核被膜蛋白及其抗体的临床意义

自身抗体在风湿免疫性疾病的发生、发展中起着重要作用 ,对疾病的诊断和预后有指导意义。近年 ,国外对环型(ring likepattern)抗核抗体 (antinulearantibody ,ANA)的研究发现其抗原成分为核被膜蛋白 (nuclearenvelopeprotein) ,并发现其中的抗 gp2 1 0抗体、抗板层素B受体 (laminBre ceptor ,LBR)抗体对原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycir rhosis,PBC)有高度的特异性 ,特别是对抗线粒体抗体 (an timitochondrialantibody ,AMA)阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。本文综述了核被膜蛋白的结构和抗核被膜蛋白抗体的临床意义。1　核…     

自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

抗内皮细胞抗体介导的内皮细胞损伤机制

目的探讨抗内皮细胞抗体（antiendothelial cell antibody，AECA）对内皮细胞凋亡的影响及重组α-烯醇化酶对内皮细胞凋亡的阻断作用。方法以EA．hy926细胞（内皮细胞永生细胞）提取物蛋白为抗原，采用免疫印迹法检测并筛选47000-AECA阳性患者血清，用蛋白G亲和层析法纯化IgG，在体外诱导内皮细胞凋亡，观察重组α-烯醇化酶对凋亡的阻断作用。结果含47000-AECA IgG在体外可诱导内皮细胞凋亡，荧光染色可见明显的核形态变化及典型的凋亡小体；含47000-AECA系统性红斑狼疮患者的IgG作用于EA．hy926细胞24、48和72小时后，凋亡率均明显高于相同剂量正常人kG作用EA．hy926细胞的凋亡率；而经重组α-烯醇化酶预处理后EA．hy926细胞凋亡率则明显降低。含47000-AECA IgG作用于EA．hy926细胞8小时后，AnnexinV^＋细胞数明显增加，并随IgG作用时间和浓度的增加而升高；而经重组α-烯醇化酶预处理的含47000-AECA IgG作用于EA．hy926细胞后，AnnexinV^＋细胞有所减少。结论AECA在体外可诱导内皮细胞凋亡，引起内皮细胞损伤；重组α-烯醇化酶可部分阻断47000-AECA体外诱导内皮细胞凋亡的作用，α-烯醇化酶是AECA识别的自身抗原之一。     

老年男性狼疮脑病一例

患者男,67岁。因多关节肿痛、皮疹伴发热3个月余,意识不清6d,于2005年3月10日入院。3个月前患者发热,伴双膝、双手掌指和近端指间关节肿痛,周身红色斑疹。多次查血白细胞减低,抗感染治疗无效。6d前出现头痛、记忆力下降、情绪低落和胡言乱语,并有攻击行为及间断意识模糊。既往体健。体格检查:体温38.8℃,血压110/80mmHg。意识不清,定向力差,对答不切题;周身散在陈旧性皮疹,双手掌指、近端指间、膝、踝和跖趾关节肿(++)、压痛(++),心、肺、腹未见异常;颈无抵抗,病理反射阴性。查血常规:白细胞(1.62～2.98)×109/L,血红蛋白90～102g/L,血小…     

原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证

目的验证新的原发性干燥综合征(pSS)国际分类(诊断)标准(国际标准)在中国pSS患者中的敏感度和特异度,评价下唇小唇腺活检在诊断中的临床意义.方法近10年来自北京协和医院就诊门诊随诊患者,凡经风湿病专家根据其临床表现和实验室检查结果认为是pSS者列为pSS组,凡不符合pSS的其他患者列为非pSS组.两组患者均完成有关眼干和口干的问卷并完成眼干症和口干症的客观检查包括Schirmer试验、角膜荧光染色、自然唾液流量测定、腮腺造影等以及下唇小唇腺活检和抗核抗体(包括抗SSA/SSB抗体)的测定.两组患者均除外下述情况颈和头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用.结果共有330例pSS患者和185例非pSS患者分别纳入pSS组和非pSS组,两组年龄匹配[(48±11)、(46±14)岁,P＞0.05].在行下唇小唇腺活检和未行下唇小唇腺活检的pSS患者组中国际标准的敏感度分别为88.3%和84.6%,国际标准总的敏感度为87.0%;特异度为97.8%.至少有11.2%抗SSA/SSB抗体阴性的pSS患者其临床诊断借助于下唇小唇腺活检的阳性.结论新的pSS国际分类标准适合于中国患者,其有较高的敏感度(87.0%)和特异度(97.8%)并可用于临床诊断标准.     

