静滴环磷酰胺出现剧烈头痛二例

例1:女,12岁。1997年7月出现面部红斑,日晒后加重,伴指端及足跟部红斑。查红细胞沉降率(ＥＳＲ)35ｍｍ/1ｈ。ＡＮＡ1∶640,抗ｄｓＤＮＡ1∶40,抗ＳＳＡ1∶64,ＲＦ1∶32。ＡｃＬ阴性。ＣＨ50<40Ｕ/ｍｌ(50～100Ｕ/ｍｌ),Ｃ3500ｍｇ/Ｌ(850～1930ｍｇ/Ｌ)。诊为系统性红斑狼疮。服强的松40ｍｇ/ｄ,氯喹025ｇ/ｄ。1个月后病情平稳,强的松逐渐减量。氯喹服用4个月后面部又出现红斑而停用,改硫唑嘌呤01ｇ/ｄ,4个月。因反复面部红斑不褪,伴双手掌血管炎,停硫唑嘌呤,用环磷酰胺治疗,首次06ｇ静滴后约3ｈ出现头痛欲裂,伴发热38℃,无恶心、呕吐及神志…     

临床病例讨论 第七例——全身皮肤硬化,活动后呼吸困难

患者 :男 ,6 5岁。因全身皮肤肿胀变硬 10个月、活动后呼吸困难 2个月于 1998年 11月 2 4日入院。患者自 1998年 1月无诱因渐出现双手对称性指、背、腕皮肤肿胀变硬 ,并进行性加重 ,累及双侧手臂、面部、颈部及胸腹部 ,伴局部肌肉酸痛。 3月我院门诊查ＡＮＡ、抗ｄｓＤＮＡ、抗ＥＮＡ均阴性 ,类风湿因子 (ＲＦ) 1∶16 ,抗Ｓｃｌ 70 (- ) ,红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 8ｍｍ/ 1ｈ ,尿蛋白 0 2 5ｇ/Ｌ ,肌酶正常。胸部ＣＴ示双肺纹理增厚。 1998年 5月诊为“硬皮病”予强的松 5ｍｇ ,3次 /ｄ ,ＭＴＸ 2 5ｍｇ ,3次 /周及洛汀新、复方丹参等治疗。…     

风湿性疾病继发淀粉样变临床分析

目的总结风湿性疾病继发淀粉样变的临床资料,分析其临床特点、诊断与治疗。方法对诊断为风湿性继发淀粉样变的全部住院病例进行回顾性临床分析。结果在10例继发淀粉样变的病人中,其原发病分别为原发性干燥综合征5例,结缔组织病2例,系统性红斑狼疮1例,强直性脊柱炎1例,结节性多动脉炎1例。由风湿疾病至继发淀粉样变平均病程7．5年,肾脏为其主要累及器官,表现为蛋白尿（5例）,其次累及肺、肝脏、腓肠神经、泪腺、颌下腺,胸膜。7例病人应用免疫抑制剂治疗,3例对症治疗。结论干燥综合征继发淀粉样变并不少见,当出现与疾病不相符的。肾脏损害时要想到肾淀粉样变的可能,应用免疫抑制剂＋强的松治疗是有效的。     

系统性血管炎中抗内皮细胞抗体的检测及其临床意义分析

目的研究抗内皮细胞抗体（AECA）在系统性血管炎中阳性率,并分析其临床意义.方法固定的人脐静脉内皮细胞（HUVEC）为抗原,细胞酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测129例系统性血管炎,57例系统性红斑狼疮（SLE）、25例类风湿关节炎（RA）等患者和85名正常对照者AECA阳性率并分析系统性血管炎组AECA与临床生化指标的相关性.结果系统性血管炎（58.9%）和SLE（46%）患者的AECA阳性率明显高于RA（4%）和正常人组（2.4%）（P＜0.01）.AECA在不同系统性血管炎中阳性率分别为：白塞病（BD）48%（28/59）、大动脉炎（TA）79%（22/28）、韦格纳肉芽肿病（WG）65%（13/20）、结节性多动脉炎（PAN）63%（5/8）、显微镜下多血管炎（MPA）44%（4/9）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）80%（4/5）.AECA阳性的TA患者的血沉（ESR）平均水平明显高于AECA阴性组（P＜0.05）.PAN、WG、MPA、CSS患者中,AECA阳性者ESR水平（P＜0.05）和伯明翰系统性血管炎临床活动评分标准（BVAS）值（P＜0.01）明显高于AECA阴性者,BD患者中,AECA阳性病人具有皮肤针刺反应阳性率明显增多（P＜0.05）.随诊的11例系统性血管炎患者治疗前后AECA滴度和ESR的变化,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论不同的系统性血管炎和SLE患者血清中均有较高的AECA阳性率,且此抗体与系统性血管炎的临床活动度明显相关,可作为观察病情活动的指标之一.     

