国内对于ALD的认识不足,往往不易识别而造成漏诊或误诊。该文就ALD的诊治进展予以综述,以提高临床医师对于ALD的认识。     

替吉奥联合奥沙利铂或奈达铂同步放疗治疗局部进展期食管鳞癌的临床观察

目的 比较替吉奥联合奥沙利铂（OXA）或奈达铂（NDP）同步放疗治疗局部进展期食管鳞癌的临床疗效和相关不 良反应。方法 选择局部进展期食管鳞癌患者72 例,随机分为观察组（38 例）和对照组（34 例）,两组均采用同步放化疗。观察组采用替吉奥联合OXA 治疗,OXA 剂量为130mg/m2,静脉滴注,d1,替吉奥40mg/m2,早晚各1 次口服,d1~14。对照组采用NDP,剂量为80mg/m2,静脉滴注,d1,其余治疗方法同观察组。两组患者放、化疗同时开始,3周为1 个疗程,共化疗2个疗程。比较两组患者治疗后的临床疗效、生存期及不良反应情况。结果 观察组和对照组近期总有效率分别为81.6%和82.4%,两组比较无统计学差异（P＞0.05）;观察组和对照组患者1、2、3 年生存率分别为86.8%、57.9%、28.9%和85.3%、55.9%、29.4%,两组比较均无统计学差异（均P ＞0.05）。观察组患者外周神经毒性反应发生率高于对照组（P＜0.05）;而在骨髓抑制、放射性食管炎及放射性肺炎等其他方面的不良反应发生率均类似于对照组,两组比较均无统计学差异（均P＞0.05）。结论在局部进展期食管癌同步放化疗中,替吉奥联合OXA 方案与替吉奥联合NDP 方案患者的近期有效率与远期生存率相当,有效性和耐受性都较好,值得进一步 前瞻性探索。     

慢性乙型肝炎外周血单核细胞的蛋白质组学分析筛选肝纤维化诊断标志物

目的 通过慢性乙型肝炎患者的外周血单核细胞(PBMCs)筛选诊断肝纤维化的标志物. 方法 入组48例慢性乙型肝炎的肝纤维化患者[其中24例为轻度肝纤维化(S1),另24例为重度(S4)].用密度梯度离心法分离PBMCs且进行纯度测定,提取PBMCs蛋白质进行双向电泳分离,并通过液相色谱串联质谱(LC-MS/MS)鉴定出差异表达的蛋白质.患者年龄、单核细胞和淋巴细胞比例采用非参数检验分析,患者性别采用x2检验分析,血小板及白细胞数目采用t检验分析. 结果 在纯化的PBMCs中,24例S1和24例S4患者的血小板数目(×109/L)分别为19.268±6.413和19.480±6.538,与临床正常参考值(100 ～ 300)× 109/L相比,血小板数目明显减少,而两组之间的差异没有统计学意义(P=0.930).通过双向电泳和LC-MS/MS分析,共鉴定了12个差异蛋白质. 结论 从PBMCs中筛选出的膜突蛋白、辅酶Q脱氢酶铁硫蛋白3等12个蛋白质对肝纤维化具有诊断潜能.这些蛋白质参与了细胞运动、细胞黏附、激酶和转录等重要生物过程,可能与肝纤维化的形成密切相关.     

DAPI联合PKH26标记骨髓干细胞在急性肝脏损伤模型小鼠肝内迁移的示踪作用

目的探讨PKH26和DAPI联合标记骨髓干细胞在肝脏组织内迁移过程中的示踪作用。方法用PKH26和DAPI联合标记从Balb/c小鼠骨髓中分离出骨髓干细胞,用CCl4腹腔注射的方法制备小鼠急性肝脏损伤模型后,将标记的BMMC经尾静脉移植入急性肝脏损伤模型小鼠体内,对照组经尾静脉注入磷酸盐缓冲液(PBS)。移植2周后取肝脏组织,通过激光共聚焦荧光显微镜观察骨髓干细胞向肝脏内迁移的情况。结果接受骨髓干细胞移植组小鼠肝脏组织内可发现DAPI和PKH26双重标记的骨髓干细胞。结论 PKH26和DAPI可以联合标记向急性肝损伤模型肝组织迁移的骨髓干细胞,为体内示踪骨髓干细胞脑内迁移提供更加准确的实验方法。     

SCF和G-CSF对骨髓单个核细胞移植治疗急性肝损伤的研究

目的探索联合应用干细胞因子(SCF)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员骨髓单个核细胞向急性肝损伤小鼠肝脏的迁移情况及对肝损伤的修复作用。方法应用CCl4/2-AAF制备急性肝损伤模型,然后行骨髓单个核细胞移植(体外先经PKH26标记)和皮下注射细胞因子SCF、G-CSF(实验按注射细胞因子的种类随机分为4组,A组:SCF+G-CSF;B组:SCF;C组:G-CSF;D组:移植对照组),分别于移植后2周、4周处死小鼠,取其血清检测肝功(ALT、AST、ALB值),取肝组织观察小鼠骨髓单个核细胞向肝脏迁移的情况及损伤肝脏的修复情况。结果 (1)PKH26标记阳性细胞数:A组>C组>B组、D组。A组与C组、B组、D组比较差异均有统计学意义(P<0.05);(2)病理组织学检测:A组小鼠肝脏修复较其他组好;(3)肝功指标:与B组、C组、D组比较,A组ALT,AST值差异有统计学意义(P<0.05),ALB值差异无统计学意义(P>0.05);移植后4周与2周比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 (1)SCF和G-CSF可以通过动员骨髓干细胞促进急性肝损伤小鼠肝脏的修复。(2)联合应用SCF和G-CSF比单独应用更能有效保护受损肝脏,并加快受损肝脏的再生。     

第一跖趾关节痛风石的手术治疗

目的探讨和总结跖趾关节巨大痛风石的治疗方法、疗效分析。方法对12例第一跖趾关节巨大痛风石患者,在综合治疗基础上,行手术治疗,术后长期监控血尿酸。结果本组12例,全部得到随访,随访时间6～24个月,平均13．4个月。关节切口Ⅰ期愈合,仅1例切口出现延迟愈合,占8．3％。术后跖趾关节外观和关节功能满意。结论积极的手术治疗是治疗第一跖趾关节巨大痛风石的有效方法,能减少痛风急性发作的次数,改善足的外观、保护足的功能。     

三家三级甲等医院ICU护士亚健康状态的调查

目的了解ICU护士亚健康状态现状.方法通过调查问卷方法.结果30人处于亚健康状态,占39.5%;24人的健康占31.6%.不同ICU工龄以及工作之余是否锻炼身体,ICU护士亚健康状态发生率不同.不同学历、婚姻状况对亚健康状态发生率影响不大.结论ICU护士处于亚健康状态明显高于普通人群发生率.在ICU工作5～10年的护士亚健康状态发生率高.工作之余未参加锻炼者亚健康状态发生率高.     

3例颅颈交界区畸形行哈罗氏架固定患者的护理

颅颈交界区畸形主要是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常,其中包括有扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝(Arnold-chiari氏畸形)等[1],常伴有脊髓空洞症。脊髓空洞症是脊髓内由于多种原因(主要为颅颈交界区压迫阻塞脑脊液循环)的影响形成管状空腔,在空洞周围常有神经胶质增生[1],常发生在颈段及上胸段的中央管附近,靠近一侧后角,形成管状空洞,延续多个节段,并不一定与中央管相通。空洞逐渐扩延,管形空洞也逐渐扩大,病人症状进行性加重。目前治疗上主张单纯颅颈交界区减压解除压迫,脊髓空洞大多可以缩…