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鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素1,例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。合并HPS后病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象。给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段。HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。 相似文献
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目的:用18F-FDG PET/CT精确揭示鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的病灶,探讨病变范围与相关临床指标的关系。方法:22例初诊鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者治疗前行18F-FDG PET/CT检查,分析鼻、咽部及全身病灶累及范围及播散规律,并分析不同病变范围患者之间ALB、LDH、β2-MG、SUVmax、B症状发生率之间的差异。结果:18F-FDG PET/CT发现每位患者至少有一处病灶,原发病灶在鼻腔、鼻咽、口咽部者分别占81.9%、9.1%、9.1%。病变累及最多的部位为鼻腔(95.5%,21/22)、鼻咽(54.5%,12/22)、左颈部淋巴结(40.9%,9/22)、右颈部淋巴结(40.9%,9/22)、口咽(36.4%,8/22)等。鼻、咽部原发病灶可向邻近部位播散,也可沿淋巴结群依次播散,还可以跳跃方式向远处器官播散。病灶范围较广者组,SUVmax值显著增加,血清β2-MG升高者比例也显著增加。结论:18F-FDG PET/CT能精确发现鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者鼻、咽部及全身病灶,血清β2-MG水平也能反映病灶的累及范围。 相似文献