6例儿童持续性部分性癫癎患者的病因学及临床分析

目的 探讨儿童持续性部分性癫癎（EPC）患者的病因学及临床特点,促进对EPC的认识。方法 回顾性分析6例有EPC发作的儿童癫癎患者的临床特点及诊疗过程,并比较不同病因所致患者的临床及实验室特点和预后差异。结果 6例患儿中男1例、女5例,起病年龄在1岁7个月至9岁,2例诊断为Rasmussen脑炎（RE）,1例为局灶性皮层发育不良（FCD）,1例为POLG基因突变所致Alpers综合征,1例为Angelman综合征（AS）,1例为结核性脑膜炎,后两例患者EPC发作分别有癫癎持续状态所致急性脑病和颅脑手术的诱因,余4例患儿EPC发作为自然病程进展。所有患者具有除EPC以外的局灶性癫癎发作,症状学包括自动症、双侧非对称性强直、偏转、复杂运动、植物神经症状等,部分伴有意识障碍。EPC持续时间为数天或数月。所有患儿头颅磁共振（MRI）均有异常发现,包括局部异常信号、皮层肿胀、弥漫或一侧脑萎缩、局部皮层增厚、层状坏死等。3例患者行头颅PET/CT扫描并发现局部高代谢或高代谢与低代谢并存。所有患儿脑电图（EEG）均有异常,异常电活动分布分别为脑区性、半球性或弥漫性,EPC发作时EEG改变部分可识别、部分不易辨认。所有患者EPC发作对于抗癫癎药物治疗均不敏感,AS患儿的EPC相对自限;FCD患儿行癫癎病灶切除术,术后发作控制,未遗留神经功能障碍;1例诊断为RE的患儿,行功能性大脑半球切除术,术后无发作,遗留明显功能障碍。Alpers综合征患者预后最差。结论 EPC是特殊癫癎发作类型,儿童患者的病因以免疫炎症及代谢性病因为主,治疗方案的选择、疗效及预后取决于病因。     

早期脑室心房分流术治疗儿童隐球菌性脑膜炎2例并文献复习

正病例1:患儿,女,10岁,因反复呕吐半月余、晕厥1次行头颅CT平扫,提示脑积水、可疑第四脑室占位,急诊行侧脑室外引流术,术后第2天上午患儿诉轻微头痛,复查头颅CT示双额部硬膜外血肿,考虑过度引流所致,收入院。既往体健,家族史无特殊。入院体查:T36.7℃,P98次/min,R21次/min,BP 112/67 mm Hg,营养正常,神志清楚,精神欠佳,皮肤弹性可,巩膜无黄染,浅表淋巴结未及,     

3-羟基异丁酰辅酶A水解酶缺乏症一例诊治体会并文献复习

报道一例3-羟基异丁酰辅酶A水解酶缺乏症,并结合文献,探讨其临床特征、基因突变特点和诊疗现状。患儿,男,1岁6个月,发热、腹泻后出现发育倒退、阵发性肌张力不全等症状;头部MRI提示双侧基底节对称性病变。线粒体基因组全长检测未发现致病突变。线粒体相关疾病核基因检测发现患儿HIBCH基因新发复合杂合突变：c.439-2A > G和c.958A > G （p.K320E）,分别遗传自其父母。予以患儿"鸡尾酒疗法"、限制缬氨酸饮食及对症治疗,2周后患儿肌张力不全症状改善,运动以及智能较前缓慢进步。     

痛泻要方加味治疗混合痔术后肝木乘脾型腹泻43例临床观察

目的:观察痛泻要方加减治疗混合痔术后肝木乘脾型腹泻的临床疗效。方法:选取混合痔术后肝木乘脾型腹泻患者86例,随机分为2组各43例,治疗组采用痛泻要方加味治疗,对照组采用双歧杆菌乳杆菌三联活菌片治疗。观察2组症状积分及综合疗效。结果:总有效率治疗为90.70%,对照组为76.74%,2组比较,差异有统计学意义(P0.05);2组症状总积分治疗前后组内比较及治疗后组间比较,差异均有统计学意义(P0.05);2组各项症状积分治疗后比较,差异均有统计学意义(P0.05)。结论:痛泻要方加味治疗混合痔术后肝木乘脾型腹泻疗效优于双歧杆菌乳杆菌三联活菌片。     

高职高专院校兼职护理教师队伍建设当前面临的问题及发展对策

兼职护理教师是目前护理本科教育师资队伍中的重要力量.由于兼职护理教师中以中专为起点的护理人员较多,素质参差不齐,还不能完全适应高等护理教育的需求,充分认识当前高职高专院校兼职护理教师队伍建设中的问题,全面而有序地对兼职护理教师进行培养,从而构建科学的兼职护理本科师资培养模式势在必行.     

重视发挥非权力性影响力在高职高专护理专业班主任毕业生就业指导工作中的积极作用

护理专业学生的就业指导工作是高职高专护理教育的一项重要内容,它不仅关系到护理专业学生的成长、成才,同时也直接体现了高职高专护理院校的办学质量和效益.面对目前严峻的就业形势,作为高职高专护理专业的班主任.应充分发挥非权力性影响力因素的作用,积极指导高职高专护理专业毕业生做好相关就业的准备工作,以进一步促进护理教育的改革和发展.提高高职高专护理专业毕业生的就业竞争力.     

抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病患儿207例临床分析

目的探讨抗体介导的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和(或)脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料, 总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果 207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性117例, 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性63例, 抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性32例, 抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体阳性6例, 抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性3例, 抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性2例, 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性1例;最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎(ADEM), 其次为视神经炎(ON);精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状, 而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病(MOGAD)及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病(GFAP-A)病程中最...     

高职高专护理专业教育中的德育价值研究

从优秀护理人员高尚道德的示范和引领作用、基础护理教育中所具有的护理道德教育功能、整体护理工作模式所具有的护理道德教育功能、典型医疗案例分析中所具有的护理道德教育功能、临终关怀所具有的护理道德教育功能五方面谈高职高专护理专业教育中的德育价值问题。