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32.
目的:对一例遗传性抗凝血酶(AT)缺陷症患者及其家系成员进行凝血指标和基因表型分析,初步探讨其分子发病机制。方法:在Stago仪器上检测家系各成员外周血的血浆AT活性(AT:A)、AT抗原(AT:Ag)等凝血指标;提取外周血DNA并测序,定位基因突变位点;利用生物信息学软件分析突变对蛋白功能的影响。结果:先证者及其外祖母、父亲、母亲和弟弟的AT:A均有不同程度降低,且AT:Ag同步下降,所有家系成员蛋白S活性(PS:A)和蛋白C活性(PC:A)指标均无明显异常,表现为I型AT缺陷症。基因分析显示:先证者SERPINC1 基因存在第1号外显子c.1A>G杂合错义突变(p.Tyr2stop)以及第5号外显子c.1005G>A杂合同义突变;其父亲携带c.1A>G杂合错义突变,其外婆、母亲和弟弟携带c.1005G>A杂合同义突变。保守性分析显示,Tyr2在同源物种间高度保守;MutationTaster、PolyPhen-2和LRT三个在线生物信息学软件分析均显示p.Tyr2stop突变为“致病的、有害的”;蛋白模型分析显示,p.Tyr2stop突变会引起AT基因翻译过程提前终止,产生截短蛋白。结论:该先证者及家系成员AT:A和AT:Ag不同程度降低与SERPINC1 基因上存在的c.1A>G杂合错义突变和c.1005G>A杂合同义突变有关。 相似文献
33.
目的用不同浓度的白介素13(IL-13)、转化生长因子β1(TGF-β1)和血小板源性生长因子BB(PDGF-BB)在体外诱导真皮成纤维细胞,以甄选促进诱导Ⅰ型胶原蛋白高分泌的细胞因子。方法选用出生2d的SD大鼠背部皮肤进行真皮成纤维细胞原代培养,采用免疫荧光技术对其进行纯度鉴定。实验分为4组:PDGF-BB(30ng/mL)组、IL-13(100ng/m)组、TGF-β1(10ng/mL)组和不加任何处理因素的阴性对照组,用MTT法、ELISA检测在24h、48h、72h时的真皮成纤维细胞的增殖情况及培养液中Ⅰ型胶原蛋白的浓度。结果原代培养真皮成纤维细胞的纯度达90%以上。PDGF-BB、IL-13、TGF-β1均能促进真皮成纤维细胞增殖和Ⅰ型胶原蛋白分泌,在48h、72h时PDGF-BB组的培养液中Ⅰ型胶原蛋白浓度明显高于IL-13组、TGF-β1组及阴性对照组(P<0.05)。结论浓度为30ng/mL的PDGF-BB促进真皮成纤维细胞增殖和分泌Ⅰ型胶原蛋白的作用更为显著。 相似文献
34.
支撑喉镜下小儿喉乳头状瘤手术的麻醉体会 总被引:3,自引:0,他引:3
喉乳头状瘤是喉部最常见的良性肿瘤。由于喉乳头状瘤患儿术前存在明显的呼吸困难,呼吸道阻塞,气道管理困难,麻醉风险大,且手术在声门区操作,支撑喉镜下刺激强度大,同时咽喉部神经丰富,应激反应明显,给麻醉处理带来一定难度。本文总结了25例支撑喉镜下小儿喉乳头状瘤手术的麻醉体会。 相似文献
35.
[目的]探讨不同麻醉方式对患儿术中应激反应的影响效果.[方法]对本院收治的76例行下腹部以及下肢手术的患儿随机分为三组,A组患者行静脉全麻醉,B组患者行单次硬膜外阻滞,C组患者采用骶管阻滞.对三组患者血压、心率、皮质醇、血糖、去甲肾上腺素以及肾上腺素在不用时间点进行比较.[结果]B组及C组在各时间点采集的心率、血压、皮质醇、血糖、去甲肾上腺素以及肾上腺素的数据与患儿术前的基础值相比差异无显著性(P>0.05),与A组比较(除基础值外)其相关指标均较低,且差异均有显著性(P<0.05).[结论]对儿童采用骶管阻滞或者单次硬膜外麻醉均对下腹部以及下肢手术的患者的应激反应可进行有效抑制,而且可降低对患者采用静脉全麻所导致的呼吸抑制以及并发症的发生. 相似文献
36.
目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者凝血状态的变化及临床意义。方法 选取39例原发性干燥综合征确诊患者作为实验组,39名健康体检者作为对正常对照组,利用全自动血凝仪测定常规凝血指标,即血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)、D-二聚体(D-D),以及多种凝血、抗凝和纤溶标志物,即凝血因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)、血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)、血浆抗凝血酶活性(AT:A)、纤溶酶原活性(PLG:A)、蛋白C活性(PC:A)及狼疮抗凝物(LAC)。对测定结果采用两样本均数t检验进行比较分析,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标的诊断效能。结果 与正常对照组比较,原发性干燥综合征患者的PT、APTT、LAC和PC:A水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);D-D、FIB、FⅧ:C、VWF:Ag水平明显升高,AT:A、PLG:A水平明显降低(P均<0.05)。ROC曲线分析D-D、VWF:Ag的曲线下面积分别为0.972、0.722,其余各项均<0.7。结论 原发性干燥综合征患者体内凝血状态异常,处于血栓前状态,常规凝血指标检测有助于了解疾病进展,D-D、VWF:Ag可作为协助诊断原发性干燥综合征的非特异性反应指标。 相似文献
37.
