毒理学实验室的生物安全管理

毒理学实验作为食品、化妆品安全性评估手段之一,其重要性越来越受到重视。毒理学实验室及其所配套的SPF级动物房的生物安全问题也已经成为实验室质量控制的重要内容。卫生部已于2002年11月颁布了《微生物和生物医学实验室生物安全通用准则》[1],中华人民共和国国家质量监督检验检疫总局于2004年4月5日发布了《实验室生物安全通用要求》[2],世界卫生组织2003年4月第二版《实验室生物安全手册》[3],都为实验室作好生物安全工作提供了基本要求。在建设及使用毒理学实验室及动物房时,首先要进行生物安全危害评估,根据危害等级进行相应等级的…     

早发性帕金森病两家系六例

家系1先证者，男，31岁。因“肢体僵硬、运动迟缓8年”于2005年7月来诊。患者8年前出现右侧肢体僵硬，活动不灵活、缓慢，时任报务员，右手僵硬、活动不灵活，发报动作迟缓，难以完成日常工作，遂开始使用左手发报。当时行走右脚经常拖步，速度慢。7年前左侧肢体受累，行走时不协调，双侧上肢缺少摆动，站立时身体向前屈曲，行走时起步困难，小碎步。上述症状渐渐加重。3年前出现全身多汗，性功能下降，小便频、量少，大便干燥。半年前在我院检查，行颅脑CT未见异常，诊断为“帕金森病”，给予美多巴治疗，症状改善明显。     

胼胝体变性2例

胼胝体变性，是一种罕见的胼胝体脱髓鞘／坏死性疾病，国内外文献报道少见。现将我科收治2例报道如下：     

红景天提取物烯苷对高糖条件下离体雪旺细胞活力和增殖能力变化的影响

目的 观察高糖培养条件下离体雪旺细胞活力和增殖能力的变化以及中药红景天提取物烯苷对该变化的影响, 探讨糖尿病性周围神经损伤和药物作用的可能机制。方法 采用Bockes改良法从新生Wistar乳鼠坐骨神经组织分离纯化雪旺细胞;采用XTT法测定雪旺细胞活力：采用3H-TdR掺入法检测雪旺细胞的增殖能力。结果 高糖对离体雪旺细胞活力和增殖能力具有显著抑制作用;烯苷对高糖导致雪旺细胞增殖能力的抑制性变化具有显著的改善作用。结论 烯苷改善高糖条件下离体雪旺细胞增殖能力的抑制性变化,为中药红景天临床治疗糖尿病性周围神经损伤提供了进一步的实验依据。     

脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症

目的比较假肥大型肌营养不良症(Duchennemusculardystrophy,DMD)患者经脐血干细胞移植治疗前后其肌肉再生、抗肌萎缩蛋白表达和运动功能的改变;以及评价治疗的安全性。方法对1例经基因分析和肌肉活检及抗肌萎缩蛋白检测确诊的、已丧失行走能力的DMD患儿,经HLA配型,在脐血库中寻找到一个全相合的脐血供体。采用白消安+环磷酰胺+兔抗胸腺淋巴细胞球蛋白预处理后进行异基因脐血干细胞移植;术后采用环孢素A和骁悉方案预防移植物抗宿主反应(graftversushostreaction,GVHD)。同时定期检测原发病的生化指标如血清肌酸激酶(creatinekinase,CK)、造血重建的植入证据(血型转变、肌肉和血液系统的聚合酶链反应短串联重复序列分析)、缺陷基因是否纠正、新生肌肉是否出现、肌肉中抗肌萎缩蛋白是否表达和运动功能是否改善。结果(1)中性粒细胞在脐血干细胞移植后第15天(+15天)达到0.5×109/L,白细胞在+25天达正常水平;血小板于+22天达到20×109/L;血红蛋白维持于85～100g/L。术后140天骨髓穿刺提示三系生长旺盛;(2)移植后140天血型转为供体AB型。至今没有出现移植物抗宿主反应。(3)术后18天、30天、43天、55天、74天、233天患者外周血DNA和术后140天、183天、235天骨髓细胞DNA经PCRSTR检测为供者独立植入;(4)患儿术后60天取外周血做基因分析,显示19号缺失的外显子得到完全纠正,患儿转变为正常基因型;(5)患儿在移植后75天的肌肉活检可见新生肌管形成,抗肌萎缩蛋白免疫组化呈弱阳性,少数为强阳性反应,DNA分析:供者基因DNA占1%～13%;移植后126天抗肌萎缩蛋白免疫组化检测显示阳性的肌纤维明显增多,供者基因DNA上升至2.5%～25%;(6)患儿血清CK从移植治疗前的5735U/L降至274U/L;(7)术后100天体检发现患儿肌力略有改善,肢端温暖。结论异基因脐血干细胞移植治疗DMD,可在移植后短期内重建造血功能、血清CK显著下降、肌肉抗肌萎缩蛋白表达,患儿运动有所改善,提示造血干细胞移植将有益于DMD的治疗。     

偏头痛一家系

先证者(Ⅱ4)男,61岁。因“反复头痛50年,复发4天”就诊。患者50年前出现头痛,颞部、顶部阵发性胀跳痛,一侧或双侧,中到重度,影响睡眠,伴有恶心,严重时有呕吐,每次发作数小时至3天不等。在受凉、感冒、吸烟或日晒后容易出现头痛发作。每2~3月发作1次至每月发作1~3次不等。家系调     

Duchenne型肌营养不良症一家系

先证者(Ⅳ3)男,10岁,因"行走困难8年"于2007年4月来我院门诊.患者自小会走晚,2岁才会走,行走慢、不稳,不能跑,上坡困难,渐出现四肢肌肉萎缩,近一年半出现小腿增粗.查体:四肢肌肉萎缩,近端明显,双侧腓肠肌肥大,四肢肌力Ⅳ度,Cower's sign(+),行走呈鸭步态,行走缓慢.辅助检查:肌酸激酶(CK)3824 IU/L,EMG示肌源性损害.     

脑梗死后罕见顽固低血压一例

临床资料 女性,76岁,因"左侧肢体瘫痪,血压低30余天"于2006年12月入院.患者入院前30余天起床上厕所时突发昏倒,呼之不应.急诊CT:右颞顶叶低密度灶,脑沟脑回渗血.