抗微丝聚集蛋白抗体与类风湿关节炎

类风湿关节炎 (ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓ ,ＲＡ)是一种表现为多关节慢性炎症为主的自身免疫性疾病 ,可存在多种自身抗体 ,如抗核周因子抗体 (ａｎｔｉｐｅｒｉｎｕｃｌｅａｒｆａｃｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＰＦ)、抗角蛋白抗体 (ａｎｔｉｋｅｒａｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＫＡ)、抗Ｓａ抗体、抗核抗体、抗胶原蛋白抗体等。 1979年 ,Ｙｏｕｎｇ等[1] 最初报道通过间接免疫荧光法检测ＡＫＡ ,认为对ＲＡ诊断最有特异性。进一步研究发现[2 ] ,ＡＫＡ的靶抗原并非角蛋白(ｋｅｒａｔｉｎ) ,而是表皮细胞胞质角蛋白微…     

组织细胞吞噬性脂膜炎一例

组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histocytic panniculitis．CHP)是一种病因不明的疾病．病理学特征为良性组织细胞浸润脂肪组织，产生㈩血、坏死性脂膜炎。本病可有多器官受累．表现为反复发热、浆膜炎、肝脾肿大等，为复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)的一个亚型。本文报告1例CHP的诊治经过．并进行相关文献复习．以期望进一步提高临床医师对CHP的认识。     

系统性红斑狼疮病人中CD2介导T淋巴细胞增殖反应

对１８例系统性红斑狼疮病人和正常人的外周单个核细胞（ＰＢＭＣ），在体外经植物血凝素，抗ＣＤ２和抗ＣＤ３单克隆抗体刺激后，并以＾３Ｈ标记的胸腺嘧啶测定其增殖反应，结果发现，系统性红斑狼疮病人ＰＢＭＣ对抗ＣＤ２的增殖反应（９２５７±８５４３ｃｐｍ）明显低於正常人（２０６１９±１５２７９ｃｐｍ），这种低反应尤在８例未经治疗的活动期病人更为突出。还对４例活动期病人的纯化Ｔ细胞进行了体外增殖反应观察，发现去     

水分子通道蛋白-5在干燥综合征唇腺中的异常表达

目的研究干燥综合征（Sjoegren’s syndrome，SS）患者唇腺中水分子通道蛋白-5（aquaporin5，AQP5）mRNA和蛋白表达水平的改变。方法收集50例SS和20例对照组（非结缔组织病患者13例和无SS的结缔组织病患者7例）的唇腺活检标本。①提取唇腺组织中的总RNA，用反转录聚合酶链反应（RT—PCR）方法共扩增AQP5和3-磷酸甘油醛脱氢酶（glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase，GAPDH）的片段，计算AQP5／GAPDH吸光度（A）比值。②利用亲合纯化的山羊抗人AQP5抗体。将唇腺组织切片进行免疫组织化学染色，计算AQP5阳性腺泡率。③将各组结果进行Mann—Whitney检验，并与临床检验结果进行相关性分析。结果原发性干燥综合征患者唇腺中AQP5在mRNA水平的表达．与非结缔组织病组相比明显升高（P〈0．05），并与疾病病程呈正相关。SS患者，特别是原发性干燥综合征患者唇腺腺泡细胞腔面AQP5蛋白的表达，与非结缔组织病组相比明显降低（P〈0．05），并与唇腺淋巴细胞浸润灶评分呈负相关。结论SS患者唇腺AQP5的表达异常，提示在SS发病机制中，AQP5的转录、转运过程中某些环节可能发生了改变。     

疑难病例析评 第50例 齿龈出血-鼻衄-月经量多-抗核抗体阳性-血管性血友病因子活性／抗原降低

患者女，44岁。因齿龈出血、月经量增多2月余、鼻衄1月余于2000年3月13日收入院。患者2000年1月初无明显诱因出现齿龈出血，开始量不多，可自止，2～3d后齿龈出血增多，不能自止。到当地医院查血小板正常，因患有“锁骨下静脉栓塞”有长期服用“阿司匹林”、“丹参”等药物史，认为与药物有关，