丙戊酸和拉莫三嗪治疗儿童失神癫癎的临床研究

目的：评价丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗儿童失神癫癎的临床疗效。方法：通过典型临床表现和视频脑电图（过度换气诱发实验阳性）确诊儿童失神癫癎,将患者进行随机开放对照分组研究。分别给予丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗,随访1年,观察患者的发作控制情况,脑电图的改善以及不良反应。结果：共有48例入组,45例患者完成观察,其中丙戊酸治疗组23例,拉莫三嗪治疗组22例。丙戊酸组在服药12月时有17例实现无发作,其中15例脑电图无癎样放电。拉莫三嗪组在服药12个月时12例无发作（P＞0.05）,其中6例脑电图无癎样放电（P＜0.05）。所有患者均未见严重不良反应。结论：丙戊酸和拉莫三嗪均为治疗儿童癫癎的安全有效药物;丙戊酸控制癎样放电可能优于拉莫三嗪。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：653-655］     

生酮饮食对26例癫痫患儿血浆丙戊酸浓度的影响及疗效观察

目的 研究生酮饮食对癫痫患儿丙戊酸血浓度的影响及其疗效.方法 监测26例难治性癫痫患儿接受生酮饮食治疗前及治疗3个月期间的丙戊酸血浓度以及服药剂量、体重变化等,观察血药浓度的变化及发作控制情况.结果 26例患儿中,3例完全控制发作,5例发作减少50%以上,17例患儿发作无明显变化,1例发作加重.丙戊酸血浓度在治疗前后...     

急性播散性脑脊髓炎分子发病机制的研究进展(综述)

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一组广泛累及脑和脊髓的脱髓鞘性疾病,其发病机制尚不十分清楚。此文综述了国内外有关ADEM发生发展机制中黏附因子、趋化因子、基质金属蛋白酶及其他细胞因子的作用。     

重症肌无力的免疫治疗

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的自身免疫病。患者血清中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体等自身抗体滴度升高。MG免疫治疗目前主要有两大类,一是对免疫系统有广泛作用的免疫疗法如皮质激素等;二是针对MG发病有关的特异性免疫细胞或细胞因子等,面对全身其他免疫功能影响较小的免疫治疗方法。     

酮体在生酮饮食治疗癫痫中的研究进展

生酮饮食疗法是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例、蛋白质和其他营养素合适的配方饮食,主要用于儿童难治性癫痫的治疗。生酮饮食疗法治疗期间体内的主要代谢变化是产生大量酮体,酮体不仅可以供能,而且对脑内异常兴奋信号传递的抑制起重要作用。但酮体在生酮饮食疗法抗癫痫作用的机制目前仍不十分清楚,部分临床研究发现血酮水平与癫痫控制效果不一致。现从生酮饮食疗法中酮体的合成、监测、有效浓度范围及其与疗效的关系等几个方面的最新研究进展进行综述,以期为临床开展生酮饮食时血酮水平的控制提供参考。     

癫痫患儿复诊保留率真实世界数据分析

目的 分析癫痫患儿真实世界复诊保留率数据,为改善癫痫患儿慢病管理提供基础数据.方法 收集深圳市儿童医院2014年1月至2020年5月住院和门诊癫痫患儿的电子化病历资料,建立癫痫专病库.统计不同时间点就医人数,包括初诊后1、3、6、12、18个月和24个月仍然有就诊记录的患儿数,分析复诊保留率.结果 共入组33762例癫...     

数字化录像脑电图和24小时动态脑电图的临床应用

脑电图 (ＥＥＧ)记录的是神经元的生物电 ,通常我们从头皮记录ＥＥＧ ,所以ＥＥＧ记录到的主要是大脑皮层神经元群体的生物电。ＥＥＧ的主要作用①癫痫的诊断、鉴别和疗效评估 ;②重症脑病的监护 ;③重症脑病的治疗 ,如脑水肿治疗中的戊巴比妥昏迷疗法 ,ＥＥＧ作为调节戊巴比妥剂量的参考。也作为手术中监护和麻醉深度评估的参数之一 ;④外科治疗癫痫的术前准备、术中定位和监护 ;⑤睡眠研究 ,精神病的诊治等。　　 1936年ＥＥＧ开始用于临床 ,但ＥＥＧ是一种非线形、随机信号 ,时刻都不一样 ,异常信号也不是时刻都能记录到。随着计算机技术…     

促皮质激素治疗大田原综合征的疗效观察

目的:通过分析大田原综合征(OS)用促皮质激素(ACTH)治疗前后临床和视频脑电图变化特点,评价ACTH治疗OS的疗效.方法:收集深圳市儿童医院癫痫中心1999年5月至2006年12月住院的12例OS患儿的临床相关资料,回顾性分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化特点.结果:用药前12例患儿发作间期脑电图均见暴发.抑制现象出现,临床可见痉挛发作或强直痉挛发作及(或)部分性发作,并可见同期特征性发作图形.ACTH治疗2周后,2例患儿发作无明显改变;10例(83%)临床痉挛发作或强直痉挛发作改善,或痉挛停止,其中3例发作幅度减轻,发作频率减少,3例患儿视频脑电图可见家长不易注意到的微小临床发作,另外有1例患儿未见强直性痉挛发作,但仍有部分性发作存在,3例(25%)患儿完全未见临床发作.发作间期背景脑电图有一定改善,无发作病例脑电图暴发-抑制现象消失.结论:大田原综合征用ACTH短期效果较好,可以作为一种治疗选择.用ACTH后视频脑电图监测是判断其疗效的重要方法.     

小儿葡萄球菌烫伤样皮肤综合征9例临床分析

目的：探讨小儿葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）的临床特征、鉴别诊断、治疗和护理。方法：结合文献回顾性分析曾在本院住院9例病人,总结其临床表现、治疗和护理。结果：9例患儿中8例年龄≤5岁,患儿皮疹均从面部、口周始发,后向颈、腋窝和腹肌沟蔓延,并迅速波及全身。表现为大片鲜红斑,触痛明显,在红斑基础上表皮松解,继而形成松弛性水疱。用抗菌药物治疗第2－3天皮疹颜色变淡,并开始脱屑。所有病例疾病初期出现口周放射状纱浅黄色裂纹,5例出现明显眼睑红肿,结膜充血伴脓性渗出物。4例低热。结论;SSSS主要发生在5岁以下小儿,临床特征及诊断依据主要为典型的皮疹。通过早期抗菌治疗、皮肤和眼部治疗护理,SSSS可很快痊愈。     

半侧巨脑综合征1例附文献复习

半侧巨脑综合征(hemimegalencephaly,HME)是一种极为罕见的脑发育畸形,在难治性癫痼的手术治疗中有重要意义.现将我院诊治的1例报道如下.