加强对类风湿关节炎早期诊断的实验室研究

加强对类风湿关节炎早期诊断的实验室研究唐福林类风湿关节炎（ＲＡ）这一常见的风湿性疾病，由于诊治的困难，造成严重的致残。有报道，未及时诊治的ＲＡ患者，二年致残率达５０％，三年致残率达７０％。与同龄人相比，ＲＡ患者的寿命平均缩短１０年～１５年。由于缺乏特...     

自身抗体检测的质控势在必行

众所周知，自身抗体的检测对风湿免疫性疾病的诊断有重要意义，其中某些抗体还同疾病活动性相关，因此可指导临床用药和评估疾病的预后。如对发热患者，若血清中检测出高滴度的抗核抗体(ANA)，则应高度疑似弥漫性结缔组织病。多年来的临床实践表明，ANA中的抗Sm、抗Scl-70和抗Jo-1抗体可分别视为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、     

系统性红斑狼疮抑郁症状的临床调查

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者的抑郁状况。方法 选择门诊和住院的56例SLE患者，用抑郁自评量表(SDS)进行问卷调查。结果 41％SLE患者具有抑郁临床表现，其中易倦、兴趣丧失、性兴趣减退．绝望、易激惹、忧郁、思考困难、睡眠障碍、不安、生活空虚感等抑郁症状常见。抑郁临床表现患者中，以受教育程度低、从事体力劳动者为主(P＜0．05)，抑郁表现与病程及婚姻相关(P＜0．05)，与病情活动无关(P＞0．05)。结论 在SLE患者中存在一定程度的抑郁症状，诊治过程中要关注患者的心理和情绪。     

CD4+CD25-Foxp3+T淋巴细胞的表型鉴定及其在初发系统性红斑狼疮中的意义

Objective To compare the phenotypes of abnormal CD4+CD25-Foxp3+ T cells with traditional regulatory T cells (CD4+CD25+Foxp3+) in patients with untreated new-onset lupus (UNoL) and investigate their clinical relevance. Methods The expressions of surface markers (CD25, CD127, CCR4, GITR, CTLA-4) and intracellular marker(Foxp3) on the peripheral blood mononuclear cells from twenty-two UNoL patients were analyzed by flow cytometry analysis, and their clinical relevance were assessed. Results There were no significant differences between CD4+CD25-Foxp3+ and CD4+CD25+Foxp3- T cells in the expressions of GITR, CTLA--4 and CCR4 (P>0.05), but they were significantly lower than those of CD4+CD25+ Foxp3+ T cells in UNoL patients (P<0.01). The percentages of CD127low- in CD4+Foxp3+CD25high,CD4+Foxp3+ CD25low and CD4+Foxp3+CD25+ T cells were (93.8±3.5 )%, (93.7±2.3)% and (92.0±2.1)% respectively (P> 0.05), whereas the expressions of Foxp3 on CD4+CD127low- T subpopulations showed significant differences in CD4+CDI27low-CD25high (91.4±2.6)%, CD4+CD127low-CD25low (71.9±3.3)% and CD4+CD127low-CD25- (9.0± 2.2)% T cells(P<0.01 ). The frequency of CD+CCR4+CD25high T cells correlated negatively with SLEDAI (r=-0.695,P<0.001).and it was significantly lower in lupus nephritis patients(1.10±0.17)%compared with SLE patients without nephritis [(1.61±0.23)%,P<0.01]and healthy controls [(1.75±0.10)%,P<0.01], furthermore,the frequency of CD4+CCR4+CD25low-T cells in lupus nephritis was significantly higher than that in healthy controls[(11.5±2.3)%vs (8.0±1.0)%,P<0.01].Conclusion The increased CD4+CD25-Foxp3+ T cells in the Untreated Newonset Lupus(UNoL)patients mimic activated T effector cells.CD4+CD25high-CD127low-T cells can be used to isolate live CD4+CD25highFoxp3+regulatory T cells.CCR4+regulatory T cells may be involved in the pathogenesis of lupus nephritis.     

以肌炎为突出表现的Churg-Strauss综合征一例

患者男,72岁.1999年5月出现多发红色斑疹、发热、关节痛,服泼尼松10 mg/d好转.12月末患者出现发热,最高体温38℃,咳少量白痰,伴活动后气短,抗感染治疗无效,体温升至39℃,四肢无力、麻木逐渐加重.