持续性房颤患者多因素分析对评估血栓栓塞危险性的临床价值

目的：对持续性房颤患者血栓栓塞危险因素进行多因素分析，以探讨其对评估血栓栓塞危险性的临床价值。方法：将69例房颤患者分为两组：血栓栓塞阳性组（30例）和血栓栓塞阴性组（39例）；另选47例无房颤的器质性心脏病患者为非房颤组。全部患者用超声心动图测定其左房内径、左室射血分数；用酶联免疫吸附双抗体夹心法测定其左室射血分数、P选择素、血管性假血友病因子、D-二聚体水平；用发色底物法测定其AT一Ⅲ活性。其中48例房颤患者接受TEE检查，测定其LAA流速及LASEC，并根据是否发现左房和／或左心耳血栓分为经食道超声心动图血栓阳性组（12例）和经食道超声心动图血栓阴性组（36例）。对结果进行多因素分析。结果：多因素logistic回归分析显示：左房内径增大、左房自发超声对比现象≥2级、血管性假血友病因子和D—D浓度增高左房自发超声对比现象为房颤患者血栓栓塞的独立危险因素；单个危险因素中，诊断房颤血栓栓塞的灵敏度较高的是左房内径，特异度较高的是D-二聚体。随着独立危险因素的增多，诊断血栓栓塞的特异度增高，但灵敏度下降。结论：持续性房颤患者血栓栓塞的独立危险因素是LA内径增大、左房自发超声对比现象≥2级、血管性假血友病因子和D-二聚体浓度增高，且D-二聚体浓度增高的评估价值优于其他因素。结合多个危险因素。可提高诊断房颤血栓栓塞的特异性。更可靠地评估血栓栓塞危险性。     

持续性房颤患者血栓栓塞危险性多因素分析的临床价值

目的 :对持续性房颤患者血栓栓塞危险因素进行多因素分析 ,以探讨其对评估血栓栓塞危险性的临床价值。方法 :将 5 4例房颤患者分为两组 :血栓阳性组 (2 6例 )和血栓阴性组 (2 8例 ) ;另选 3 5例无房颤的器质性心脏病患者为非房颤组。用心脏彩超测定其LA内径 ,用ELISA法测定其TAT、GMP_14 0、vWF、D_D水平 ,对结果进行多因素分析。结果 :多因素logistic回归分析显示 :LA内径增大 (OR =1.3 74,P =0 .0 42 )、vWF(OR =1.0 3 1,P =0 .0 3 0 )和D_D浓度增高 (OR =7.5 65P =0 .0 15 )为房颤患者血栓栓塞的独立危险因素 ;单个危险因素中 ,诊断房颤血栓栓塞的灵敏度较高的是LA内径 ,特异度较高的是D_D。随着独立危险因素的增多 ,诊断血栓栓塞的特异度增高 ,但灵敏度下降。结论 :持续性房颤患者血栓栓塞的独立危险因素是LA内径增大、vWF和D_D浓度增高 ,且D_D浓度增高的评估价值优于其他因素。结合多个危险因素 ,可提高诊断房颤血栓栓塞的特异性 ,更可靠地评估血栓栓塞危险性。     

伴PML隐匿断裂点t(15;17)(q22;q21)阴性急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习

大多数急性早幼粒细胞白血病(APL)患者携带t(15;17)(q22;q12),从而导致早幼粒细胞白血病基因(PML)与RARα的融合[1,2,3,4]。PML-RARα融合基因既是分子病因又是治疗靶点。近年来,RARα基因新的伙伴基因不断被发现[5,6,7],PML-RARα除了经典型的L型、S型和V型外,其新的变异体也偶有报道[8]。最近,我们发现了一种罕见的PML-RARα融合基因变异体,由PML外显子4和RARα外显子3断裂拼接形成PML-RARα。患者对全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷治疗无效,现报告如下并对相关文献进行复习。     

血友病A患儿凝血因子Ⅷ抑制物相关临床研究

目的探讨血友病A(HA)患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果381例HA患儿中,轻型116例(30.4%),中间型196例(51.4%),重型69例(18.1%)。FⅧ抑制物阳性患者54例(14.2%),高滴度、低滴度分别为22、32例。血友病家族史与FⅧ抑制物阳性相关[P<0.001,OR=3.299(95%CI 1.743~5.983)];高强度暴露与FⅧ抑制物的产生相关[P=0.002,OR=2.587(95%CI 1.414~4.731)]。高强度暴露与高滴度FⅧ抑制物产生相关[P=0.001,OR=8.689(95%CI 2.464~30.638)]。54例HA患者产生抑制物后,总体关节年出血率、创伤性年出血率增加(z=-3.440,P=0.001;z=-2.232,P=0.026),而非关节年出血率、自发性年出血率与抑制物产生前比较差异无统计学意义(z=-1.342,P=0.180;z=-1.414,P=0.157)。关节超声评分较产生抑制物前差异无统计学意义(z=-0.632,P=0.527)。结论血友病家族史、高强度暴露可增加HA患儿发生FⅧ抑制物的风险,且高强度暴露可增加HA患者出现高滴度抑制物的风险。     

伴IRF2BP2-RARA融合基因的变异型急性早幼粒细胞白血病1例报告并文献复习

急性早幼粒细胞白血病(APL)是以形态异常的早幼粒细胞、凝血障碍、特异性染色体异常、对维甲酸(ARTA)治疗有独特反应为特征的急性髓系白血病(AML)亚型。大多数APL患者携带t(15;17)(q22;q12), 从而导致早幼粒细胞白血病基因(PML)与RARA融合[1-4]。PML-RARA融合基因既是分子病因又是治疗靶点[5-6]。除了最常见的PML-RARA融合基因的存在, 近年来一些新的融合基因不断被发现[7-10]。最近, 我们发现1例变异型APL患者RARA罕见的伙伴基因IRF2BP2, 由IRF2BP2外显子1和RARA外显子3断裂拼接, 重新形成IRF2BP2-RARA融合基因。这是国内报道的第1例伴有IRF2BP2-RARA融合基因的变异型APL, 现报道如下并进行文献复习。