目的 本研究旨在探索配偶首次分娩的新生儿父亲承担照护责任的行为体验,以及向为人父角色过渡地适应心理。方法 使用现象学研究方法,于2022年6-11月,在江苏省扬州市某三级甲等综合性医院产科病房,采用目的抽样法选取妻子首次分娩的12名新生儿父亲进行半结构化访谈,使用Colaizzi 7步法进行资料分析。结果 提炼出4大主题:照护体验;角色适应;内心需求;情感升华。结论 照护母婴有助于父亲角色适应,促使其承担家庭责任,有助于亲子关系发展,维系家庭和睦,但同时也存在照护经验缺乏导致压力剧增、睡眠不足导致疲倦感倍增、面对妻子分娩创伤难以平复心情等问题。医护工作者应多加关注此类人群心理,帮助其解答心中疑虑,指导其照护妻子伤口的注意事项以及喂养、换尿布等育儿工作,适时开展多形式的健康宣教活动,做好母婴护理的同时为整个家庭的稳定发展提供益处。 相似文献
38.
不同麻醉方法用于腹腔镜婴幼儿先天性巨结肠根治术的观察 总被引:2,自引:1,他引:2
目的:探讨相同临床麻醉深度的不同麻醉方法对行腹腔镜先天性巨结肠根治术的婴幼儿的影响。方法:年龄3个月-3岁,ASAⅠ-Ⅱ级的60例择期行巨结肠根治术的患儿,分为全麻组(Ⅰ)20例和硬膜外复合全麻组(Ⅱ)40例,以相似临床麻醉深度(PRST评分2-4分)为标准,计算两组术中芬太尼、维库溴铵和异丙酚的用量,术后苏醒时间和并发症的发生率,结果:Ⅱ组芬太尼,维库溴铵的用量和苏醒时间明显小于Ⅰ组,术后恶心呕吐发生率无明显差别,而术中高血压和低血压的发生率要高于Ⅰ组。结论:硬膜外复合全麻用于腹腔镜下婴幼儿巨结肠根治术可以减少麻醉性镇痛药、肌松药用量,从而明显缩短患儿苏醒时间。有利于患儿的康复。 相似文献
39.
40.
目的:研究气阴双补法中药对缓解期哮喘大鼠气道重塑的影响及细胞外信号调节蛋白激酶(ERK)信号分子的表达差异。方法:60只体重180~200g健康雄性SD大鼠,随机分成正常组(A)、模型组(B)、中药低剂量组(C)、中药中剂量组(D)、中药高剂量组(E)及地塞米松组 (F),每组8只。用卵清蛋白(OVA)致敏和激发建立哮喘气道重塑大鼠模型,肺组织病理图像分析气道重塑,RT-PCR检测 ERKl/[有的没有斜杠,请全文统一]2mRNA在气道中的表达,免疫印迹检测磷酸化ERK(P- ERK)蛋白在气道平滑肌中的表达。结果:哮喘模型组肺组织切片平滑肌标化面积WAm/Pbm(17.34±0.63[单位])μm2/μm、内管壁标化面积WAi/Pbm(42.35±3.31)μm2/μm显著高于正常组WAm/Pbm(7.63±0.32)μm2/μm、WAi/Pbm(26.73±1.50)μm2/μm(P<0.05),中药低剂量组WAm/Pbm(13.68±0.52)μm2/μm、WAi/Pbm(37.53±2.57)μm2/μm,中剂量组WAm/Pbm(10.75±0.72)μm2/μm、WAi/Pbm(33.74±1.21)μm2/μm,中药高剂量组WAm/Pbm(9.33±0.92)μm2/μm、WAi/Pbm(30.62±1.34)μm2/μm较模型组显著降低(P<0.05),但仍高于正常组(P<0.05);哮喘模型组ERK1mRNA(4.26±0.52[单位(没有单位的)])、ERK2mRNA(3.54±0.37)、P- ERK(3.288±0.641)表达[单位(没有单位的)]均显著高于正常组ERK1mRNA(1.02±0.11)、ERK2mRNA(0.96±0.13)、P- ERK(0.703±0.338)(P<0.05);中药低剂量组ERK1mRNA(3.23±0.45)、ERK2mRNA(2.72±0.21),中剂量组ERK1mRNA(1.65±0.26)、ERK2mRNA(1.36±0.14)、P- ERK(2.172±0.221),中药高剂量组ERK1mRNA(2.37±0.23)、ERK2mRNA(2.03±0.12)、P- ERK(1.127±0.631)均明显降低(P<0.05),但仍高于正常组(P<0.05)。结论:气阴双补法中药改善缓解期哮喘大鼠气道重塑,抑制 ERKl/2mRNA及P- ERK蛋白在气道中的表达。 相似文献